中樞神經系統(Central Nervous System)是人體神經系統最主要的組成部分,由位于顱腔內的腦和位于椎管內的脊髓組成(腦和脊髓是各種反射弧的中樞部分),也被稱為中樞部。其中腦位于顱腔內,成人的平均重量約為1400克。腦可分為六個主要部分:端腦(大腦皮層)、間腦、小腦、中腦、腦橋和延髓。其中延髓、腦橋和中腦3部分組成腦干。脊髓是腦干向下延伸的部分,全長約42~45cm。由含有神經細胞的灰質和上、下行傳導束組成的白質構成。脊椎動物的中樞神經系統從胚胎時身體背側的神經管發育而成。神經管的頭端演變成腦,尾端成為脊髓。
中樞神經系統接受全身各處的傳入信息,經它整合加工后成為協調的運動性傳出。中樞神經系統中,端腦、間腦具有感覺、運動等多種神經中樞,調節人體多種生理活動;中腦、腦橋和延髓是專門調節心跳、呼吸及血壓等人體基本生命活動的部位;小腦使運動協調、準確,維持身體平衡。此外,中樞神經系統還儲存信息成為學習、記憶的神經基礎。脊髓位于椎管內,當受到外界或體內的刺激時,會產生有規律的反應,還能將對這些反應傳導到大腦,是腦與軀干和內臟之間的聯絡通路。
中樞神經系統可發生多種疾病,如本尼迪克特綜合征、星形細胞腫瘤等。本尼迪克特綜合征可造成動眼神經根損傷,星形細胞腫瘤是最常見的膠質瘤,男性多于女性。中樞神經系統最常見的并發癥為顱內壓升高、腦水腫和腦積水,其中腦水腫和腦積水可引起或加重顱內壓升高,三者可合并發生,互為因果,后果嚴重可導致死亡。
結構組成
脊髓
脊髓屬于中樞神經系統,是腦干向下延伸的部分,全長約42~45cm。由含有神經細胞的灰質和上、下行傳導束組成的白質構成。在脊髓的橫斷面上,中央區為灰質,呈“H”形,其中心有中央管,外周區為白質。
脊髓呈前后稍扁的圓柱體,位于椎管內,占據椎管的上2/3。脊髓上端在枕骨大孔水平與延髓相連,下端形成脊髓圓錐,終止于第一腰椎下緣或第二腰椎上緣水平。
31對脊神經
脊髓自上而下共發出31對脊神經分布到四肢和軀干,包括頸神經8對、胸神經12對、腰神經5對、神經5對、尾神經1對。每一條脊神經借前根和后根分別與脊髓相連。形態學上每一對脊神經相應的脊髓為1個節段,因此,脊髓也相應分成了31個節段,即8個頸節(C?~C?)、12個胸節(T?~T??)、5個腰節(L?~L?)、5個骶節(S?~S?)和1個尾節(Co),但表面并無節段界限。
兩個膨大
脊髓的粗細隨其所含神經元和神經纖維數量的不同而異,全長粗細不等,有兩個膨大部分,稱為頸膨大和腰膨大。頸膨大由C?~T?脊髓組成,發出支配上肢的神經根;腰膨大由L?~S?脊髓組成,發出支配下肢的神經根。
脊髓圓錐
脊髓自腰膨大向下逐漸細削,形成脊髓圓錐,由第3、4、5 骶節和尾節組成。末端位置相當于第一腰椎下緣水平。圓錐下端伸出一根終絲,終止于第一尾椎骨膜的背側。
馬尾
由于脊髓和脊柱長度不等,神經根由相應椎間孔穿出椎管時,愈下位脊髓節段的神經根愈向下傾斜,腰段的神經根幾乎垂直下降,形成馬尾,由第2腰節至尾節10對腰骶神經根組成。
脊髓的被膜
脊髓由三層結締組織的被膜包圍,從外向內依次為硬脊膜、脊髓蛛網膜和軟脊膜。軟脊膜在脊髓兩側的脊神經前、后根之間向外突出,形成尖端向外的三角形齒狀韌帶,有固定脊髓,防止震蕩和突然移位的作用。硬脊膜外面與脊椎骨膜之間的間隙為硬膜外腔,其中填充著疏松結締組織、椎內靜脈叢和淋巴管,略呈負壓;硬脊膜與蛛網膜之間為硬膜下腔,其間無特殊結構;脊髓蛛網膜與軟脊膜之間為蛛網膜下腔,與腦的蛛網膜下腔相通,下端在腰部擴大,稱終池,其間充滿腦脊液浸泡著馬尾,為腰穿的理想部位。
脊髓的內部結構
脊髓灰質
灰質呈暗灰色,主要由神經細胞核團和部分膠質細胞組成,橫切面上呈蝴蝶形或“H”形,居于脊髓中央,其中心有中央管。灰質分為前角、后角及側角(C?~L?和 S?~S?),此外還包括中央管前后的灰質前連合和灰質后連合。灰質內含有各種不同大小、形態和功能的神經細胞,是脊髓接受和發出沖動的關鍵結構。前角內含運動神經細胞,屬下運動神經元,主要司軀干和四肢的運動支配;后角內含傳遞痛、溫覺和部分觸覺的第Ⅱ級感覺神經細胞,為感覺信息的中轉站;C?~L?的側角為脊髓的交感神經中樞,支配和調節血管、內臟及腺體的功能;S?~S?的側角為脊髓副交感神經中樞,發出纖維支配膀胱、直腸和性腺的活動。
脊髓白質
白質主要由上行(感覺)、下行(運動)傳導束組成。上行傳導束將不同的感覺信息上傳到腦;下行傳導束從腦的不同部位將神經沖動下傳到脊髓。
腦
腦位于顱腔內,成人的平均重量約為1400克。一般來說,腦可分為六個主要部分:端腦(大腦皮層)、間腦、小腦、中腦、腦橋和延髓。其中延髓、腦橋和中腦3部分組成腦干。
端腦
端腦位于神經軸的前端,由左右大腦半球通過胼體連接而成。它是從胚胎時期的前腦泡演化而來。在演化過程中,前腦泡兩側高度發育,形成了左右大腦半球,它們遮蓋著間腦和中腦,并將小腦推向后方。大腦縱裂分隔左右大腦半球,縱裂的底部是胼胝體。大腦橫裂分隔大腦與小腦。大腦半球的結構包括大腦皮質、髓質、基底核和側腦室。大腦半球表面有一層灰質組織,稱為大腦皮質,深部是白質,也稱為髓質。在白質內有一些灰質團塊,稱為基底核。大腦半球內還有腔隙,被稱為側腦室。
大腦半球
大腦半球由大腦縱裂分隔,左右各一對稱分布,兩側大腦半球由胼胝體相連接。大腦半球包括大腦皮質、白質、基底節及側腦室。每側大腦半球表面是大腦皮質形成的腦溝和腦回,依據主要的表面標志中央溝、大腦外側裂和其延長線、頂枕裂和枕前切跡的連線分為額葉、頂葉、葉、枕葉。此外,還有位于大腦外側裂深部的島葉和位于內側面的邊緣葉(扣帶回、海馬回、鉤回)。
內囊及皮質下白質
內囊是指位于尾狀核、豆狀核及丘腦之間的白質結構,是大腦皮質和皮質下各中樞上下行纖維的主要通路。其外側為豆狀核,內側為丘腦,前內側為尾狀核,由縱行的纖維束組成,其纖維呈扇形放射至大腦皮質。在大腦水平切面上,內囊形成尖端向內的鈍角型,分為前肢、后肢和膝部。內囊前肢:位于尾狀核與豆狀核之間,下行纖維是額葉腦橋束(額橋束),上行纖維是丘腦內側核至額葉皮質的纖維(丘腦前輻射);內囊膝部:位于“V”字型的尖端部位,前、后肢相交處,皮質腦干束在此通過;內囊后肢:位于丘腦與豆狀核之間,前2/3為皮質脊髓束通過(支配上肢者靠前,支配下肢者靠后),后1/3為丘腦至中央后回的丘腦皮質束,在其后依次為傳導聽覺和視覺的聽輻射和視輻射等。
基底神經節
基底神經節亦稱基底核,是埋藏在大腦白質深部的灰質核團,包括紋狀體(含尾狀核和豆狀核)、屏狀核及杏仁核。豆狀核又分為殼核和蒼白球兩部分。在種系發生上,尾狀核及殼核出現較晚,稱為新紋狀體;蒼白球出現較早,稱為舊紋狀體;杏仁核是基底神經節中發生最古老的部分,稱為古紋狀體。廣義的基底神經節,是將紅核、黑質及丘腦底核也作為基底神經節的一部分。基底神經節是錐體外系統的中繼站,除了各核之間有相互密切的聯絡纖維外,與大腦皮質、丘腦、小腦、脊髓都有廣泛的纖維聯系。
間腦
間腦位于中腦和兩側大腦半球之間,第三腦室兩側。間腦前方以室間孔與視交叉上緣的連線為界,下方與中腦相連,兩側為內囊。左右間腦之間的矢狀窄隙為第3腦室,其側壁為左右間腦的內側面。間腦的體積不足中樞神經系統的2%,但結構及功能非常復雜。間腦包括丘腦、下丘腦、上丘腦及底丘腦四部分。
丘腦
丘腦是間腦中最大的卵圓形灰質團塊,前后矢徑約3cm,橫徑和縱徑各約1.5cm,對稱地分布于第三腦室兩側。丘腦前端凸隆,稱丘腦前結節;后端膨大,稱為丘腦枕,其后下方為內側膝狀體和外側膝狀體。在兩側的丘腦之間,有一個互相連接的灰質結構,稱為中央質塊。在中央質塊的前下方有一從室間孔斜向后下達中腦導水管上口的淺溝,稱丘腦下溝,是丘腦與下丘腦的分界線。丘腦內部被薄層“Y”形白質纖維(內髓板)分隔為若干核群,主要有:前核群、內側核群、外側核群。
下丘腦
下丘腦又稱丘腦下部。位于丘腦下溝的下方,包括第三腦室壁及室底上的一些結構,長約1cm,體積很小,重量僅4g,約為全腦重量的3‰,但含有15對以上的神經核團,數以萬計的神經內分泌細胞。其纖維聯系廣泛而復雜,與腦干、基底節、丘腦、邊緣系統及大腦皮質之間均有密切聯系。
下丘腦腹側面由前向后依次有視交叉、灰結節、乳頭體,灰結節向下延伸出漏斗與垂體后葉相連。下丘腦的核團分為視前區、視上區、結節區、乳頭體區四個主要區域。
上丘腦
上丘腦位于第三腦室頂部周圍,兩側丘腦的內側。主要結構有:松果腺體:呈錐體形,長約 1cm,位于兩上丘之間,其基底附著于韁連合;韁連合:為橫行的纖維束,在松果體的前方,位于兩個上丘中間;后連合:為橫行排列的纖維束,在松果體的下方。
底丘腦
底丘腦是位于中腦被蓋和背側丘腦的過渡區域,外鄰內囊,前內側是下丘腦,紅核和黑質的上端也伸入此區。底丘腦主要的結構是丘腦底核,此核團較小,呈橢圓形,位于丘腦外側核群的腹側,黑質上端的背外側,屬于錐體外系的一部分,接受蒼白球和額葉運動前區的纖維,發出的纖維到蒼白球、黑質、紅核和中腦被蓋。
小腦
小腦位于顱后窩,在小腦幕下方,腦橋及延髓的背側。借助三對小腦腳即小腦下腳(繩狀體)、中腳(橋臂)、上腳(結合臂)分別與延髓、腦橋及中腦相連。小腦的中央為小腦蚓部,兩側為小腦半球。小腦表面為灰質(小腦皮質),由分子層、浦肯野(Purkinje)細胞層和顆粒層三層組成。皮質下為白質(小腦髓質)。在兩側小腦半球白質內各有四個小腦核,由內向外依次為頂核、球狀核、栓狀核和齒狀核。頂核在發生學上是最古老的,齒狀核是四個核團中最大的一個。根據小腦表面的溝和裂,小腦被分為三個葉,即絨球小結葉、前葉和后葉。
腦干
腦干從下往上由延髓、腦橋和中腦3部分組成。中腦比較腦橋而言為較縮窄的部分,向上延續為間腦。腦橋與延髓臥在枕骨基底部斜坡上,延髓向下經過枕骨大孔與脊髓相續。腦干從上向下依次與第Ⅲ~?XⅡ對腦神經相連,大腦皮質、小腦、脊髓之間要通過腦干進行聯系。此外,腦干中還有許多重要的神經中樞,如心血管運動中樞、呼吸中樞、吞咽中樞以及視覺、聽覺和平衡覺等反射中樞。
延髓
腦干的腹側面:形似倒置的圓錐體,下端平枕骨大孔處與脊髓相續,上端借橫行的延髓腦橋溝與腦橋為界。延髓的下部與脊髓外形相似,脊髓表面的各條縱行溝、裂向上延續到延髓。腹側面的正中有前正中裂,其上部兩側的縱行隆起為錐體,由大腦皮質發出的下行錐體束(主要為皮質脊髓束)纖維構成。在錐體的下端,大部分皮質脊髓束纖維左右交叉,形成發辮狀的錐體交叉,部分填塞了前正中裂。在延髓的上部,錐體背外側的卵圓形隆起為橄欖,內含下橄欖核。錐體與橄欖之間為前外側溝,舌下神經根絲由此出腦。在橄欖背外側的后外側溝內,自上而下依次有舌咽神經、迷走神經和副神經的根絲附著。
腦干的背側面:背側面的上部構成菱形窩的下半部;下部形似脊髓,在后正中溝的兩側各有兩個膨大,內側者為薄束結節,外上者為楔束結節,二者與脊髓的薄束、楔束相延續,其深面分別含有薄束核和楔束核,它們是薄束、楔束的終止核。在楔束結節的外上方有隆起的小腦下腳,又稱繩狀體,其纖維向后連于小腦。楔束結節與橄欖之間有一不明顯的縱行隆起,為三叉結節,又稱灰小結節,其深面為三叉神經脊束和三叉神經脊束核。
腦橋
腦干的腹側面:腹側面寬闊膨隆,稱腦橋基底部,主要由大量的橫行纖維和部分縱行纖維構成,其正中線上的縱行淺溝稱基底溝,容納基底動脈。基底部向后外逐漸變窄,移行為小腦中腳,稱腦橋臂,兩者的分界處為三叉神經根(包括粗大的感覺根和位于其前內側細小的運動根)。腦橋基底部的上緣與中腦的大腦腳相接,下緣的延髓腦橋溝內有3 對腦神經根與腦干相連,自中線向外側依次為展神經、面神經和前庭蝸神經。
腦干的背側面:背側面形成菱形窩的上半部,此處窩的外側界為左、右小腦上腳,又稱結合臂。腦橋與中腦的移行部縮窄,稱菱腦峽,此區有小腦上腳、上髓帆及丘系三角。丘系三角是小腦上腳上段腹外側的三角區,其上界為下丘臂,下界為小腦上腳外側緣,腹側界為中腦外側溝,內有外側丘系纖維通過。
中腦
腦干的腹側面:上界為間腦的視束,下界為腦橋上緣。兩側各有一粗大的縱行隆起,稱大腦腳,其淺部主要由大腦皮質發出的下行纖維構成。大腦腳的背外側有一縱溝,稱中腦外側溝。兩側大腦腳之間的凹陷為腳間窩,窩底稱后穿質,有許多血管出入的小孔。在腳間窩的下部,大腦腳的內側有動眼神經根出腦。胚胎時期的神經管腔在中腦成為中腦水管,又稱大腦水管。
腦干的背側面:背側面有上、下兩對圓形的隆起,分別稱上丘和下丘,合稱四疊體,其深面分別含有上丘核和下丘核,是視覺和聽覺反射中樞。在上、下丘的外側,各自向外上方伸出一條長的隆起,稱上丘臂和下丘臂,分別連于間腦的外側膝狀體和內側膝狀體。在下丘的下方與上髓帆之間有滑車神經根出腦,它是唯一自腦干背側面出腦的腦神經。
生理功能
感覺功能
感覺系統是神經系統中負責處理感覺信息的功能系統。各種感覺具有共同的活動特點,又有各自的活動形式。感覺系統包括感受器、神經通路以及大腦中和感覺知覺有關的部分。通常,感覺刺激作用于特異的感受器,經過神經通路傳入中樞,到達大腦皮層,最終引起感覺。感覺系統包括那些和視覺、聽覺、觸覺、味覺以及嗅覺相關的系統。
感受器
觸壓、光線、聲音和氣味等刺激通過一群特殊的細胞進行轉換,將刺激能量轉換為神經元能理解的信號,執行這一轉換功能的細胞稱之為感受器。它們分布在體表和各種組織內部,是專門感受機體內、外環境變化的特殊結構或裝置。感受器細胞連同其附屬結構構成感覺器官。感受器的選擇性不僅與刺激特性有關,而且與其發生聯系的突觸后靶神經元有關。
感覺信號在感覺通路中的編碼
傳入沖動循特定的通路到達特定的皮層結構,引起特定的感覺。神經中樞根據經過編碼的信號獲得對刺激的性質和強度的主觀感覺。不同性質的感覺取決于刺激的性質、被刺激感受器的種類、傳入沖動所到達大腦皮層的最終部位。對于每一種感覺模式而言,信息傳向中樞的感覺通路是由一系列以突觸相連接的神經元組成。沖動的編碼過程不僅在感受器進行一次,而且每經過一次神經元間的傳遞,都要進行一次重新編碼,使信息得到不斷的處理和整合。
運動的調控
人體最基本的功能活動之一是軀體運動。神經、肌肉和關節共同構成軀體運動系統,其中神經系統是軀體運動的控制者,肌肉和關節系統是軀體運動的執行者。通常將控制運動的各個中樞神經結構統稱為腦的運動系統,其特點是以從高級到低級的等級形式由各級中樞組織而成。腦的運動系統從高級到低級由大腦皮層的運動區、皮層下中樞、腦干下行系統和脊髓等神經結構組成。
脊髓對運動的調控
脊髓通過感覺傳入纖維、中間神經元和肌萎縮側索硬化的神經元網絡,能夠產生多種四肢協調運動所需的神經沖動模式。簡單的反射是由初級傳入纖維直接興奮運動神經元而產生,但大多數反射需要經過中間神經元的整合再影響運動神經元。初級傳入纖維是指從軀體感受器或皮膚感受器傳入脊髓的纖維。這些纖維進入脊髓背根后分為上升支和下降支,在其行進途中發出許多側支進入脊髓灰質。初級傳入纖維既向高級中樞投射傳導感覺信息,又與脊髓灰質的神經元形成突觸聯系,構成了脊髓反射的結構基礎。
本體感受器的傳入纖維通過肌神經、脊髓背根進入中樞,而皮膚感受器的傳入纖維則通過皮神經、脊髓背根進入中樞。這些傳入纖維與脊髓內的中間神經元和運動神經元相互連接,形成復雜的神經回路。當刺激作用于本體感受器或皮膚感受器時,傳入纖維會產生沖動,并通過這些神經回路進行處理和整合,最終引發適當的反射行為或觸發協調的肌肉活動。
腦對運動的調控
中樞運動控制系統是以等級性的方式組構的。中樞運動控制系統的最高水平以新皮層的聯合皮層和前腦基底神經節為代表,負責運動的戰略,即確定運動的目標和達到目標的策略;中間水平以運動皮層和小腦為代表,負責運動的戰術,即肌肉收縮的順序、運功的空間和時間安排,以及如何使運動準確地達到預定的目標;最低水平是腦干和脊髓,它負責運動的執行,包括激活那些發起目標定向性運動的肌萎縮側索硬化和中間神經元池,并對姿勢進行必要的調整。運動控制等級結構中每一個層次的正常功能很大程度上依賴于感覺信息,因此腦的運動系統稱為感覺運動系統
基底神經節
皮層下的基底神經節參與運動的調節。基底神經節的傳入和傳出均不直接與脊髓聯系,而是與大腦皮層運動區聯系。基底神經節發出的是抑制性信號,發出的沖動經丘腦整合后傳遞到大腦皮層,大腦皮層發出的纖維到達丘腦的不同核團。基底神經節功能具有類似于制動器的作用。正常情況下基底神經節發出高頻的張力性抑制信號對產生機體姿勢和運動模式的大腦運動皮層區起抑制作用。當大腦皮層某一運動區發出運動指令,蒼白球內側降低向該運動區域發出的抑制性沖動,解除對該區域的張力性抑制作用,同時增加對另一些運動區域發出的抑制性信號。這將達到易化特定活動而同時抑制其他不必要活動的目的。通過這一機制,基底神經節從而調節運動的執行。
小腦
小腦通過與大腦、腦干和脊髓之間豐富的傳入和傳出聯系,參與軀體平衡、肌肉張力的調節以及隨意運動的協調。它的絨球小結葉與身體平衡功能有關。小腦前葉與調節肌緊張有關,前葉蚓部具有抑制肌緊張的作用,而前葉兩側部具有易化肌緊張的作用。小腦半球與隨意運動的協調有密切的關系。小腦還參與情緒的調節。小腦中部受刺激后,動物會出現強烈的情緒改變;但這些部位毀損后動物缺少恐懼反應并變得淡漠,提示小腦可能參與恐懼情緒的加工過程。
腦的高級功能
學習與記憶
學習和記憶是腦的高級功能,也是神經系統所具有的基本功能。記憶在中樞神經系統的定位可能是十分彌散的,但有些腦區的損傷所致記憶障礙要比其他腦區的損傷嚴重。研究表明,海馬和顳葉聯合皮層對人類記憶具有特殊的重要性。學習記憶過程中,所涉及的腦區不盡相同,不同類型的記憶需不同的神經結構和回路參與。陳述性記憶與認知有關,常有邊緣系統特別是海馬參與;非陳述性記憶需有基底神經節參與。
中樞神經系統具有高度可塑性。突觸連接是神經元之間信息傳遞的重要環節,是實現神經可塑性的關鍵部位。突觸連接的改變是學習和記憶的神經基礎。
語言的腦功能定位
人類大腦皮層的特定區域受到損傷時,可引發特定的語言功能障礙。在19世紀,法國神經病學家Broca和德國神經病學家Wernicke對患者的語言功能進行了研究,開創了神經語言學研究的先河。根據經典的大腦語言學模型,大腦被分為前語言區和后語言區兩個語言功能區。前語言區包括語言運動區和語言書寫區,它們是與語言的口頭表達和書寫表達相關的皮層區域,負責語言的產生和表達。后語言區包括語言聽覺區和語言視覺區,它們是與語言的理解和感知相關的皮層區域。語言聽覺區負責聽到的語言的理解,而語言視覺區負責看到的文字的理解。
精神情感活動的調制
邊緣系統
邊緣聯合皮層位于額葉腹內側、頂葉內側和顳葉前端(額極),包括眶額皮層、扣帶回和旁海馬,邊緣聯合皮層接受來自感覺皮層的投射、并轉而投射到其他腦區,包括前額皮層。其中情緒活動與“杏仁核-下丘腦隔-額前葉的腹內側部”腦回路關系最密切。
杏仁核群
習得性情緒狀態特別是恐懼和焦慮的感覺傳入,主要進入杏仁基底外側核,該結構還介導先天的和習得性的情緒反應。杏仁核群還參與由恐懼所增強的震驚,破壞雙側杏仁核可消除這種習得性恐懼。
下丘腦
情緒活動是一種心理活動,伴有一系列生理尤其是自主神經的變化。下丘腦將各種傳入進行整合,通過調節位于腦干的軀體-內臟反射回路,作用于軀體和自主神經系統,調節情緒性生理表現,并能把內臟活動和其他生理活動聯系起來,又可通過垂體調節內分泌和內臟活功以及情緒性反應的體溫、營養攝取、水平衡等重要生理過程。
腦節律
腦節律可以協調神經系統不同區域之間的活動。在覺醒狀態下,腦的感覺系統和運動系統經常產生陣發性的同步活動,皮層不同區域所產生的快速震蕩經過短暫的同步化,使腦把各種不同的神經成分組合成單個的感知系統。通過分散的細胞群組震蕩的高度同步化,在某種程度上把它們連成一個有意義的大組,以區別于附近的神經元,從而把雜亂無章的信號協調起來。
睡眠
延髓和腦橋背外側網狀結構與快速眼動睡眠(REM)的產生和調節密切相關。損毀腦橋尾端和中縫核尾端能完全抑制REM睡眠。在下丘腦和垂體后葉、中間葉內存在一種為REM 睡眠所必需的因子,這種因子可通過血液到達低位腦干以維持REM睡眠。腦橋乙酰膽堿與受體結合后,激活緊鄰的γ-氨基丁酸(GABA)通路,進而激活前下部邊緣系統和前腦基底部的功能。前腦基底部也與REM睡眠有關,成為調節睡眠和覺醒的重要部位。
相關疾病
損傷性疾病
脊髓
脊髓橫斷
當外傷致脊髓突然完全橫斷后,橫斷平面以下全部感覺和運動喪失,反射消失,處于無反射狀態,稱為脊髓休克。數周至數月后,各種反射可逐漸恢復。由于傳導束很難再生,脊髓又失去了腦的易化和抑制作用,因此恢復后的深反射和肌張力比正常時高,離斷平面以下的感覺和隨意運動不能恢復。
脊髓半橫斷
出現布朗-色夸綜合征(Brown-Séquard 綜合征)。該綜合征的特點是損傷平面以下,同側肢體痙攣性癱瘓,位置覺、震動覺和精細觸覺喪失,損傷節段下1~2個節段平面以下的對側痛、溫覺喪失。
脊髓前角損傷
主要傷及前角運動神經元,表現為這些細胞所支配的骨骼肌呈弛緩性癱瘓,無感覺異常。
脊髓中央部損傷
如脊髓空洞癥或髓內腫瘤。若病變侵犯了白質前連合,則阻斷了脊髓丘腦束在此的交叉纖維,引起雙側對稱分布的痛、溫覺消失,而本體感覺和精細觸覺無障礙(因后索完好)。這種現象稱為感覺分離。
小腦
小腦的損傷雖然不會引起機體隨意運動的喪失(癱瘓),但依據小腦損傷部位的不同,或多或少都會對機體的運動質量產生影響。小腦損傷的典型體征表現為:平衡失調,走路時兩腿間距過寬,東搖西擺,狀如醉漢;共濟失調,運動時有控制速度、力量和距離上的障礙,如不能閉眼指鼻、不能做快速的輪替動作等;意向性震顫,肢體運動時,產生不隨意的有節奏的擺動,越接近目標時越加劇;眼球震顫,表現為眼球非自主地有節奏的擺動;肌張力低下,主要為舊小腦損傷所致。
腦干
延髓內側綜合征
如為單側損傷,又稱舌下神經交叉性偏癱。通常由椎動脈的延髓支阻塞所致。主要受損結構及臨床表現:錐體束損傷:對側上、下肢癱瘓;內側丘系損傷:對側上、下肢及軀干意識性本體感覺和精細觸覺障礙;舌下神經根損傷:同側半舌肌癱瘓,伸舌時舌尖偏向患側。
延髓外側綜合征
又稱Wallenberg綜合征,由椎動脈的延髓支或小腦下后動脈阻塞所致。主要受損結構及臨床表現:三叉神經脊束受損:同側頭面部痛、溫覺障礙;脊髓丘腦束受損:對側上、下肢及軀干痛、溫覺障礙;疑核受損:同側軟腭及咽喉肌麻痹,吞咽困難,聲音嘶啞;下丘腦至脊髓中間外側核的交感下行通路受損:同側 小兒頸交感神經麻痹綜合征,表現為瞳孔縮小、上瞼輕度下垂、面部皮膚干燥、潮熱及汗腺分泌障礙;小腦下腳受損:同側上、下肢脊髓小腦性共濟失調;前庭神經核受損:眩暈,眼球震顫。
腦橋基底部綜合征
如為單側損傷,又稱展神經交叉性偏癱。由基底動脈的腦橋支阻塞所致。主要受損結構及臨床表現:錐體束受損:對側上、下肢癱瘓;展神經根受損:同側眼球外直肌麻痹,眼球不能外展。
腦橋背側部綜合征
通常因小腦下前動脈或小腦上動脈的背外側支阻塞,引起一側腦橋尾側或顱側部的被蓋梗死所致。
大腦腳底綜合征
如為單側損傷,又稱動眼神經交叉性偏癱(Weber綜合征)。由大腦后動脈的分支阻塞所致。主要受損結構及臨床表現:動眼神經根損傷:同側除外直肌和上斜肌以外的眼球外肌麻痹,瞳孔散大;皮質脊髓束受損:對側上、下肢癱瘓;皮質核束損傷:對側面神經和舌下神經的核上癱。
本尼迪克特綜合征
累及一側中腦被蓋的腹內側部。主要受損結構及臨床表現:動眼神經根損傷:同側除外直肌和上斜肌外的眼球外肌麻痹,瞳孔散大;小腦丘腦纖維(為已交叉的小腦上腳纖維)和紅核受損傷:對側上、下肢意向性震顫,脊髓小腦性共濟失調;內側丘系損傷:對側上、下肢及軀干意識性本體覺和精細觸覺障礙。
中樞神經腫瘤
根據腫瘤生物學行為,WHO采用四級法對中樞神經系統腫瘤進行分級(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ級),Ⅰ、Ⅱ級為低級別腫瘤,預后較好,Ⅲ、Ⅳ級為高級別腫瘤,預后差。
神經上皮組織腫瘤
星形細胞腫瘤
約占顱內原發性腫瘤的30%,占膠質瘤的78%,是最常見的膠質瘤。高峰發病年齡為30~40歲;男性多于女性。腫瘤部位以大腦額葉和顳葉最多見,有時多葉受累。星形細胞腫瘤又分為:毛細胞型星形細胞瘤(WHO Ⅰ級)、室管膜下巨細胞星形細胞瘤、多形性黃色星形細胞瘤、彌漫型星形細胞瘤(WHO Ⅱ級)、間變型星形細胞瘤(WHO Ⅲ級)和膠質母細胞瘤(WHO Ⅳ級)等類型。
少突膠質細胞腫瘤
此種腫瘤按分化程度分為少突膠質細胞瘤(WHO II級)和間變型少突膠質細胞瘤(WHO Ⅲ級)。
少突膠質細胞腫瘤是一種原發性腦腫瘤,約占所有原發性腦腫瘤的2.5%,膠質瘤總體中占5%~6%。它通常在40~45歲的年齡段發病高峰期出現。這種腫瘤主要好發于大腦半球的皮質和白質,其中額葉最常見,而在幕下和脊髓則較為少見。
間變性少突膠質細胞瘤約占原發性腦腫瘤的1.2%,高峰發病年齡為45~50歲。好發部位和大體形態與少突膠質細胞瘤相似,但有明顯的微血管增生和活躍的核分裂象。鏡下見組織形態除少突膠質細胞瘤基本特征外,瘤細胞密度高,有明顯細胞異型性,易見雙核和核分裂象。可伴假柵欄樣壞死。間質可見枝狀血管網,分化差的區域可見增生顯著的厚壁血管。此瘤生長迅速,難以徹底切除,術后易復發,預后不佳,術后生存期為1~5年。
室管膜腫瘤
室管膜腫瘤包括室管膜下瘤、黏液乳頭型室管膜瘤、室管膜瘤和間變型室管膜瘤,其中室管膜瘤最常見。室管膜瘤占神經上皮組織腫瘤的2%~9%,占兒童顱內腫瘤的6%~12%,占3歲以下兒童顱內腫瘤的30%;占成人脊髓膠質瘤的50%~60%。可發生于腦室系統任何部位,尤以第四腦室和脊髓最為常見,其次為側腦室和第三腦室,偶見于幕上腦室系統以外的腦實質內。
髓母細胞瘤
是中樞神經系統中最常見的胚胎性腫瘤,占原發性顱內腫瘤的2%~4%,占神經上皮組織腫瘤的7%~8%。高峰發病年齡為7歲,其次為10~16歲,50歲以上罕見。髓母細胞瘤均發生于小腦,75%的兒童髓母細胞瘤發生于小腦蚓部,并突入第四腦室;部分病例可發生于小腦半球。此瘤為高度惡性腫瘤,WHO Ⅳ級。
肉眼觀,腫瘤組織使小腦蚓部或半球腫大,切面呈魚肉狀,色灰紅或暗紅,邊界不清,可見出血、壞死。鏡下,腫瘤由圓形、橢圓形或胡蘿卜形細胞構成,胞核著色深,胞質少而邊界不清楚,有多少不等的核分裂象。
腦膜瘤
腦膜瘤是一組起源于腦膜皮細胞的腦膜腫瘤,也是最常見的腦膜原發性腫瘤。發病率僅次于星形細胞腫瘤,是顱內和椎管內最常見的腫瘤之一。好發于中老年人,高峰發病年齡為50~70歲,女性多于男性。根據組織學特點和生物學行為,分為腦膜皮細胞型腦膜瘤、纖維型腦膜瘤、過渡型腦膜瘤和砂粒體型腦膜瘤、非典型腦膜瘤和間變型(惡性)腦膜瘤等15個亞型。其中WHO Ⅰ級9型,Ⅱ級3型,Ⅲ級3型。
腦膜瘤常見于上矢狀竇兩側、蝶骨嵴、嗅溝、小腦腦橋角以及脊髓胸段脊神經在椎間孔的出口處。肉眼觀,腫瘤常與硬膜緊密相連,呈球形或分葉狀,包膜完整。一般僅壓迫腦組織,呈膨脹性生長。少數病例腫瘤累及顱骨,導致顱骨肥厚或穿透顱骨。腫塊質實,切面灰白色,呈顆粒狀、條索狀,可見灰白色鈣化,切之有砂粒感。偶見出血。非典型和間變型腦膜瘤體積大,并常見壞死。
中樞神經系統感染性疾病
病毒感染
病毒進入中樞神經系統及相關組織引起的炎癥性疾病即為中樞神經系統病毒感染。中樞神經系統病毒感染的臨床分類較多,依據發病緩急及病情進展速度可分為急性病毒感染和慢性病毒感染。根據病原學中病毒核酸的特點分為脫氧核糖核酸 病毒感染和核糖核酸病毒感染兩大類。能夠引起人類中樞神經系統感染的病毒很多,具有代表性的有:DNA病毒中的單純皰疹病毒、水痘-帶狀皰疹病毒、巨細胞病毒等;RNA病毒中的脊髓灰質炎病毒、柯薩奇病毒等。
細菌感染
由各種細菌侵犯神經系統所致的炎癥性疾病稱為神經系統細菌感染。在各種神經系統感染性疾病中,細菌感染較常見。細菌可侵犯中樞神經系統軟腦膜、腦實質、脊髓,或感染其他鄰近組織如靜脈竇、周圍神經等。
真菌感染
中樞神經系統真菌感染是由真菌侵犯腦膜及腦實質引起的神經系統炎癥,屬深部真菌感染,具有病情危重、診斷困難、治療棘手、病死率高等特點。隨著廣譜抗生素、腎上腺皮質激素、免疫抑制劑和抗腫瘤藥物的廣泛應用,器官移植的廣泛開展,以及艾滋病的逐年增加,中樞神經系統真菌感染的患病率呈上升趨勢。引起中樞神經系統感染的致病性真菌包括新型隱球酵母、環孢子菌、芽生菌、念珠菌、曲霉菌及毛霉菌等。
阮蛋白病
阮蛋白引起的中樞神經系統變性疾病,亦稱阮病毒病、蛋白粒子病、感染性海綿狀腦病、亞急性海綿狀腦病等。阮蛋白病是一種人畜共患、中樞神經系統慢性非炎性致死性疾病。
腦寄生蟲感染
中樞神經系統寄生蟲感染是指寄生蟲病原體引起腦和脊髓的感染。常見的感染神經系統的寄生蟲有蠕蟲中的囊蟲、血吸蟲、肺吸蟲、包蟲等,原蟲中的瘧原蟲、弓形體、阿米巴原蟲等。
神經系統螺旋體感染
螺旋體在自然界和動物體內廣泛存在,是介于細菌和原蟲之間的單細胞微生物。對人類有致病性并可累及中樞神經系統的螺旋體有密螺旋體、疏螺旋體、鉤端螺旋體。這三種螺旋體所致的具有代表性的疾病依次為:梅毒、萊姆病和鉤端螺旋體病。
艾滋病的神經系統損害
由于HIV是一種嗜神經病毒,可高度選擇性地侵襲神經系統,即使給予有效抗病毒治療,仍有30% ~50% 艾滋病患者會出現神經系統癥狀,10% ~27%以神經系統損害表現為首發癥狀。尸檢發現80% ~90%AIDS患者有神經系統病理改變。
中樞神經系統常見的并發癥
中樞神經系統疾病最常見而重要的并發癥為顱內壓升高、腦水腫和腦積水,其中腦水腫和腦積水可引起或加重顱內壓升高,三者可合并發生,互為因果,后果嚴重可導致死亡。
顱內壓升高及腦疝形成
顱內壓升高
側臥位的腦脊液壓超過2kPa(正常為0.6~1.8kPa)即為顱內壓增高,這是由于顱內容物的容積增加,超過了顱腔所能代償的極限所致。顱內壓增高的主要原因是顱內占位性病變和腦脊液循環阻塞所致的腦積水。常見的占位性病變為腦出血和血腫形成(如創傷、高血壓、腦出血等)、腦梗死、腫瘤、炎癥(如腦膜腦炎、腦膿腫等)、腦膜出血等,其后果與病變的大小及其增大的速度有關。腦水腫可加重病變的占位性。
腦疝形成
升高的顱內壓可引起腦移位、腦室變形、使部分腦組織嵌入顱腦內的分隔(大腦鐮、小腦天幕)和顱骨孔道(如枕骨大孔等)導致腦疝形成。常見的腦疝有:扣帶回疝、小腦天幕疝、小腦扁桃體疝。
腦水腫
腦組織中由于液體過多貯積而形成腦水腫,這是顱內壓升高的一個重要原因。許多病理過程,如缺氧、創傷、梗死、炎癥、腫瘤、中毒等均可伴發腦水腫。腦水腫的肉眼形態為腦體積和重量增加,腦回寬而扁平,腦溝狹窄,白質水腫明顯,腦室縮小,嚴重的腦水腫常同時有腦疝形成。鏡下,腦組織疏松,細胞和血管周圍空隙變大,白質中的變化較灰質更加明顯。
腦積水
腦脊液量增多伴腦室擴張稱為腦積水。腦積水發生的主要原因是腦脊液循環的通路被阻斷。引起腦脊液循環受阻的原因很多,諸如先天畸形、炎癥、外傷、腫瘤、蛛網膜下腔出血等。腦室內通路阻塞引起的腦積水稱阻塞性或非交通性腦積水,表現為部分腦室的擴張;如腦室內通暢而因蛛網膜顆粒或絨毛吸收腦脊液障礙所致的腦積水稱交通性腦積水。此外脈絡叢乳頭狀瘤分泌過多腦脊液也可導致腦積水,常表現為全腦室的擴張。
歷史
神經系統結構研究
西班牙的神經組織學家Cajal在19世紀80年代建立起了神經元理論。他指出,神經系統包括中樞和外周神經都由特殊結構的神經細胞——神經元組成,并且各個神經元之間存在連接點。這個理論的建立取代了過去不基于細胞的網絡理論,為研究神經傳導奠定了科學基礎。
19世紀和20世紀交替之際,英國生理學家Sherrington在Cajal的基礎上繼續進行相關研究。1897年,Sherrington將神經細胞之間的連接點命名為"突觸",這個概念后來成為研究神經傳遞的重要基礎。1910年,Sherrington進一步提出,由于存在突觸,神經脈沖不是隨機地在神經細胞之間傳入和傳出,而是通過突觸的單向傳導。20世紀20至50年代,通過高倍電子顯微鏡的觀察,發現突觸前后有兩個分開的膜,分屬于突觸前后的兩個神經元,中間存在一個200?(1?=10?1?m)的間隙,被稱為突觸間隙。這種結構普遍存在于神經系統中。
神經興奮的電傳導
早在1791年,意大利解剖學家Galvani就發現了生物電現象。19世紀期間,許多生理學家致力于電生理的研究,并取得了一系列重要成果,包括測定神經傳導速度、發現“全或無”定律等。20世紀的到來帶來了示波器和電子放大器等新技術工具的應用,為電生理研究提供了更強大的手段。尤其是在30年代,英國生理學家Young選擇烏賊的巨型神經纖維作為研究對象,對神經電傳導的電阻、電位以及刺激前后的變化等進行了精確的定量測量。
神經化學遞質研究
1905年,英國生理學家Elyot發現通過電刺激交感神經會引起與鹽酸腎上腺素類似的反應,并認為這可能是電脈沖到達肌肉連接點時釋放了腎上腺素。1921年,奧地利的Loewi通過在蛙心進行實驗直接證明了在心肌上的交感神經末梢和副交感神經末梢釋放出兩種不同的化學物質,一種使心跳減速,另一種使心跳加速。
1926年,在Dale的建議下,Loewi使用毒扁豆堿抑制乙酰膽堿酶的活性,從而保持了乙膽堿的一定量,同時觀察到副交感神經作用增強和延長的效果。隨后,在1932年前后,Dale進行了一系列實驗,直接證明了乙酰膽堿存在于內臟器官神經末梢。此后,乙酰膽堿作為神經遞質的研究范圍擴展到橫紋肌神經末梢、交感副交感神經節以及中樞神經系統中某些神經細胞的末梢等領域。
腦功能研究
19世紀有學者提出關于腦功能區的定位,即大腦主司感覺與思考,延髓為生命中樞,小腦主協調軀體運動。19世紀80年代,部分切除狗腦皮層手術成功,并通過用電刺激腦的不同部分引起不同反應來研究大腦皮層的功能定位問題。20世紀30年代,德國神經外科醫生Foerster和加拿大神經生理學家Penfield進行外科手術時,在清醒的患者身上,用電刺激大腦的不同部位引起不同反應。根據這種結果繪制出人的大腦皮層功能區域圖。
英國的Dawson于20世紀50年代初建立起世界上第一個記錄瞬態誘發電位的裝置。隨后,由美國兩位科學家將該機械裝置全部加以電子化并同專用計算機相連。60年代,又引入傅里葉分析儀,使研究工作取得新進展。到了70年代,對人的視覺、聽覺、甚至嬰兒的感覺都有了靈敏的檢查指標,不僅在臨床上得到廣泛應用,也為進一步探索腦功能提供了條件。
神經系統感知研究
20世紀在感覺生理學領域取得了一些重要的進展,尤其是在中樞神經系統對外界感覺的加工方面。
神經網絡上側抑制的發現
美國生理學家Bekesy發現,在視覺系統中存在互相抑制的作用,有助于增強視覺中的反差效應。他還發現,聽覺系統中也存在側抑制。這種側抑制的原理已被應用于通信系統和工程技術系統的信號檢測。
神經纖維的感受域
英國生理學家Adrian在1930年左右提出了感受域的概念。他的實驗發現,許多感受器引起同一根神經纖維的反應,因此他將這一纖維所連接的多個感受器區域稱為感受域。隨后,許多英國和美國的生理學家發現,整個視覺系統的各個層級的神經元都存在感受域,并具有不同程度的信息加工功能;聽覺系統中也存在類似情況。因此,感受域的概念具有普遍意義。
大腦皮層的微觀結構
大腦皮層中存在著“粒”狀細胞群的“功能結構”,這一發現主要由意大利神經科學家Golgi和美國神經解剖學家Cajal共同貢獻。他們通過觀察大腦皮層的細胞結構,發現了由許多小而密集的細胞組成的“粒”狀細胞群,并認為它們在信息處理中起著重要作用。這一觀察結果揭示了大腦皮層的微觀結構,對于理解感覺加工及其在大腦中的表達具有重要意義。
參考資料 >