急性蕁麻疹(acute 蕁麻疹)是一種以風團和瘙癢為主要表現的常見免疫相關性皮膚病,病程≤6周,根據誘發因素可分為自發性蕁麻疹和誘導性蕁麻疹。急性蕁麻疹的病因或誘因較為復雜,依據來源不同通常分為外源性和內源性;這些因素導致肥大細胞等多種炎癥細胞活化和脫顆粒,釋放具有炎癥活性的化學介質而發病。
蕁麻疹是常見的皮膚病,急性蕁麻疹的終生患病率約為20%,其中發病率最高的人群為年齡為1至4歲的兒童。急性蕁麻疹臨床表現為大小不等的風團伴瘙癢,部分伴有血管性水腫;小部分患者可伴有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、胸悶及喉梗阻等全身癥狀。急性蕁麻疹通常可根據典型的風團伴瘙癢和/或血管性水腫的癥狀診斷,但需注意和其他表現為風團的疾病相鑒別,一般不推薦采用實驗室檢查診斷。
急性蕁麻疹治療原則:祛除病因,抗過敏和對癥治療。在祛除病因基礎上,治療用藥首選第二代非鎮靜抗組胺藥,必要時可加量或聯合用藥;在癥狀嚴重,可選擇系統性使用糖皮質激素;伴休克或嚴重蕁麻疹伴喉頭血管性水腫患者,可參考嚴重過敏反應,根據癥狀進行救治,必要時請相關專科會診處理。急性蕁麻疹具有一定自限性,進展為慢性蕁麻疹的發生率在5%-39%之間。
分類
蕁麻疹根據病程可分為急性蕁麻疹(病程≤6周)和慢性蕁麻疹(病程>6周)。蕁麻疹根據誘發因素可分為自發性蕁麻疹(無明確的誘發因素)和誘導性蕁麻疹(有明確的誘發因素),誘導性蕁麻疹可根據發病是否與物理因素有關, 分為物理性和非物理性蕁麻疹,詳見表1。
病因
外源性原因
急性蕁麻疹的外源性因素:物理因素 (摩擦、壓力、溫度、日曬等)、食物(魚蝦和禽蛋等動物蛋白類、蔬果類以及酒、飲料等)及食品添加劑、 吸入物(植物花粉、塵螨、動物皮毛等)、藥物(青霉素、磺胺類、血清制劑、各種疫苗等免疫介導因素,Morphine、可待因、阿司匹林等非免疫介導因素)、植入物(人工關節、吻合器、心臟瓣膜、骨科用鋼板或鋼釘及節育器等)。
內源性原因
急性蕁麻疹的內源性因素包括慢性隱匿性感染(細菌、真菌、病毒、寄生蟲等感染)等引起的自身炎癥反應、勞累或精神緊張等精神因素、遺傳因素以及一些系統性疾病(紅斑狼瘡、惡性腫瘤、代謝障礙、內分泌紊亂、自身免疫性甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等)。
流行病學
蕁麻疹是常見的皮膚病,急性蕁麻疹的終生患病率約為20%。在全球,2017年蕁麻疹患病人數為8600萬人,約占全球人口的1.1%,其中發病率最高的人群為年齡為1至4歲的兒童。在中國,蕁麻疹的患病率約為0.75%,女性患病率高于男性。
病理生理學
急性蕁麻疹病理機制:各種原因導致肥大細胞等多種炎癥細胞活化和脫顆粒,釋放具有炎癥活性的化學介質,包括組胺、5-羥色胺、細胞因子、趨化因子、花生四烯酸代謝產物(如前列腺素和白三烯)引起血管擴張和血管通透性增加,平滑肌收縮及腺體分泌增加,從而發病出現皮膚、黏膜、呼吸道和消化道等一系列局部或全身性癥狀。
臨床表現
急性蕁麻疹主要臨床特征為風團及不同程度的瘙癢,可伴或不伴血管性水腫。病情嚴重者可伴有心慌、煩躁甚至血壓降低等過敏性休克癥狀,胃腸道黏膜受累時可出現惡心、嘔吐、腹痛和腹瀉等,累及喉頭、支氣管時可出現呼吸困難甚至窒息,感染引起者可出現寒戰、高熱、脈速等全身中毒癥狀。
風團表現:常常突然自覺瘙癢癥,很快在瘙癢部位出現大小不等的紅色風團,圓形、圓形或不規則形,可孤立分布或擴大融合成片,皮膚表面凹凸不平,呈橘皮樣外觀,有時風團可呈蒼白色;數分鐘至數小時內水腫減輕,風團變為紅斑并逐漸消失,不留痕跡,皮損持續時間一般不超過24小時,但新風團可此起彼伏,不斷發生。
血管性水腫表現:突然發生的、位于皮膚深層或黏膜部位的水腫,多見于皮膚較為松弛的部位,如眼瞼、口唇及女性外生殖器等,常有刺麻、燒灼或脹痛感,消退時間一般比較久,可達72小時甚至更久。
?檢查診斷
急性蕁麻疹通常有自限性疾病,可根據典型的風團伴瘙癢和/或血管性水腫的癥狀進行診斷,但需注意和其他表現為風團的疾病相鑒別,一般不推薦采用實驗室檢查診斷。
如果需要尋找誘因或病因,可根據病史及相關臨床表現有針對性開展檢查,例如通過檢查血常規初步了解發病是否與感染相關,誘導性蕁麻疹推薦使用激發或閾值試驗來診斷。如果急性蕁麻疹發作期間合并如腹痛腹瀉、胸悶氣促、休克等消化、呼吸、循環系統癥狀時,或在其他必要情況下,可根據臨床實際,對癥酌情選擇實驗室檢測指標,如血常規、C反應蛋白、降鈣素原、糞隱血、血/尿淀粉酶、D-二聚體等,必要時可進一步完善影像學檢查,監測患者生命體征等,以避免出現漏診、誤診及其他不良后果。
鑒別診斷
丘疹性蕁麻疹
丘疹性蕁麻疹見于嬰幼兒及兒童,大多數發病與昆蟲叮咬有關,以夏、秋季最多見,好發于腰、臀部和四肢伸側,基本損害為紡錘形鮮紅色風團樣損害,紡錘的長軸多于皮紋平行,其中央常有小水泡,有的出現偽足,伴劇癢,皮疹逐漸消退留有短暫淺褐色色素沉著。
蕁麻疹性血管炎
蕁麻疹性血管炎通常風團持續24小時以上,可有疼痛感,皮損恢復后留有色素沉著,病理提示有白細胞破碎性血管炎樣改變。
獲得性血管性水腫
獲得性血管性水腫最常見于皮膚比較松弛的部位如眼瞼、女性外生殖器及口唇,表現為單個或多個突然發生的皮膚局限性腫脹,邊界不清楚;皮膚顏色正常或輕度發紅或稍帶蒼白,觸之有彈性發脹的感覺,持續時間數小時到數日而自行消退;風團常常不出現,主覺不癢或有輕度燒灼和不適感。
遺傳性血管性水腫
遺傳性血管性水腫大都在10歲前發病,可反復發作,甚至終身,但在中年后發作的次數往往減少,發病嚴重程度減輕;常發生在面部或一側肢體,主要表現為局限性皮下水腫,伴有發脹、不適的感覺,沒有瘙癢,水腫持續1~2天自行消退。
治療
治療原則
急性蕁麻疹治療原則:祛除病因,抗過敏和對癥治療。
系統藥物治療
對于自發性蕁麻疹首選鎮靜作用較輕的第二代H1拮抗劑治療。維生素c及鈣劑可降低血管通透性,與抗組胺藥有協同作用;伴腹痛可給予解痙藥物(如溴丙胺太林、山莨菪堿、阿托品等);膿毒血癥或敗血癥引起者應立即使用抗生素控制感染,并處理感染病灶。
病情嚴重,伴有休克、喉頭水腫及呼吸困難者,應立即搶救。方法為:①0.1%腎上腺素皮下注射或肌內注射,必要時可重復使用,心臟病或高血壓患者慎用;②糖皮質激素肌內注射或靜膚注射,可選用地塞米松、氫化可的松或甲潑尼龍等,但應避免長期使用;③支氣管痙攣嚴重時可靜脈注射氨茶堿;④喉頭水腫呼吸受阻時可行氣管切開,心跳呼吸驟停時,應進行心肺復蘇術。
對于誘導性蕁麻疹在抗組胺藥基礎上,根據不同類型蕁麻疹可聯合使用不同藥物。例如,皮膚劃痕癥治療包括減少搔抓和聯合酮替芬;冷接觸性蕁麻疹治療方法為冷水適應性脫敏、聯合賽庚啶和多塞平;熱接觸性蕁麻疹應熱水適應性脫敏;延遲壓力性蕁麻疹應避免過度用力或受壓,聯合孟魯司特、糖皮質激素、氨苯和柳氮磺吡啶治療;日光性蕁麻疹治療包括羥氯喹以及UVA或 UVB脫敏治療;膽堿能性蕁麻疹治療方法為逐漸增加水溫和運動量,聯合替芬治療。
外用藥物治療
夏季可選用止癢液、爐甘石洗劑等,冬季則選有止癢作用的乳劑(如苯海拉明霜);對日光性蕁麻疹還可以局部使用遮光劑。
預防
建議患者主動尋找并避免可能的病因或誘發因素:如懷疑與食物相關的,可鼓勵患者記食物日記,尋找可能的食物性誘發或加重因素并加以避免,但不必盲目忌口;誘導性蕁麻疹患者應避免相應刺激或誘發因素。
預后
急性蕁麻疹具有一定自限性疾病,治療目的是控制癥狀,提高患者的生活質量。研究表明,急性蕁麻疹進展為慢性蕁麻疹的發生率在5%-39%之間。
歷史
蕁麻疹的認識最早可追溯到2000多年前的西方醫學文獻,希波克拉底學院(公元前4世紀)已經認識到蕁麻疹與植物蕁麻的關系,該詞以多種語言被用于描述蕁麻疹的名稱。10世紀時,Hali Ben Abbas用“essera”命名這種疾病,意指突起于皮膚水平的風團像山脈或海拔突起,該名稱在醫學文獻中一直使用到18世紀。直到1792 年,Frank使用“蕁麻疹”命名該疾病,并被廣為接受沿用至今。
參考資料 >
蕁麻疹.默沙東診療手冊.2023-12-09
urticaria.ICD-10.2023-12-14
Acute urticaria.ICD-11.2023-12-14
urticaria.nature.2023-12-09
遺傳性和獲得性血管性水腫.默沙東診療手冊.2023-12-14