細(xì)支氣管炎是指細(xì)支氣管損傷后的上皮炎癥反應(yīng)，隨后的修復(fù)導(dǎo)致氣道壁、氣腔或兩者兼有的肉芽組織過(guò)度增生。修復(fù)過(guò)程可以引起小氣道的狹窄或扭曲(縮窄性細(xì)支氣管炎)或完全閉塞(閉塞性細(xì)支氣管炎(bronchiolitis obliterans，BO))。病變小氣道毗鄰的肺泡幾乎總是受累的，但大部分肺間質(zhì)并無(wú)病變。
病因及疾病
BO有特發(fā)性和繼發(fā)性，在小兒科多為繼發(fā)性，常見(jiàn)病因如下。
(2)感染因素：①病毒，包括腺病毒科(3、7、21型)、呼吸道合胞病毒、副流行性感冒病毒、流感病毒A和B型及麻疹病毒；②細(xì)菌，包括金黃色葡萄球菌、B族乙型溶血性鏈球菌、肺炎鏈球菌；③肺炎支原體。
(3)結(jié)締組織疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、滲出性多型性紅斑(SJS)、紅斑狼瘡、皮肌炎。
(4)組織器官移植后，骨髓移植、心肺移植。
(5)支氣管肺發(fā)育不良(邊緣型人格障礙)、先天性心臟病、囊性纖維化。
(6)藥物。
現(xiàn)如今認(rèn)為BO的發(fā)生是各種原因?qū)е碌纳掀?a href="/hebeideji/7182145673905618956.html">細(xì)胞損傷，由于免疫反應(yīng)介導(dǎo)，上皮細(xì)胞在修復(fù)過(guò)程中發(fā)生炎癥反應(yīng)和纖維化。
鑒別診斷
肺活檢是診斷BO的金標(biāo)準(zhǔn)。由于病理學(xué)檢查的局限性，BO的診斷主要為臨床診斷，主要依靠臨床表現(xiàn)、影像學(xué)變化、異常的肺功能，并排除其他阻塞性肺疾病可能，可通過(guò)纖維支氣管鏡協(xié)助診斷。譬如，現(xiàn)如今認(rèn)為在一些誘因如吸入損傷、藥物、病毒、肺炎支原體、一些細(xì)菌感染后，出現(xiàn)持續(xù)咳嗽和喘息或呼吸困難，胸部HRCT檢查有典型表現(xiàn)如馬賽克征、氣體閉陷征、外周支氣管管壁增厚和擴(kuò)張等，即可臨床診斷。
1、哮喘：
BO和哮喘均可發(fā)生于呼吸道合胞病毒感染或休克型肺炎之后，均有喘息表現(xiàn)，并且BO胸片多無(wú)明顯異常，或僅表現(xiàn)為過(guò)度通氣綜合征，易誤診為哮喘。另外，有文獻(xiàn)報(bào)道，我們也在工作中發(fā)現(xiàn)哮喘患兒胸部HRCT檢查時(shí)，可以出現(xiàn)輕微的磨玻璃樣影或馬賽克征，易誤診為BO?？筛鶕?jù)喘息對(duì)支氣管擴(kuò)張劑和激素的治療反應(yīng)、過(guò)敏性疾病史或家族史、HRCT的表現(xiàn)等對(duì)這兩種疾病進(jìn)行鑒別。
2、閉塞性細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）
發(fā)病誘因和臨床表現(xiàn)與BO相似，但影像學(xué)表現(xiàn)不同，BOOP主要表現(xiàn)為雙肺有斑片影。BOOP的肺功能多為限制性障礙。最可靠的鑒別依據(jù)是病理檢查，BO為管外痕引起縮窄，而BOOP為管腔內(nèi)肉芽組織阻塞。
3、彌漫性泛細(xì)支氣管炎
絕大多數(shù)彌漫性泛細(xì)支氣管炎患者有鼻竇炎，胸部HRCT顯示雙肺彌漫性小葉中心性結(jié)節(jié)狀和支氣管擴(kuò)張，而非馬賽克征和氣體閉陷征。
檢查
1、肺功能
常為阻塞性通氣功能障礙，屬于不可逆性，可逆試驗(yàn)呈陰性反應(yīng)。
2、影像學(xué)表現(xiàn)
（1）X線
表現(xiàn)肺氣腫，血管紋理變細(xì)，磨玻璃樣改變，可有彌漫的結(jié)節(jié)狀或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)狀陰影，無(wú)浸潤(rùn)陰影。
（2）高分辨CT(HRCT)
具有特征性的改變，可顯示直接征象和間接征象。直接征象：外周細(xì)支氣管壁增厚，細(xì)支氣管擴(kuò)張伴分泌物滯留，表現(xiàn)為小葉中心性支氣管結(jié)節(jié)影。間接征象：外周細(xì)支氣管擴(kuò)張、肺膨脹不全、肺密度明顯不均勻，高通氣與低通氣區(qū)混合(稱鑲嵌形式，也稱馬賽克灌注)、空氣滯留征。這些改變主要在雙下肺和胸膜下。
3、血?dú)?/p>
約有40%BO患者有不同程度的低氧血癥，血?dú)饪捎脕?lái)評(píng)估病情的嚴(yán)重程度。
4、病理學(xué)檢查
病理學(xué)檢查是最可靠的診斷依據(jù)，但由于肺活檢的風(fēng)險(xiǎn)及取材部位的局限，臨床開(kāi)展較為困難。BO的特征性病例改變包括支氣管擴(kuò)張、管壁增厚、小呼吸道炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、肉芽組織和纖維組織增生、細(xì)支氣管旁炎癥和纖維化、肺不張及血管容積及數(shù)量減少等。
治療方法
現(xiàn)如今尚無(wú)特效治療。對(duì)激素的應(yīng)用存在爭(zhēng)議。鑒于BO發(fā)病機(jī)制由免疫反應(yīng)介導(dǎo)，多種炎癥因子參與，近年我們根據(jù)患兒的病情，早期給予甲基潑尼松龍或潑尼松治療，使一些患兒的臨床癥狀和肺功能改善，HRCT表現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)
根據(jù)小劑量大環(huán)內(nèi)類藥物有抗炎藥作用以及多種炎癥因子參與BO發(fā)病，文獻(xiàn)報(bào)道一些BO患者經(jīng)大環(huán)內(nèi)酯類藥物治療，臨床癥狀和肺功能改善。
應(yīng)用支氣管擴(kuò)張劑平喘，合并感染時(shí)可使用抗生素。
參考資料 >