面部蝶形紅斑(Butterfly erythema)是指患者兩側面頰對稱性的水腫性紅斑，通過鼻梁相連，顏色為淡紅色或鮮紅色，如一只蝴蝶所覆之。多見于系統性紅斑狼瘡（SLE）急性期，偶可見于其它結締組織病或藥物性紅斑狼瘡。
“紅斑狼瘡”，名字中的“狼”（Lupus），源自拉丁語，最初用這一術語來描述面部皮膚侵蝕性潰瘍損害。二十世紀初，威廉·奧斯勒首次正式將該病命名為“系統性紅斑狼瘡”（Systemic Lupus Erythematosus,簡稱“SLE”）。
面部蝶形紅斑的病因復雜，作為SLE的特征性面部表現，SLE相關病因同樣為其病因，常與遺傳、性激素、環境（如病毒與細菌感染）等多種因素有關。同時部分藥物如肼苯噠嗪、氯丙嗪、普魯卡因胺、異煙肼等也可引起。其發病機制目前尚不完全清楚，大致與外來抗原引起自身B細胞活化，活化后的B細胞與抗原結合后提呈給T細胞，T細胞產生自身抗體從而致病。
面部蝶形紅斑作為SLE特征性體征，其臨床表現與SLE臨床表現相同，可累及全身各個系統導致不同程度的損害，面部蝶形紅斑為其皮膚特征性改變。SLE 的患病率因人群而異，全球平均患病率為（12~39)/10萬，北歐大約為 40/10萬，黑種人患病率約為 100/10萬。我國患病率為（30.13 ~ 70.41)/10萬，以女性多見，尤其是 20~40的育齡期女性。在全世界種族中，漢族人SLE發病率位居第二。隨著診治水平的不斷提高，有研究顯示,SLE患者5年生存率從20世紀50年代的50%~60%，升高至90年代的超過90%,并在2008-2016年逐漸趨于穩定(高收入國家5年生存率為95%,中低收入國家5年生存率為92%)。
面部蝶形紅斑作為SLE特征性體征一般通過特征性臨床表現、特征性檢驗指標（如抗核抗體）、影像學檢查、腎穿刺活檢即可確診。治療上一般包括一般治療和藥物治療。藥物治療主要有：糖皮質激素、免疫抑制劑、生物制劑。
定義
面部蝶形紅斑，又稱蝶形紅斑，是紅斑狼瘡的特征性皮膚改變，主要指面頰兩側和鼻部水腫形的紅斑，色紅，形似蝴蝶而命名，日曬后常加重。
命名
早期醫學家觀察到一些患者的皮膚上出現類似狼咬傷的紅斑，于1845年首次命名蝶形紅斑。20世紀隨著各國科學家們的相繼研究面部蝶形紅斑作為SLE的一個特征性面部皮膚改變逐步進入人們視線。
病因
面部蝶形紅斑病因與多種因素相關，其作為SLE特征性面部表現，引起SLE的病因亦可引起面部蝶形紅斑，常見的有遺傳、環境、雌激素。除上述因素外，部分藥物（如下具體描述）可引起藥物性紅斑狼瘡亦可引起面部蝶形紅斑。
誘發因素
1、遺傳
多年研究已證SLE是多基因相關疾病 HLA-III類的C2或C4缺失，HLA-II類的DR2、DR3頻率異常，推測多個基因在某種條件（環境）下相互作用改變了正常免疫耐受而致病。SLE 的發病是很多易感基因異常的疊加效應。然而 ，現已發現的SLE相關基因也只能解釋約15%的遺傳可能性。
2、雌激素
女性患病率明顯高于男性，男女比例在更年期前階段為 9:1，兒 及老人為 3:1。
3、陽光
紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡，新抗原暴露而成為自身抗原。日光照射不但可以使SLE皮疹加重，而且可以引起疾病復發或惡化，這是SLE的一個重要特征，稱為光敏感現象。
危險因素
1、藥物
如肼苯噠嗪、氯丙嗪、普魯卡因胺、異煙肼等藥物，可以使 脫氧核糖核酸甲基程度降低，從而誘發藥物相關的狼瘡，從而引起面部蝶形紅斑。服藥后出現狼瘡樣癥狀，停藥后癥狀消失。
2、感染因素
病毒感染，尤其是慢病毒感染在本病發病的意義，已引起普遍重視。SLE 患者可出現血清抗病毒抗體滴度增高 ( 如麻疹、 副流感及 ER 病毒等 )。在患者體內可發現病毒包涵體，核衣殼等。病毒感染系直接因素，或系發病誘因，有待進一步探討。有人認為 SLE 的發病與某些病毒，持續而緩慢的感染有關。
發病機制
面部蝶形紅斑發病機制非常復雜，尚不完全清楚，目前認為主要是外來抗原（如病原體、藥物等）引起人體B細胞活化。易感者因免疫耐受減弱，B細胞通過交叉反應與模擬自身組織組成成分的外來抗原相結合，并將抗原提呈給T細胞，使之活化，在T細胞活化剌激下， 細胞得以產生大量不同類型的自身抗體，造成組織損傷。
病理生理
面部蝶形紅斑作為SLE特征性體征，其主要病理生理表現為炎癥反應和血管異常，可以出現在身體的任何器官。中小血管因IC沉積或抗體直接侵襲而出現管壁的炎癥和壞死，繼發的血栓使管腔變窄，導致局部組織缺血和功能障礙。受損器官的特征性改變是：①蘇木紫小體（細胞核受抗體作用變性為嗜酸性團塊）；②“洋蔥皮樣病變”，動脈周圍有顯著向心性纖維增生，明顯表現于脾中央動脈，以及心瓣膜的結締組織反復發生纖維蛋白樣變性而形成贅生物。此外，心包、心肌 神經系統等亦可出現上述基本變化。。
臨床表現
面部蝶形紅斑表現多樣，其作為SLE特征性面部體征，除本身特征性皮膚改變外，亦可伴有其他全身性癥狀。早期癥狀多不典型。初發時可因僅單個器官受累而誤診。發熱、關節痛和面部蝶形紅斑是本病最常見的早期癥狀，有時血液系統受累或腎炎也可成為本病的首發癥狀。
全身表現
活動期時多有發熱，低中度熱常見，可伴有乏力、食欲缺乏、體重減輕等癥狀。
皮膚及黏膜表現
約90%伴有皮損，如：①面頰和鼻梁部水腫性的蝶形紅斑，日曬后常加重；②四肢遠端和甲周、指趾末端的紫紅色斑疹、點、毛細血管擴張癥和指尖點狀萎縮等血管炎樣損害(圖20-3B)；③額部發際毛發干燥，參差不齊、細碎易斷(紅斑狼瘡發);④DLE皮損，見于10%～15%患者，男性較多見；⑤口、鼻黏膜潰瘍。其他尚可有雷諾現象、大皰、網狀青斑、蕁麻疹樣血管炎、紫癜、皮下結節等非特異性損害。
漿膜炎
血液系統表現
SLE活動期時可表現為免疫細胞、血色素、血小板下降。有少部分出現Coombs溶血性貧血。
肌肉關節表現
多為對稱性多關節腫痛，以指、腕、膝關節常見。
腎臟表現
面部蝶形紅斑作為SLE特征性體征也會伴有腎臟受累，多有腎炎、腎病綜合征。臨床上常表現為蛋白尿、管型尿、水腫、高血壓等。嚴重時可出現腎功能衰竭，也是SLE患者早年死亡原因之一。
心血管表現
常見為心包炎、心肌炎，心包炎多為纖維性或滲出性。有少部分患者可出現心肌損害，表現為胸悶、氣促、心律失常等，嚴重時可發生心力衰竭導致死亡。
神經精神表現
神經系統
在活動期或終末期時可累及中樞神經及周圍神經系統，引起神經精神狼瘡，又稱為“狼瘡腦病”，神經系統亦可表現為癲痛、無菌性腦膜炎、脫髓鞘綜合征、運動障礙、脊髓病、吉蘭巴雷等。
精神系統
精神系統可表現為少語、抑郁、癡呆、焦慮狀態、認知障礙等。
消化系統表現
可表現為食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉等癥狀?；顒悠诓∪丝沙霈F急腹癥，如膜腺炎、腸壞死、腸梗阻等。
其他系統表現
面部蝶形紅斑也可表現為干燥綜合征表現，抗心磷脂綜合征表現，如動脈和（或）靜脈血栓形成、反復的自發流產，血小板減少。亦可出現眼部病變，如如視網膜出血、視網膜滲出、視盤水腫等，其原因是視網膜靜脈周圍炎。
檢查診斷
診斷標準
面部蝶形紅斑作為SLE特征性面部表現，其診斷標準可參考SLE診斷標準，診斷普遍采用美國風濕病學會（ ACR) 1997 年推薦的 SLE 分類標準（下表）。該分類標準的 11項中，符合4項或4項以上者，在除外感染 、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷為SLE。
疾病活動性指標與病情評估
抗dsDNA為SLE的標記抗體，是診斷SLE的特異性抗體，特異性高，敏感度低，與疾病活動性相關，其抗體滴度與疾病活動度呈正相關。補體低下，尤其是C3低下常提示有 SLE 活動。除上述抗 dsDNA 抗體、補體與 SLE 情活動度相關外，仍有許多指標變化提示狼瘡活動，包括腦脊液（CSF）變化、蛋白尿增多和炎癥指標升高、血小板計數增加等。腎活檢與狼瘡腎的診斷、預后評估均具有診斷意義。對于SLE各部分器官損害時可完善影像學檢查確診，如胸部CT、顱腦MRI、心臟彩超等評估病情。
鑒別診斷
盤狀紅斑狼瘡
多見于中青年人，女性多見， 本病發生與紫外線照射有密切關系，常表現為面部，尤其鼻背、面頰部的扁平或微隆起的附有黏著性鱗屑的盤形紅斑，組織病理和免疫病理可鑒別。
皮肌炎
任何年齡均可發病，有兒童期和40~60歲兩個年齡高發期，可表現為以雙眼瞼為中心的皮損，以面頰及頭皮的眼瞼紫紅色斑，血清激酶、肌電圖可有特征性改變，肌活檢、組織病理學可與SLE相鑒別。
治療
面部蝶形紅斑多見于系統性紅斑狼瘡，少數見于藥物性紅斑狼瘡；因系統化紅斑狼瘡引起的面部蝶形紅斑治療上多個體化、長期化，主要為糖皮質激素和免疫抑制劑聯合治療。
一般治療
同時要積極進行患者宣教，樹立樂觀、積極情緒；急性期時注意休息；避免陽光照射；對于藥物引起的面部蝶形紅斑藥停止誘發藥物。
糖皮質激素治療
激素是治療面部蝶形紅斑的基礎用藥，應依據疾病活動及病情嚴重程度制定方案。對輕度活動的SLE患者,若羥氯喹或者非甾體類消炎藥控制欠佳時，可考慮使用小劑量激素(≤10mg/d潑尼松或等效劑量的其他相關激素）來控制。對于中度活動的SLE患者,可使用激素（0.5~1mg/kg/d）潑尼松或等效劑量的其他激素)聯合免疫抑制劑進行治療。對重度活動的SLE患者,推薦使用標準劑量的激素(1mg/kg/d的潑尼松或等效劑量的其他激素）聯合免疫抑制劑進行治療，待病情穩定后,適當調整激素用量。對紅斑狼瘡危象的SLE患者，應進行激素沖擊治療， 甲潑尼龍 500~1000mg，靜脈滴注每天1次，連用3天為1療程，如狼瘡危象仍未得到緩解，可根據病情需要在沖擊治療后5~30天再次進行沖擊治療，但治療過程中需隨時關注激素所致不良反應。
免疫制劑治療
大多數面部蝶形紅斑患者，在疾病活動期大多需要免疫抑制劑聯合治療，以更好的控制疾病活動期和病情進展。免疫抑制劑的使用可降低激素的累積使用量及預防疾病復發。羥氯喹作為長期維持治療和誘導緩解的基礎治療可長期應用；其可降低疾病活動度，降低發生器官損傷和血栓的風險，改善血脂情況；服用羥氯的患者需對眼部風險進行評估，監測藥物帶來的眼部不良反應。在有重要臟器受累的SLE病人中，誘導緩解期建議首選CTX或MMF治療，如無明顯副作用，建議至少應用6個月以上。
生物制劑治療
生物制劑可應用于難治性、復發性面部蝶形紅斑體征患者，可提高患者疾病緩解率，同時可降低復發率、活動度。常見的生物制劑為利妥昔單抗、貝利尤單抗。利妥昔單抗在對頑固性狼瘡性腎炎和血液系統受累的患者可控制病情活動度，但其易出現胃腸道癥狀、感染和輸液反應。貝利尤單抗可應用于基礎治療效果欠佳患者，可提高疾病緩解率，降低活動度，其易出現感染、頭痛和胃腸道反應。
預防
因光照會引起面部蝶形紅斑體征加重，故患者日常生活中應避免日光直射可有效減少疾病的發生發展。同樣感染尤其慢性病毒感染可誘發疾病，故避免各種感染尤為重要。育齡期女性應避免妊娠，采用非藥物的避孕措施，病情持續穩定的患者可在醫生監護下生育。良好的心態時預防疾病的關鍵，注重心理健康，消除患者對疾病和藥物不良反應的恐懼可使患者對治療保有信心，大大降低復發及疾病進展。
預后
面部蝶形紅斑作為SLE特征性體征，隨著其診斷和治療方法的不斷成熟和提高，患者的4年和10年生存率明顯提高。且急性期死亡原因主要為多器官功能衰竭和感染，尤其是伴有嚴重精神神經異常、動脈性肺動脈高壓、狼瘡性腎炎患者，死亡率尤高。遠期死亡原因主要為慢性腎功能不全、藥物的不良反應、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病等。
歷史
最初人民將面部皮膚侵蝕性潰瘍損害用人們熟知的“紅斑狼瘡”來命名，名字中的“狼”（Lupus），源自拉丁語。隨著醫學的發展，臨床發現該病不僅表現為面部皮膚紅斑，還可累及包括腎臟、神經、關節等全身多個系統，二十世紀初，威廉·奧斯勒首次正式將該病命名為“紅斑狼瘡”（Systemic Lupus Erythematosus,簡稱“SLE”）。而面部蝶形紅斑作為SLE的一個特征性面部皮膚改變，于20世紀隨著各國科學家們的相繼研究逐步進入人們視線。
參考資料 >
ICD-10 Version：2010.ICD-10.2023-12-27
【清華長庚科普】系統性紅斑狼瘡何以致命?核心4問4答.北京市衛生健康委員會.2023-12-15