特發性炎癥性肌病（idiopathic inflammatory myopathies，IIM）是一組橫紋肌慢性非化膿性炎癥性疾病。IIM可累及皮膚、肺臟、關節和心臟等多個系統及器官，而間質性肺疾病是IIM累及肺臟的最常見臨床表現。特發性炎性肌病相關間質性肺疾病是IIM患者致殘和致死的重要原因。
特發性炎癥性肌病較少見，女性發病多于男性，女性與男性之比約為2:1。在歐美國家，16歲以下兒童中患病率為1.9/100萬，發病年齡以5~14歲為主，平均年齡6.8歲，可發生于嬰兒；在成人，發病年齡以40~60歲為主，平均發病年齡男性比女性年齡大。
特發性炎癥性肌病主要包括多發性肌炎、皮肌炎、免疫介導壞死性肌病、包涵體肌炎、抗合成酶抗體綜合征，其病因尚不清楚，免疫異常、遺傳、血管病變及病毒感染等均可能與發病有關。皮膚和肌肉受累是特發性炎癥性肌病的兩組主要癥狀，如向陽疹、披肩疹、上眼瞼紫紅色斑，肢體近端肌肉乏力、壓痛等。該病可通過特發性炎性肌病分類標準、肌炎特異性自身抗體陽性、肌電圖等作出診斷。特發性炎癥性肌病在治療上可使用糖皮質激素、免疫抑制劑等藥物。該病的死亡率雖不高，但隨訪的患者中仍有60%呈慢性進展，20%呈反復發作，20%完全緩解。預防措施為避免誘因，如感染、寒冷刺激、創傷、情緒受挫等。
1863年，Wagner首次報告了一例多發性肌炎。1989年，Paul H、Plotz等提出特發性炎癥性肌病的概念。
分類
特發性炎癥性肌病主要包括多發性肌炎（polymyositis，PM）、皮肌炎（dermatomyositis，DM）、免疫介導壞死性肌病（immune-mediated necrotizing myopathy，IMNM）、包涵體肌炎（inclusion body myositis，IBM）、抗合成酶抗體綜合征（antisynthetase 綜合征，ASS）。
多發性肌炎
多發性肌炎是以四肢近端肌肉受累為主要表現的獲得性肌肉疾病。PM可以伴發于其他自身免疫病，如系統性硬化、紅斑狼瘡等，稱為重疊性肌炎（OM），少數伴腫瘤的稱為腫瘤相關性肌炎（CAM）。多發性肌炎可分為六個亞型：成年多發性肌炎（Ⅰ型）、成年典型皮肌炎（Ⅱ型）、典型皮肌炎（偶為多發性肌炎）伴有惡變者（Ⅲ型）、兒童皮肌炎（Ⅳ型）、急性橫紋肌溶解綜合征癥（Ⅴ型）以及Sj?gren綜合征并發多發性肌炎（Ⅵ型）。
皮肌炎
皮肌炎是一種病因不明的自體免疫性疾病，表現為不同程度的皮膚、肌肉和內臟器官受累，主要有兩種類型：幼年型和成人型。皮肌炎也可分為經典型皮肌炎（既有皮肌炎的典型皮膚表現，也有肌無力）和臨床無肌病性皮肌炎（clinically amyopathic dermatomyositis，CADM）。皮肌炎可在任何年齡發病，女性發病多于男性，以近端肢體無力伴皮疹為臨床特點。
免疫介導壞死性肌病
免疫介導壞死性肌病約占特發性炎性肌病的20%。以四肢近端肌無力、顯著升高的肌酸肌酶、肌肉活檢提示肌纖維的壞死及新生，但較少淋巴細胞浸潤為特點。
包涵體肌炎
包涵體肌炎是一種散發性的以肌細胞中有包涵體為主要病理特征的慢性炎性肌病。男女均可發病，但多見于50歲以上男性。常隱匿性起病，慢性進展。
抗合成酶抗體綜合征
抗合成酶抗體綜合征為一組不同器官受累的綜合征，其表現包括炎性肌病、間質性肺炎、關節炎、雷諾現象、發熱、技工手（手掌干燥、有裂紋、粗糙，同技術工人的手相似，故稱“技工”手等。不同患者可以某個或某幾個器官受累為主，而并非一定有全部臨床表現。
病因與發病機制
特發性炎癥性肌病的病因尚不清楚，免疫異常、遺傳、血管病變及病毒感染等均可能與發病有關。在具有免疫遺傳素質個體中，由于各種環境因素的相互作用，最終導致疾病的發生。
免疫學異常
多發性肌炎（PM）、皮肌炎（DM）患者體內存在循環自身抗體，包括肌炎特異性自身抗體（MSAs）及肌炎相關性自身抗體（MAAs）；約70%患者血清中可測出免疫復合物；皮肌炎和多發性肌炎存在不同的免疫機制，有發現在皮肌炎非壞死性肌纖維中B細胞占優勢，而T細胞（CD3+細胞）減少，在PM肌肉內發現大量T淋巴細胞浸潤。這些發現提示體液免疫機制參與DM發病。
病毒感染
病毒，特別是小核糖核酸病毒被認為可能是肌炎發病的原因。在肌炎患者肌纖維中找到病毒的脫氧核糖核酸或核糖核酸，并找到病毒基因表達的蛋白。一些肌炎患者發病發現與柯薩奇A組病毒感染有關，在兒童PM/DM患者已發現其發病與先前的柯薩奇B組病毒感染有明顯關系。
遺傳因素
研究證實，HLA-DR與多發性肌炎高度相關；HLA DRB1*0301和DQA1*0501已被確認是白種人成人型和少年型特發性炎癥性肌病的危險因素。
其他
惡性腫瘤、肌肉過度勞累、精神壓力及某些藥物（抗瘧藥、秋水仙堿、D-青霉胺、降脂藥、齊多夫定）等亦可成為肌炎發病的誘因。
流行病學
特發性炎性肌病較少見。女性發病多于男性，女性與男性之比約為2：1。據歐美國家報道，在16歲以下兒童中患病率為1.9/100萬，發病年齡以5~14歲為主，平均年齡6.8歲，可發生于嬰兒；在成人，發病年齡以40-60歲為主，平均發病年齡男性比女性年齡大。
多發性肌炎多見于成年人，平均起病年齡50~60歲，而皮肌炎顯示兩個發病高峰，分別為5~15歲和45~65歲。PM/DM的發病率有種族、地區及性別差異性。PM/DM患者中女性患病率為男性的2倍；種族差異明顯，美國黑人患者4倍于南非白人；日本成人患病率最低。PM/DM心臟受累的發生率為6%~75%，PM/DM合并腫瘤發生率為13%~42.8%，且DM比PM更容易發生腫瘤。特發性炎性肌病相關間質性肺疾病的患病率為0.41%：亞洲、美國和歐洲報道的患病率分別為0.5%、0.23%和0.26%；皮肌炎、肌炎、無肌病皮肌炎中ILD患病率為0.42%、0.35%、0.53%。
病理生理學
肌肉改變
肌肉的病變主要發生在橫紋肌，有時也可見于平滑肌和心肌。肌肉廣泛或部分受侵害。肌纖維初期呈腫脹，橫紋消失，肌質透明化，肌纖維膜細胞核增加，肌纖維分離、斷裂。在進行性病變中肌纖維可呈玻璃樣、顆粒狀、空泡狀變性、壞死、鈣質沉著等。多發性肌炎（PM）的特征是肌纖維內巨噬細胞和CD8+T細胞的浸潤和MHC-Ⅰ類分子的表達；皮肌炎（DM）的特殊表現包括毛細血管減少，形態改變，毛細血管壞死伴補體產物（如膜攻擊復合物）在血管壁沉積，少數情況下出現肌梗死，另具特征性的病理改變為肌纖維萎縮，橫斷面上往往見肌束邊緣的肌纖維直徑明顯縮小等。
皮膚改變
在初期水腫性紅斑階段，可見表皮角化、棘層萎縮、釘突消失、基底細胞瘤液化變性；真皮全層黏液性水腫、血管擴張，周圍主要為淋巴細胞浸潤，有色素脫失。在進行性病變中，膠原蛋白纖維腫脹、均質化或硬化，血管壁增厚，皮下脂肪組織黏液樣變性，鈣質沉著。表皮進一步萎縮，皮膚附件亦萎縮。
臨床表現
特發性炎癥性肌病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性。皮膚和肌肉受累是該病的兩組主要癥狀。皮損往往先于肌炎數周甚至數年發生。在多肌炎（DM）中，皮損發生后2年未出現肌炎者稱之為無肌炎性皮肌炎。PM/DM起病時可伴全身不適、發熱、頭痛、關節痛等，約10%成人患者可有雷諾現象。
皮膚癥狀
皮膚癥狀以皮肌炎（DM）較為突出，該病的皮膚損害多種多樣，有的具有一定特異性和診斷意義。皮膚病變與肌肉累及程度常不平行，典型的皮疹是向陽疹、披肩疹和胸前V字皮疹：在面部特別是上眼瞼發生紫紅色斑，以眼瞼為中心出現眶周部不等程度水腫性紫紅色斑片，逐漸彌漫向前額、顴頰、耳前、頸背和上胸部V字區等部擴展，頭皮和耳后部亦可累及。
另一典型皮疹是Gottron征（戈特隆征）：四肢肘、膝，尤其掌指關節和指間關節伸面出現紫紅色丘疹、斑疹，表皮萎縮，有毛細血管擴張癥、色素減退和細小魚鱗病，偶見潰破。在甲根皺可見僵直毛細血管擴張和點、甲小皮增厚等。有些病例亦可出現彌漫性或局限性栗色斑或丘疹。在慢性病例中有時尚可出現多發角化性丘疹、斑點狀色素沉著、毛細血管擴張、輕度皮膚萎縮和色素脫失等，稱之為血管萎縮性異色病性皮肌炎。偶爾在異色病樣皮疹基礎上出現火紅色甚至棕紅色皮疹，損害廣泛，尤以頭面部為著，像酒醉樣外觀，并可見大量擴張的毛細血管，稱之為“惡性紅斑”，常提示伴發惡性腫瘤。
此外，有時可見皮下鈣化結節或沉積的鈣質排出形成潰瘍。有些非典型病例在一側或兩側上眼瞼或鼻根部出現紫紅色斑，或頭皮部出現彌漫性紅斑、脫發，或表現為蕁麻疹樣、多形紅斑樣、網狀青斑、大皰性損害等。部分病例對日光過敏。有報道約8%的病例只有皮疹，經長期隨訪亦未見肌肉病變，屬于無肌炎性皮肌炎。
肌肉癥狀
任何部位肌肉皆可受侵犯，但以四肢肌肉首遭累及，肢體近端肌肉又比遠側的肌肉更易受損，肩帶和骨盆帶肌肉亦較早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之，病變常呈對稱性。通常患者感乏力，隨后有肌肉疼痛、按痛和運動痛，進而由于肌力下降，呈現各種運動功能障礙和特殊姿態。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態拙劣，由于肌力急劇衰減，可呈現特殊姿態，重者全身癱瘓。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難；膈肌和肋間肌累及時可發生氣急和呼吸困難；心肌受累可產生心力衰竭等。病變肌肉可正常或呈柔韌感，纖維性變而發硬或堅實，可促使關節攣縮影響功能。
無肌炎性皮肌炎
患者無肌炎的臨床和亞臨床表現，肌酶不升高，肌電圖無肌源性損害發現，有Gottron征或合并其他皮肌炎的典型皮炎表現，皮膚活檢示毛細血管密度降低，沿真皮-表皮交界處有膜攻擊復合體（membrane attack com-plex，MAC）沉積，MAC周圍伴大量角化細胞。無肌炎性皮肌炎容易合并快速進展性間質性肺炎，預后較差。
其他癥狀
肺部受累
肺部受累包括呼吸肌無力、吸入性肺炎、間質性肺炎、肺梗死和肺出血等。其中間質性肺炎的發生率最高。抗Jo-1抗體陽性患者比陰性患者更容易合并間質性肺炎。間質性肺炎在高分辨率CT（HRCT）可表現為毛玻璃樣變、線狀影、斑片影、支氣管充氣征、肺實質微結節、蜂窩樣改變等，其病理分型可為細胞性間質性肺炎、彌漫性肺泡損傷、纖維化及機化性肺炎。按起病緩急可分為急性/亞急性間質性肺炎和慢性間質性肺炎兩個亞類。急性/亞急性間質性肺疾病的定義為在確診1個月內出現呼吸困難和低氧血癥，并進行性加重，或需插管治療；其他歸為慢性間質性肺炎。間質性肺炎預后差，死亡率高。
心臟受累
心血管并發癥主要包括充血性心力衰竭、左室舒張功能障礙、冠狀動脈病變、變異型心絞痛及心包炎等。心血管并發癥的亞臨床表現報道較多，主要為心臟傳導異常和心律失常。
合并腫瘤
多發性肌炎、多肌炎患者較一般人群發生腫瘤的概率高6.5~12.6倍。皮肌炎并發的腫瘤有卵巢癌、肺癌、胰臟癌、大腸癌及非霍奇金淋巴瘤；多發性肌炎常見的腫瘤有非霍奇金淋巴瘤、肺癌及膀胱癌。女性患者卵巢癌及乳腺癌、男性患者肺癌及前列腺癌的發生率都較一般人群高。田原患者包括中國人鼻咽癌的發生率高。
并發感染
多發性肌炎、皮肌炎患者容易感染的原因是機體免疫功能的紊亂和長期大劑量免疫抑制劑的使用。常見病原菌包括真菌、細菌和病毒，其中真菌（主要是白色念珠菌和卡氏肺孢子菌）占50%。
消化道病變
餐檢查示食管蠕動差，通過緩慢，食管擴張、梨狀窩鋇劑滯留等。
關節病變
關節病變多為非侵蝕性多關節炎，一般關節不變形。
抗合成酶綜合征
抗合成酶綜合征，抗Jo-1抗體陽性的多發性肌炎和皮肌炎患者，臨床上常表現為肌炎、間質性肺炎、關節炎、雷諾現象和技工手。
診斷檢查
診斷
2017年，EULAR/ACR共同發布了特發性炎性肌病分類標準和細分流程。確診特發性炎性肌病：無肌肉活檢≥7.5分，有肌肉活檢≥8.7分；很可能特發性炎性肌病：無肌肉活檢≥5.5分，有肌肉活檢≥6.7分。
對于很可能或確診的患者需按以下流程進一步細分：
包涵體肌炎（IBM）必須具備以下一項：手指屈肌重癥肌無力，治療無改善；或肌活檢，顯示鑲邊空泡多發性肌炎。
檢查
免疫學檢測
直接抗肌肉各種成分的抗體
直接抗肌肉各種成分的抗體，指針對肌細胞細胞核、細胞質成分的自身抗體。分為兩類：肌炎特異性自身抗體（MSAs）及肌炎相關性自身抗體（MAAs）。MSAs可與特定的臨床亞型相關，有助于預測并發癥，輔助肌炎的診斷、預后判斷及選擇正確的治療策略。在肌炎患者血清中發現的MSAs及其與臨床的關系如下：
抗ARS抗體陽性的肌炎患者通常診斷為抗合成酶綜合征（anti-synthetase syn--drome，ASS）。此類患者具有一組特殊的綜合征：間質性肺疾病（ILD）、雷諾現象、技工手、非侵蝕性關節炎、發熱或可伴有皮疹。一共發現8種抗ARS抗體：抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體、抗PL-12抗體、抗EJ抗體、抗0J抗體、抗KS抗體、抗Zo抗體和抗Ha抗體。其中最常見的是抗Jo-1抗體，它可出現在9%-24%的IIMs患者中。
抗Mi-2抗體是一種皮肌炎特異性抗體，該抗體在成年型皮肌炎中的陽性率為11%~59%，在幼年型皮肌炎（juvenile dermatomyositis，JDM）中的陽性率為4%~10%。據報道，抗Mi-2抗體還與向陽疹、Gottron丘疹、頸部“V字征”、披肩征、角質過度增生和光敏性疾病相關。抗Mi-2抗體陽性者的治療反應和預后相對較好。
抗黑色素瘤分化相關皮疹（MDA5）抗體是皮肌炎特異性抗體，最常見于臨床無肌炎性皮肌炎患者。抗MDA5抗體與皮膚潰爛、可觸痛的手掌丘疹等皮膚表型特征顯著相關，抗MDA5抗體對肌炎相關的快速進展型ILD有較高的診斷價值，該抗體陽性的肌炎患者肺部疾病結局較差。
抗轉錄中介因子1（TIF1）抗體，該抗體陽性者的皮膚廣泛受累，一些患者表現出手掌角化過度性丘疹、銀屑病樣病變及由色素減退和毛細血管擴張癥所致的紅白斑塊。抗TIF1抗體最常見于腫瘤相關皮肌炎。
抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體，抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體。
抗信號肽識別粒子（SRP）抗體主要見于免疫介導壞死性肌病（IMNM），抗SRP陽性者更易出現嚴重的肢體重癥肌無力、頸部無力、吞咽困難、呼吸功能不全和肌肉萎縮。抗SRP抗體陽性者對藥物的治療反應較差。抗SRP抗體陽性者的肌酸激酶（CK）水平會顯著增高，且CK水平與抗SRP抗體血清水平存在關聯。臨床上可通過檢測抗SRP抗體水平以判斷肌肉的改善情況，可將抗SRP抗體作為評估疾病活動度的指標。
抗3-羥基-3-甲基戊二酰輔酶A還原酶（HMGCR）抗體，主要見于IMNM，抗HMGCR抗體的產生與他汀類藥物的使用相關。主要臨床特征是重癥肌無力和吞咽困難，臨床上應對該抗體陽性者進行腫瘤篩查和長期的免疫抑制治療。
抗核基質蛋白-2（NXP-2）抗體，多見于嚴重的幼年型皮肌炎，和鈣化、多關節炎、腸道血管炎臨床表現有關。在成人皮肌炎中發現和惡性腫瘤有關，而且少數患者抗NXP-2和抗TIF1抗體合并存在。
抗核抗體和抗細胞質抗體
抗核抗體和抗細胞質抗體約10%患者紅斑狼瘡細胞陽性，1/5~1/3病例抗核抗體陽性，主要為小斑點型。
肌電圖
90%的PM/DM顯示肌源性改變，病變肌肉呈肌源性萎縮相，常見失神經纖維性顫動，呈現不規則的放電波形。
血清肌酶
血清肌酸激酶（CK）、醛縮酶、谷草轉氨酶（AST）、谷丙轉氨酶（ALT）、乳酸脫氫酶（LDH）測定值增高，特別是CK，95%肌炎在其病程中出現CK增高。血清酶的增高與特發性炎癥性肌病肌肉病變的消長平行，可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前3~4周降低，臨床復發前5~6周升高。
尿肌酸測定
患特發性炎癥性肌病時由于肌肉的病變，肌酸從尿中大量排出。多肌炎患者24小時肌酸排出量偶可高達2g。在發育期、婦女月經來潮前后和老年人可有生理性肌酸尿，但其24小時排出總量不超過每千克體重4mg。
肌活檢
典型肌炎病理改變，早期表現為肌纖維腫脹，橫紋消失，肌漿透明化，肌纖維膜細胞核增多，炎細胞浸潤。晚期肌纖維分離、斷裂，呈玻璃樣、顆粒狀、空泡狀變性，甚至壞死。有時可見鈣質沉著。部分患者血管損傷有炎性改變，管腔內膜增厚，管腔狹窄，甚至栓塞。
磁共振成像檢查
肌肉磁共振成像檢查（MRI）可敏感地顯示肌肉炎癥水腫改變，可大范圍評估肌肉受累范圍、分布和程度，彌補了肌電圖和肌肉活檢只能顯示局部肌肉狀況的不足。
其他
嚴重肌損傷可釋放肌紅蛋白，血清肌紅蛋白測定可作為衡量疾病活動程度的指標。尿3-甲基組氨酸的生物合成排出增多為肌肉損傷的標志。
鑒別診斷
系統性紅斑狼瘡
系統性紅斑狼瘡（SLE）皮損以顴頰部水腫性面部蝶形紅斑，指（趾）關節伸面暗紅斑和甲周及末節指（趾）屈面紅斑為特征；而皮肌炎（DM）則以眶周為中心的水腫性紫紅斑、Gottron征為特征；SLE多系統病變以腎累及為主，而多發性肌炎（PM）和皮肌炎以骨骼肌肉累及為主。SLE患者體內可以檢測到抗dsDNA、抗sm抗體，PM和DM則發現抗Jo-1抗體陽性。
系統性硬皮
系統性硬皮病以雷諾現象、顏面和四肢末端腫脹、硬化以后萎縮為其特征；而皮肌炎則以肌肉無力、疼痛及以眶周為中心的水腫性紫紅斑、Gottron征等特征性皮疹為主。肌肉病變在系統性硬皮病即使發生也出現在晚期。
風濕性多肌痛
風濕性多肌痛通常發生在50歲以上，以頸肩胛帶和骨盆帶肌彌漫性疼痛、晨僵明顯和突出，伴全身乏力、關節痛、發熱等非特異性癥狀；血沉明顯升高；血清CK值正常，肌電圖正常或輕度肌病性變化，但磁共振檢查可以發現肩周肌肉周圍有少量液體滲出和炎癥改變。
嗜酸性肌炎
嗜酸性肌炎（eosinophilic myositis）其特征為亞急性發作性肌痛和近端肌群無力，血清肌酶升高，肌電圖示肌病變化，肌肉活檢示肌炎伴嗜酸性粒細胞炎性浸潤等，該病實為嗜酸性粒細胞增多癥病譜中的一個亞型。
其他引起肌酶升高的疾病
引起肌酶升高的疾病，如感染和包括藥物在內的中毒性肌病、甲狀腺功能減退性肌病、神經系統性肌病、代謝性肌病及遺傳性肌營養不良癥病，還要和免疫介導壞死性肌病及包涵體肌炎相鑒別。可以通過臨床表現、肌炎特異性抗體、肌肉活檢和遺傳基因測定等進行鑒別。
治療
一般治療
急性期宜絕對臥床休息，給以高熱量、高蛋白飲食。避免感染。病情活動期適當進行肢體被動運動，每日2次，以防肌肉萎縮;待癥狀控制后，血清肌酶明顯下降或接近正常，逐步開展鍛煉。可采用按摩、推拿、水療和透熱療法等以防止肌肉萎縮和攣縮。對功能喪失患者進行康復訓練。
藥物治療
糖皮質激素是特發性炎癥性肌病首選藥物。用量多少決定于病情的嚴重程度。成人一般起始用量，以潑尼松為例，需60~120mg/d，或1~1.5mg/（kg?d）；兒童用量通常較成人用量為高。當臨床癥狀改善和血清肌酶下降接近正常時，激素用量可遞減。激素的維持量（5~15mg/d）常需數月甚至數年。激素治療效果不理想或出現并發癥時加用免疫抑制劑。最常用的免疫抑制劑為硫唑嘌呤口服［1~2mg/kg?d）分次服用］。抗瘧藥物（氯250mg/d、羥基氯喹200~400mg/d）對皮膚改變有一定療效，需定期監測視野。
合并間質性肺炎的治療
MDA5抗體相關的快速進展性間質性肺炎
間質性肺炎的病理類型為非特異性間質性肺炎（nonspecific interstitial 肺炎，NSIP）或機化性肺炎（organizing pneumonia，OP），為預后極差的一種類型，病死率可高達50%~80%。激素推薦劑量為1.5~2mg/（kg?d）。可用大劑量激素沖擊治療，但仍缺乏循證醫學依據證明其確切療效。可加用環磷酰胺每月1次，每次500~1000mg/m2靜脈注射；3~6個月后減量維持，每3個月1次，每500至1000mg/m2靜脈注射，總量不超過10g，也可用硫唑嘌呤口服維持。在應用初期，兩者均需每周觀察血常規和肝功能情況，以后每1~3個月隨訪1次。可采用大劑量丙種球蛋白沖擊療法，方法為每日400mg/kg，連續3~5日，靜脈滴注。環孢素2.5~5mg/（kg?d）也可用，但需監測其血藥濃度、血壓和肝腎功能。有小樣本研究顯示早期（確定診斷15日內）聯合應用環孢素（4mg/kg）可使呼吸衰竭相關疾病病死率從57%降至11%，但缺乏治療的長期安全性研究，需進一步大樣本長期研究論證。合并感染的治療，尤其是對侵襲性真菌感染的經驗性治療，能改善預后，降低死亡率。
慢性間質性肺炎
間質性肺炎的病理類型為普通型間質性肺炎（usual interstitial 肺炎，UIP）或淋巴細胞性間質性肺炎（lymphocytic interstitial pneumonia，LIP），激素治療反應不佳，UIP可考慮用免疫抑制劑，如環磷酰胺、硫唑嘌呤、他克莫司等均被證明是有效藥物。抗纖維化藥物，如吡非尼酮，既能消炎又有抗纖維化作用。LIP的治療沒有循證醫學數據。
預后
多發性肌炎和皮肌炎患者5年生存率分別為75%和63%，10年生存率分別為55%和53%，中位生存期分別為11年和12.3年。死亡原因主要是心血管并發癥、癌癥、呼吸系統受累和合并感染。特發性炎癥性肌病的死亡率雖不高，但隨訪的患者中仍有60%呈慢性進展，20%呈反復發作，20%完全緩解。幼年型皮肌炎的預后較好。
預防
避免一切誘因，如感染、寒冷刺激、創傷、情緒受挫等。有皮損者，避免日光照射。育齡女性應避孕，以免病情復發或加重。避免一切免疫接種。合理安排生活，勞逸適度。
歷史
1863年，Wagner首次報告了一例多發性肌炎。
1887年，Unverricht明確了一種新類型的疾病，稱為“皮肌炎”。
1975年，Bohan和Peter提出多發性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）的診斷標準：①肢帶肌、頸前肌對稱無力，病程持續數周到數月，有/無吞咽困難、呼吸肌受累；②肌肉活檢顯示肌纖維壞死，炎細胞浸潤，束周肌萎縮；③血清CK或和LDH升高；④肌電圖顯示肌源性損害；⑤皮膚改變。滿足①~④四項標準，確診為多發性肌炎；符合①~④中的三項標準，可能為多發性肌炎。滿足①?⑤確診皮肌炎。
1979年，Pearson首次提出“無肌病性皮肌炎”這一術語，并認為其是皮肌炎的一種臨床亞型。
1989年，Paul H、Plotz等提出特發性炎癥性肌病的概念。
2004年，歐洲神經肌肉中心國際研討會為規范特發性炎癥性肌病（IIM）相關臨床研究的標準制定了新的分類標準，該標準將IIM分為皮肌炎、多發性肌炎、包涵體肌炎、非特異性肌炎和免疫介導壞死性肌病。
研究進展
生物標志物在特發性炎癥性肌病相關間質性肺炎中的預后價值
間質性肺炎是特發性炎癥性肌病（IIM）常見的肺部并發癥，與預后惡化有關，安徽醫科大學附屬省立醫院風濕免疫科的金穎昭、厲小梅等，對中國科學技術大學附屬第一醫院2017年1月至2019年8月診斷為IIM的368例患者的臨床資料進行了回顧性分析，選取了117例IIM-ILD（在特發性炎癥性肌病相關間質性肺炎）患者，比較生存和死亡兩組患者的臨床和實驗室指標。研究顯示，117例IIM-ILD患者中，37例（31.62％）在隨訪期間死亡。多因素分析提示年齡、高激素用量、低蛋白血癥、抗MDA5抗體陽性及高MLR（淋巴細胞）值（>0.599）是患者預后不良的獨立預測指標。高MLR值可以與其他指標一起進行綜合考慮，可能具有評估IIM-ILD患者預后的價值。
參考資料 >
特發性炎性肌病相關間質性肺疾病診斷和治療中國專家共識.中華醫學期刊網.2024-03-18
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