過敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）又稱亨諾克-舒恩萊因紫癜/亨-許紫癜/亨-舒綜合征（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP），IgA免疫復合物血管炎（IgA immune complex 血管炎），類風濕紫癜（purpura rheumatoide），是由IgA型抗體介導的變態反應性毛細血管和細小血管炎，是一種常見的血管變態反應性疾病。
因機體對某些致敏物質產生變態發應，導致毛細血管脆性及通透性增加，血液外滲，病人出現皮膚瘀[yū]點、紫癜、黏膜及某些器官出血，可同時伴發血管性水腫、蕁麻疹等其他過敏表現，可伴有關節痛、腹痛、腎臟病變。根據病史、臨床表現及相關實驗室檢查可以診斷該病。治療包括一般治療、藥物治療如異丙嗪、阿司咪唑、糖皮質激素等、對癥治療。
該疾病以2～6歲的兒童最為易患，男女發病率之比為1.2：1，春、秋季節發病較多。通常，該病癥可自行緩解。如果該疾病影響到了腎臟，則需及時就醫。
命名
過敏性紫癜（Anaphylactoid Purpura）又稱亨諾克-舒恩萊因紫癜/亨-許紫癜/亨-舒綜合征（Henoch-Sch?nlein purpura，HSP），IgA免疫復合物血管炎（IgA immune complex 血管炎），類風濕紫癜（purpura rheumatoide）。從最早1806年第1例有全身表現的患者，1837年發現非血小板減少性紫癜和關節痛的聯系，到1874年Henoch描述了胃腸道和關節受累，1899年描述腎炎表現，該疾病名稱幾經變遷：風濕性紫癜、Henoch-Schonlein紫癜、過敏性紫癜（腎炎）、IgA血管炎（IgAV）等。2006年由歐洲抗風濕聯盟和兒科風濕病學會鑒于其病理特征，即血管壁內存在異常的IgA沉積將其定義為IgAV；2008年安卡拉共識會議進行了更新；2012年國際教堂山共識會議正式將其命名修訂為IgAV，累及腎臟的IgAV稱為IgAV腎炎（IgAVN）。中國沿用最廣泛的名稱為過敏性紫癜（紫癜性腎炎）。
分型
根據受累部位及臨床表現的不同，可分為以下5種類型：
病因
致病原因
過敏性紫癜的致病因素較多，與本病發生密切相關的主要因素如下：
主要是動物異體蛋白引起機體過敏所致，如魚、蝦、蟹、蛋、雞肉、牛奶等。
發病機制
過敏性紫癜發病機制不明，目前認為是免疫介導的一種全身性小血管炎。各種刺激因子如感染源、過敏原等激活具有遺傳易感性病人的T細胞，使其功能紊亂，致B細胞多克隆活化，分泌大量IgA、IgE和TNF-α、IL-6等炎癥因子，形成IgA免疫復合物，引發異常免疫應答，導致系統性血管炎，造成組織和臟器損傷，除累及皮膚、黏膜小動脈和血管外，還可累及腸道、腎及關節腔的小血管。
本病有一定遺傳傾向，家族中同胞可同時或先后發病，部分患兒HLA-DRBI*07及HLA-DW35等基因表達增高，也可表達補體C2成分缺乏。
綜上所述過敏性紫癜的發病機制可能為：各種因素，包括感染原和過敏原作用于具有遺傳背景的個體，激發B細胞克隆擴增，導致IgA介導的血管炎。
流行病學
本病多見于兒童及青少年，男性多于女性，75%的病例為6歲以下兒童，90%的病例為10歲以下兒童，高峰年齡為4~8歲，男孩多見，兒童的年發病率約為萬分之一。成人也可發生。疾病的發生與季節有關，主要發生于秋、冬、春季，夏季極少發生。白人和亞裔兒童比黑人兒童更容易發生過敏性紫癜。
病理生理學
過敏性紫癜的病理變化為廣泛的白細胞碎裂性小血管炎，以毛細血管炎為主，亦可波及小靜脈和小動脈。皮膚小血管周圍中性粒細胞、嗜酸性粒細胞浸潤，間質水腫，血管壁纖維素樣壞死；腸道黏膜可因微血管血栓出血壞死；腎小球毛細血管內皮增生，局部纖維化和血栓形成，免疫熒光檢查可見IgA為主的免疫復合物沉積。病變累及皮膚、腎臟、關節及胃腸道少數涉及心、肺等臟器。過敏性紫癜腎炎的病理改變：輕者可為輕度系膜增生、微小病變、局灶性腎炎，重者為彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。腎小球IgA性免疫復合物沉積也見于IgA腎病，后者無皮疹，缺乏皮膚血管炎過程。
臨床表現
多為急性起病，多數病人發病前1~3周有全身不適、低燒、乏力及上呼吸道感染等前驅癥狀，隨之出現典型的臨床表現。
主要癥狀
單純型過敏性紫癜（紫癜型）
主要表現為皮膚紫癜，局限于四肢，以下肢及臀部多見，且以下肢伸側面最多見，軀干極少累及。紫癜常成批反復出現、對稱分布，可同時伴發皮膚水腫、蕁麻疹。紫癜大小不等，初呈深紅色，按之不褪色，可融合成片，數日內漸變成紫色、黃褐色、淺黃色，經7~14天逐漸消退。
腹型過敏性紫癜
主要與消化道黏膜及腹膜臟層毛細血管受累有關。除皮膚紫癜外，還可出現一系列消化道的癥狀與體征，病人出現腹痛、嘔吐、腹瀉及便血等癥狀。其中腹痛最為常見，常為陣發性絞痛，多位于臍周、下腹或全腹，可伴惡心、嘔吐、腹瀉、便血。腹部癥狀與紫癜多同時發生，偶可發生于紫癜之前。發作時可因腹肌緊張、明顯壓痛及腸鳴音亢進而易誤診為外科急腹癥，尤其是部分病人的消化道癥狀發作在出現皮膚紫癜前。幼兒可因腸壁水腫、蠕動增強等而致腸套疊。
關節型過敏性紫癜
除皮膚紫癜外，因關節部位血管受累而出現關節腫脹、疼痛、壓痛及功能障礙等表現，多發生于膝、、肘、腕等大關節，呈游走性、反復性發作，經數日而愈，不遺留關節畸形，多發生在紫癜之后。
腎型過敏性紫癜
在皮膚紫癜的基礎上，因腎小球毛細血管炎癥反應而出現血尿、蛋白尿及管型尿，偶見水腫、高血壓及腎衰竭等表現。腎臟損傷多發生于紫癜出現后2~4周，亦可延遲出現。多數病人在3~4周內恢復，少數病例因反復發作而演變為原發性慢性腎小球腎炎和腎功能不全。
混合型過敏性紫癜
皮膚紫癜合并上述兩種以上臨床表現。
其他癥狀
少數病人還可因病變累及眼部、腦及腦膜血管而出現視神經萎縮、虹膜炎、視網膜出血及水腫，以及中樞神經系統相關癥狀、體征。偶可發生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語癥。出血傾向包括鼻出血、牙齦出血、咯血等。偶爾累及循環系統發生心肌炎和心包炎，累及呼吸系統發生喉頭水腫、哮喘、肺出血等。少見的表現包括睪丸炎（占男性兒童患者10%~20%）、心臟炎、葡萄膜炎、胰腺炎等。
并發癥
檢查診斷
診斷要點
①發病前1-3周常有低燒、咽喉痛、全身乏力或上呼吸道感染史；②典型四肢皮膚紫癜，可伴腹痛、關節腫痛及血尿；③血小板計數、功能及凝血相關檢查正常；④排除其他原因所致的血管炎及紫癜。
檢查項目
實驗室檢查
本病缺乏特異性實驗室檢查，以下試驗有助于了解病程和并發癥。
影像學檢查
腹部超聲檢查有利于早期診斷腸套疊，頭MRI對有中神經系統癥狀患兒可有提示。
病理檢查
腎癥狀較重或遷延者可行腎穿刺以了解病情給予相應治療。
診斷標準
鑒別診斷
治療
治療原則
本病在治療策略上還存在爭議，沒有腎臟侵犯者以對癥治療為主，如止痛、補液及發生腸套疊時手術，在皮膚壞死潰瘍的情況下進行創口治療。對于腎炎和其他嚴重并發癥的治療尚無共識。
一般治療
臨床治療
藥物治療
6.中醫中藥：以涼血、解毒、活血化瘀藥為主，適用于慢性反復發作和腎型病人。中成藥如黃芪顆粒、復方丹參片、銀杏葉片等，口服3~6個月，可補腎益氣和活血化瘀。
手術治療
如果一段腸道已經折疊在一起或發生破裂，則可能需要進行手術。
對癥治療
預防腹痛較重者可予阿托品或山茛菪堿口服或皮下注射；關節痛可酌情用止痛藥；嘔吐嚴重者可用止吐藥；伴發嘔血、血便者可用質子泵抑制劑如奧美拉唑等治療。
隨訪
在發病后最初1~2個月應進行尿液分析和血壓監測，1周1次或兩周1次。在疾病逐漸消退后，將隨訪監測改為1個月1次，之后改為隔月1次，直到距最初發病1年以上，以明確有無腎臟受累。
預防
積極尋找致病因素，如防治上呼吸道感染、祛除感染病灶（如扁桃體炎、齲病等）、避免服用可疑藥物等。
預后
本病常為自限性疾病，大部分病例在數周或數月內痊愈。本病病程一般在2周左右，多數預后良好，少數腎型病人預后較差，可轉為原發性慢性腎小球腎炎或腎病綜合征。除少數重癥患兒可死于腸出血、腸套疊、腸壞死或神經系統損害外，多數病例可完全恢復。少數病程可長達數月或1年以上，因此建議患兒長期規律門診隨訪。本病的遠期預后取決于腎臟是否受累及程度。
歷史
過敏性紫癜在國外的歷史
1801年，Heberden描述了一位5歲男孩，患有腹痛、嘔吐、柏油便、關節痛、腿部淤斑、尿潛血。 1808 年，Rober Willan方以出血性毛細血管中毒病命名介紹此病。1837 年，Schonlein首次報告了“風濕性紫癜”的病例，表現為關節病和紫癜同時出現。1868年，Henoch進一步描述了風濕性紫癜的胃腸道表現，30 年后，作者認為腎炎是它的一個并發癥。1874 年Henoh提到該病的內臟損害，特別是胃腸道和腎臟受累。1947年，Gairdner認為該病是屬于壞死性血管炎范疇。“過敏性紫癜”這一術語是由 Frank 提出的，現在仍流行于美國，而大部分歐洲國家和日本的作者更喜歡使用風濕性紫癜、過敏性紫癜綜合征等術語。
過敏性紫癜在中國的歷史
祖國醫學文獻中很早就有關于紫癜病的記述，屬于中醫“發斑”與“血癥”范疇。有“”、“葡萄疫”及”溫病發斑”之稱。早在《黃帝內經》已有記載，公元601年巢氏《諸病源侯論》中對本病的病因及癥狀，已有比較詳細的描述。
研究進展
2012年國外研究發現，血漿置換聯合免疫抑制劑對治療重型過敏性紫癜有顯著的療效，適應證是患者具有危及生命或器官功能障礙的臨床表現。血漿置換治療重型過敏性紫癜的機制尚不清楚。推測可能與通過血漿置換去除含有免疫復合物的致病性IgA1及促炎、促凝物質有關，如IL-6、IL-8、TNF-α、血清淀粉樣蛋白A（SAA）等。其結合經典的免疫抑制劑有助于抑制正在進行的免疫球蛋白和促炎細胞因子的產生，從而避免了血漿置換結束之后的復發或反彈現象。
參考資料 >
ICD-11編碼.WHO.2023-07-14
過敏性紫癜.MayoClinic.2023-07-14