腦疝（brain herniation），是當顱內有占位性病變時，該分腔的壓力大于鄰近分腔的壓力，腦組織從高壓力區向低壓力區移位，導致腦組織、血管及腦神經等重要結構受壓和移位，有時被擠入硬腦膜的間隙或孔道中，導致一系列嚴重臨床癥狀和體征的疾病。急性腦疝病程短，病情重，嚴重者在數小時至數天內即可致命。
顱內任何部位占位性病變發展到嚴重程度均可導致顱內各分腔壓力不均而引起腦疝，常見病因有外傷所致各種顱內血腫、顱內膿腫、先天性因素、醫源性因素等。根據移位的腦組織及其通過的硬腦膜間隙和孔道，腦疝可分為小腦幕切跡疝、枕骨大孔疝和大腦鐮下疝三類。根據腦疝的發展規律，可將腦疝分為腦疝前驅期、腦疝代償期及腦疝衰竭期三期，其中前驅期主要癥狀有意識障礙、劇烈頭痛、煩躁不安等；代償期則表現為全腦損害癥狀，如昏迷加深、呼吸深而慢、脈搏遲緩等；衰竭期癥狀為深度昏迷、雙側瞳孔散大而固定、體溫下降等，終因腦干功能衰竭而死亡。結合病史、臨床癥狀及CT（電子計算機斷層掃描）檢查、MRI（核磁共振成像）檢查、腦血管造影術、X線檢查等予以診斷。腦疝急性進展時，首先應維持生命體征、積極對癥處理，可使用脫水降顱內壓療法等急救措施，必要時通過減壓手術、側腦室體外引流術等手術治療。預后情況取決于腦疝原發病變的性質、部位及發生腦疝的類型。
H.庫欣（H.Cushing）于1917年最早對枕骨大孔疝進行臨床、解剖描述并命名。有研究指出，重度顱腦損傷患者術后腦疝的發生率高，且年齡＞60歲、吸煙史、術后甘露醇半量、合并心房顫動、 腰椎穿刺、術前基底池受壓、合并低鈉血癥、術前GCS（格拉斯哥昏迷指數）評分≤6分和術后并發顱內血腫均是并發腦疝的危險因素， 需要給予對癥治療和預警性干預。
解剖學基礎
顱腔被小腦幕分成幕上腔及幕下腔，幕下腔容納腦橋、延髓及小腦。幕上腔又被大腦鐮分隔成左右兩分腔，容納左右大腦半球。由于兩側幕上分腔借大腦鐮下的鐮下孔相通，所以兩側大腦半球活動度較大。中腦在小腦幕切跡裂孔中通過，其外側面與葉的鉤回、海馬回相鄰。發自大腦腳內側的動眼神經越過小腦幕切跡走行在海綿竇的外側壁直至眶上裂。顱腔與脊髓腔相連處的出口，稱為枕骨大孔。延髓下端通過此孔與脊髓相連。小腦蚓錐體下部兩側的小腦扁桃體位于延髓下端的背面，其下緣與枕骨大孔后緣相對。
分型
顱內的硬腦膜間隙及孔道較多，發生腦疝的部位也較多，對腦疝的命名也尚未一致。根據移位的腦組織及其通過的硬腦膜間隙和孔道，腦疝可分為以下常見的三類：
小腦幕切跡疝
又稱天幕疝。通常受累的結構包括顳葉海馬鉤回、腦干、同側大腦腳、腦神經及后交通動脈等，為幕上的顳葉的海馬回、鉤回通過小腦幕切跡被推移至幕下，或小腦蚓部及小腦前葉從幕下向幕上疝出。
枕骨大孔疝
又稱小腦扁桃體疝。受累的結構主要是小腦扁桃體及延髓，為小腦扁桃體及延髓經枕骨大孔推擠向椎管內。
大腦鐮下疝
又稱扣帶回疝。通常受累結構是扣帶回及鄰近血管，一側半球的扣帶回經鐮下孔被擠入對側分腔。
病因
顱內任何部位占位性病變發展到嚴重程度均可導致顱內各分腔壓力不均而引起腦疝。常見病因有：
流行病學
腦疝是腦卒中最危險的信號，有一半以上的患者死于腦疝。對繼發于頭部外傷的小腦幕切跡疝患者，有報道總體死亡率高達70%。
病理生理學
當小腦幕切跡疝發生時，移位的腦組織疝入小腦幕切跡下方，腦干受壓移位。由于同側的大腦腳受到擠壓而造成病變對側偏癱，同側動眼神經受到擠壓可產生動眼神經麻痹癥狀。移位的鉤回、海馬回可將大腦后動脈擠壓于小腦幕切跡緣，導致枕葉皮層缺血壞死。發生枕骨大孔疝時，延髓直接受壓，患者可迅速出現呼吸驟停。腦疝發生時，腦脊液循環通路進一步受阻，加劇了顱內壓增高，形成惡性循環，使病情迅速惡化。
臨床表現
根據腦疝的發展規律，可將腦疝分為三期，腦疝各期之間無明顯界限。腦疝各期持續的時間長短和臨床表現的特點，取決于導致腦疝的原發病的性質、部位和腦疝發生的類型等因素。急性顱腦損傷所致腦疝，病程短促，可在數小時至數天內結束全部病程。某些誘因（如腰穿）造成的急性枕骨大孔疝，甚至出現呼吸驟停而死亡，無法對病程進行分期。
腦疝前驅期（腦疝初期）
指腦疝形成前的階段，為顱內壓增高促使腦缺氧加重所致。主要癥狀是：患者突然或逐漸發生意識障礙，劇烈頭痛，煩躁不安，頻繁嘔吐，呼吸深而快，脈搏增快，血壓增高，體溫上升等。
腦疝代償期（腦疝中期）
腦疝已經形成，腦干受壓迫，但機體尚能通過一系列的調節代償作用，勉強維持生命的階段。此期表現為全腦損害癥狀：患者昏迷加深，呼吸深而慢，脈搏遲緩，脈壓增大，體溫和血壓升高等。腦干受壓引起的局灶性體征有一側瞳孔散大，偏癱和錐體束征陽性等。
腦疝衰竭期（腦疝晚期）
腦干持續受壓，代償功能耗盡，出現功能衰竭。癥狀為：深度昏迷，呼吸不規律，血壓急速波動并逐漸下降，雙側瞳孔散大而固定，體溫下降，四肢肌張力消失，終因腦干功能衰竭而死亡。
檢查診斷
診斷標準
詢問是否有顱內壓增高癥的病史或由慢性轉為急性腦疝的誘因。顱內壓增高癥患者神志突然昏迷或出現瞳孔不等大，應考慮為腦疝。
顱內壓增高患者呼吸突然停止或腰穿后出現危象，應考慮可能為小腦扁桃體下疝畸形。
小腦幕切跡疝的瞳孔改變應注意下列各種情況：
檢查方法
CT（電子計算機斷層掃描）檢查
小腦幕切跡疝時可見基底池（鞍上池）、環池、四疊體池變形或消失。下疝時可見中線明顯不對稱和移位。
MRI（核磁共振成像）檢查
可觀察腦疝時腦池變形、消失情況，清晰度高的MRI可直接觀察到腦內結構如鉤回、海馬回、間腦、腦干及小腦扁桃體。
腦血管造影術
顳葉鉤回部時除表現有幕上大腦半球占位性病變的特點之外，還可見大腦后動脈及脈絡膜前動脈向內移位。小腦幕切跡上升疝時相反，常用MRA（磁共振血管成像）或CTA（非創傷性血管成像）代腦血管造影術，以明確顱內血管性病變。
X線檢查
顱骨平片（正側位）檢查時注意觀察松果體鈣化斑有無側移位、壓低或抬高征象。
鑒別診斷
原發性動眼神經損傷
腦外傷后即刻發生一側瞳孔散大，應考慮是原發性動眼神經損傷。需鑒別為眶尖或眼球損傷所致。傷后一側瞳孔先縮小，繼之進行性散大，伴對側肢體癱瘓、意識障礙，提示腦受壓和腦疝。
原發性腦干損傷
原發性腦干損傷的典型表現為傷后持續昏迷，輕者對痛刺激可有反應，嚴重者持續深度昏迷，各種腦干反射消失，四肢軟癱。頭部CT檢查是原發性腦干損傷診斷最常用的輔助檢查，腦干聽覺誘發電位（BAEP）檢查可以較準確地反映腦干損傷的平面及程度，也是原發性腦干損傷診斷的輔助檢查手段。
治療
治療原則
其處理與腦疝的進展程度有關。腦疝急性進展時，首先應維持生命體征、積極對癥處理，同時治療原發病，必要時手術治療，解除腦組織、神經及血管的進一步受壓及移位，避免病情進一步加重。
一般治療
急救措施
腦疝發生后患者病情突然惡化，首先應用脫水降顱內壓療法，降低顱內壓力。腦水腫是構成腦疝惡性病理循環的一個重要環節，控制腦水腫發生發展是降低顱內壓的關鍵之一。顱內占位性病變所導致的腦疝，也需首先應用脫水藥物降低顱內壓，為手術治療爭得一定時間，為開顱手術創造有利條件。因此，應首先選用強力脫水劑由靜脈快速推入或滴入。
脫水療法的原理
脫水藥物降低顱內壓力其原理可分為兩類。一是高滲透性脫水藥物，二是全身利尿性藥物。
靜脈快速大量注射高滲藥物溶液，使血液內滲透壓增高，由于血腦屏障作用，該種大分子藥物不易進入腦及腦脊液內，在一定時間內，血液與腦組織之間形成滲透壓差，從而使腦組織及腦脊液的水分被吸收入血液內，這部分水分再經腎臟排出體外，因而使腦組織脫水。同時因血液滲透壓增高及血管反射功能，抑制脈絡叢的濾過和分泌功能，腦脊液量減少，使顱內壓力降低。此類藥物如：高滲尿素溶液、甘露醇、高滲葡萄糖溶液等。
利尿性藥物的作用是通過增加腎小球的過濾和抑制腎小管的再吸收，尿量排出增加，使全身組織脫水，從而降低顱內壓。此類藥物如依他尼酸鈉、塞米、乙酰唑胺、氫氯噻等。
在腦疝發生的緊急情況下，一般選用脫水藥物降低顱內壓，給藥方式采用快速靜脈推入或快速靜脈滴入。
脫水降顱內壓療法的并發癥
長時間應用強力脫水藥物，可引起機體水和電解質的紊亂，如低鉀和酸中毒等現象。顱腦損傷和顱內血腫患者，脫水降顱內壓療法可以使這類患者病情延誤或使顱內出血加劇。因此在顱腦損傷患者無緊急病情時，一般傷后12小時內不用脫水藥物而嚴密觀察。脫水療法可能導致腎功能損害。心血管功能不全者，可能引起心力衰竭。
應用脫水降顱內壓療法的注意事項
高滲溶液的劑量和注入的速度直接影響脫水降顱內壓的效果。一般用量越大，顱內壓下降越明顯，持續時間越長；注入速度越快，降顱內壓效果越好。高滲溶液內加入激素（地塞米松或氫化可的松）可增強降顱內壓效果。在嚴重腦水腫和顱內壓增高發生腦疝的緊急情況下，應當把20%甘露醇或呋塞米作為首選藥物，足量快速靜脈推入或滴入，然后根據情況采用甘露醇、山梨醇及50%葡萄糖交替使用，每6小時1次。可以維持較長時間降壓效果，為進一步檢查和治療作好準備。但應注意糾正水電解質的紊亂。
手術治療
對已形成腦疝的病例，及時清除原發病灶是最根本的治療方法。一般在腦疝代償期或前驅期，清除原發病灶后，腦疝大多可以自行復位。但在腦疝衰竭期，清除原發病灶外，對某些病例還需要處理腦疝局部病變。處理腦疝局部的方法為：
減壓手術
原發病灶清除后，為了進一步減低顱內壓，防止術后腦水腫，或者原發病灶無法清除，則常需要進行減壓手術。減壓術的目的，是為了減低顱內壓和減輕腦疝對腦干的壓迫。如囊蟲病、腦腫脹、腦水腫、廣泛蛛網膜炎癥粘連等疾患，原發病變不可能一舉清除，也可行減壓術。小腦幕切跡疝時可采用顳肌下減壓術；枕骨大孔疝時可采用枕肌下減壓術。搶救腦中心疝的手術方式可行冠狀皮瓣雙側額部去骨瓣減壓。重度顱腦損傷致嚴重腦水腫而顱內壓增高時，也可采用去骨瓣減壓術。減壓術的骨窗應足夠大，硬腦膜切開要充分，以達到充分減壓之目的，上述方法稱為外減壓術。在開顱手術中可能會遇到腦組織腫脹膨出，此時可將部分非功能區腦葉切除，以達到減壓目的，稱為內減壓術。內減壓和外減壓可同時應用，如對于顱內壓很高的顱腦損傷合并血腫者，可以考慮單側或雙側大骨瓣減壓或雙額葉切除內減壓等。
側腦室體外引流術
顱內占位性病變尤其是顱后窩或中線部位腫瘤，室間孔或導水管梗阻時，即出現腦室擴大。在引起腦疝危象時，可以迅速行快速細孔鉆顱，穿刺腦室放液以達到減壓搶救目的。應用脫水藥未達到治療效果者行腦室穿刺放液，腦室體外引流常常可以奏效。嬰幼兒患者，也可以行前穿刺腦室放液。對于幕上大腦半球占位性病變所致小腦幕切跡疝時不適宜行腦室引流，這類引流可加重腦移位。
預防
預后
取決于腦疝原發病變的性質、部位及發生腦疝的類型。
枕骨大孔疝往往病程較短，常常因呼吸突然停止而死亡。
對那些有明確的可手術去除顱內占位性病變的，特別是通過過度通氣及甘露醇治療后可以逆轉的年輕患者，功能恢復通常相當不錯。
對繼發于頭部外傷的小腦幕切跡疝患者，在接受外科治療的患者中9%恢復良好，9%恢復一般。預后的好壞與腦疝的進展速度、持續時間、有無可手術去除的占位病灶、合并其他系統損傷對基礎生命體征的影響情況等密切相關，患者的年齡也是重要的預后因素。
非外傷因素所致腦疝的患者，除導致腦疝的病因外，大腦本身的功能是完好的。如急性腦積水、腫瘤相關的腦水腫、大腦半球梗死或腰穿導致的小腦扁桃體下疝的患者，正確適當的復蘇和病因去除能使腦疝逆轉，則可獲得較滿意的預后。
歷史
腦疝實質上是腦出現明顯的移位，根據腦疝出的部分證明有狹窄的溝來判定腦組織移位的大小，1967年在形態學上將腦移位分為3期：腦突起、腦疝和腦嵌頓。關于小腦幕切跡疝，據1948年記載，在小腦幕上腫瘤患者經腰穿放出大量腦脊液或以診斷為目的注入空氣到側腦室，有發生顳葉鉤回疝者；關于小腦扁桃體下疝畸形，H.庫欣（H.Cushing）于1917年最早進行臨床、解剖描述，并命名此疝為“枕骨大孔疝”，后來也有人稱之為枕頸硬膜漏斗部疝者。
腦疝手術治療中的去骨瓣減壓術最早被用于解除當時無法定位的腦部腫瘤引起的顱內壓升高。1905年，庫欣（Cushing）曾對此作過詳述。
研究進展
重度顱腦損傷具有極高的致殘率和致死率，大骨瓣減壓術是顱腦損傷常用的治療方式，但術后易并發腦疝。研究發現，大骨瓣減壓術能夠迅速降低顱內壓，但壓力填塞效應下降會增大顱腔的內外壓差，使已破損的腦血管破裂出血，或硬腦膜的剝離等均易并發顱內血腫，并隨著顱內血腫的增多，顱內壓再次增高，發生腦疝。重度顱腦損傷患者術后腦疝的發生率高，且年齡＞60歲、吸煙史、術后甘露醇半量、合并心房顫動、 腰椎穿刺、術前基底池受壓、合并低鈉血癥、術前GCS（格拉斯哥昏迷指數）評分≤6分和術后并發顱內血腫均是并發腦疝的危險因素， 需要給予對癥治療和預警性干預。建議術前要認真分析檢查結果，詳細了解受傷機制和顱腦損傷情況，制定合理的治療方案。手術過程中緩慢剪開少許硬腦膜，逐漸清除病灶，給予顱腔壓力一個緩沖過程， 避免術后并發顱內血腫。
參考資料 >
Compression of brain.ICD-10 Version:2019.2024-05-30
8D60.0 Brain herniation syndromes.ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.2024-05-20