黑色素細胞痣(Melanocytic Nevus)又稱痣細胞痣(Nevomelanocytic Nevi,NMN)、色素痣(Pimented Naevus),是黑素細胞起源的良性皮膚腫瘤。根據不同臨床表現分為先天性色素痣、獲得性色素痣;根據顯微解剖分布分為交界痣、復合痣或皮內痣。
黑色素細胞痣的出現通常發生在兒童早期,并且在20至29歲時數量最多,隨后隨著年齡增長而逐漸減少。而在20至29歲期間,女性和男性的平均黑色素細胞痣數量分別達到33個和22個。之后,黑色素細胞痣的數量會逐漸減少,到了60至69歲時,女性和男性的平均黑色素細胞痣數量分別為6個和4個。高加索人群通常擁有更多的黑色素細胞痣。在白種人中,黑色素細胞痣的患病率較高。
對于黑色素細胞痣的處理,其本身對健康影響不大,多可以不予處理。黑色素細胞痣較大、影響美觀的求美者;黑色素細胞痣有惡變傾向,諸如:黑色素細胞痣突然顏色變深;痣周圍出現衛星灶;黑色素細胞痣出現感染、出血、瘙癢、疼痛以及突然變大者。出現上述情況需要及時手術治療并送病理檢查。皮損害小而表淺者,可不麻醉,直接采用激光治療。
分型
黑色素細胞痣歷史上曾經有很多分型,根據不同臨床表現分為先天性色素痣、獲得性色素痣;后者根據顯微解剖分布又分為交界痣、復合痣或皮內痣。黑色素細胞痣還可以根據人名分為Spitz痣、Clark痣等。
根據發病時間分型
先天性黑色素細胞痣
先天性色素痣一般依據其大小來區分,將最大直徑超過20cm的黑色素細胞痣稱為先天性巨痣(其分布以軀干后半部為主,也可出現在頭部、四肢或其他部位,可能覆蓋身體的大片肌膚),小于20cm但超過1.5cm的稱為中型先天性痣,小于1.5cm的稱為先天性小痣。
獲得性黑色素細胞痣
獲得性黑色素細胞痣分為交界痣、復合痣或皮內痣。黑色素細胞痣常對稱、境界清楚。病變可扁平或隆起。顏色可與周圍皮膚一致, 也可不同于周圍皮膚(從粉紅色、紅色到淺棕色或深棕色)。
根據顯微解剖分布分型
交界痣
接合痣多見于兒童,呈淡褐色、深褐色或黑色斑疹,位于真皮與表皮交界處,可同時累及外毛根鞘、皮脂腺或汗腺等。
復合痣
混合痔具有交界痣和皮內痣兩者特點,痣細胞群見于真皮內和表皮內,其較低部位的痣細胞可呈梭形,多見于青少年,外觀類似交界痣。
皮內痣
皮內痣痣細胞呈巢或索條狀,位于真皮的不同層次內,是成年人最常見的色素痣,多發生于頭頸部,不發生于掌或生殖器部位。
根據人名分型
Clark痣
Clark痣是一種介于后天性色素痣和惡性黑素瘤之間的獲得性痣。它由Clark在1978年首次提出。大多數患者屬于常染色體顯性遺傳,但也可見于無黑素瘤個人史或家族史的患者。患者通常具有較普通黑素細胞痣更大的皮膚痣,數量一般在100個以上,多見于非暴露部位如胸部、臂部,也可見于面部。臨床上大部分損害長到一定程度后就會穩定不變。
Spitz痣
Spitz痣,又稱梭形細胞痣或上皮樣細胞痣,是一種黑素細胞的良性腫瘤。它主要發生在兒童的面部或四肢,表現為單個粉紅色、紅色或棕色的丘疹。這種病變可能具有色素或無色素的特點。從組織學上看,Spitz痣與惡性黑素瘤有一定的相似性,因此容易被誤診為黑素瘤。
病因與發病機制
先天性黑色素細胞痣
先天性黑色素細胞痣的發病機制尚不明確。有學者提出可能與黑色素細胞前身(成黑色素細胞)的新生突變有關。黑色素細胞起源于胚胎神經嵴,在懷孕后的前40天出現于胎兒的皮膚。因為眼瞼在胎兒6個月時分開,所以臨床上可以看到眼瞼先天性痣在上下瞼分裂。根據這一觀察,可以推斷先天性黑色素細胞痣是在胎兒40天到6個月之間形成的。對于具有巨大型先天性痣或多發的衛星樣皮損的患者,應該警惕是否存在系統性損害,因為痣細胞可能存在于除了皮膚和中樞神經系統之外的其他部位,比如腹膜后腔。
獲得性黑色素細胞痣
黑色素細胞痣的細胞被認為是來源于神經嵴進入表皮的成黑色素細胞。推測當表皮內發生輕度變化的黑色素細胞或痣細胞發生增生時,形成了交界痣。隨后這些痣細胞會遷移至真皮內,形成復合痣。最終,在表皮內沒有殘留的痣細胞時,形成了皮內痣。黑色素細胞痣可以被視為基底層黑色素細胞的錯構瘤或良性增生。目前尚不清楚導致黑色素細胞痣形成的具體原因,但一般認為早期的遺傳因素起到了作用,而后紫外線等環境因素則發揮主要作用。
Clark痣
Clark痣的的定義尚未達成一致意見。因此其病因與發病機制沒有明確的標準。
Spitz痣
至今尚無確切確定的致病因素與Spitz痣相關。然而,泛發性的Spitz痣與人類免疫缺陷病毒(HIV)感染、Addison病、化療、懷孕、青春期以及創傷有關。懷孕和青春期發生的Spitz痣可能提示激素作用下痣細胞的活化。然而,并非所有的Spitz痣都有明確的誘因。研究發現,相對于普通的色素痣(如皮內痣),Spitz痣中并未發現BRAF基因的突變。
流行病學
先天性黑色素細胞痣
對于先天性痣的發病率沒有準確的統計數據,因為小型先天性黑色素細胞痣和獲得性痣的區別不易界定,并且先天性黑色素細胞痣的組織學表現變化很大。根據組織學定義,先天性黑色素細胞痣的發病率較低,約為0.6%。然而,根據臨床標準進行判斷,先天性黑色素細胞痣的發病率則上升至2.5%。巨大型先天性痣患者常伴有多個小痣(衛星痣),衛星痣數目越多,發生神經黑變病的危險性越大。家族聚集性發生先天性痣的病例偶有報道。
獲得性黑色素細胞痣
黑色素細胞痣的出現通常發生在兒童早期,并且在20至29歲時數量最多,隨后隨著年齡增長而逐漸減少。在青春期期間,黑色素細胞痣會快速增加。一項在蘇格蘭進行的研究顯示,10歲以下的女性平均擁有三個黑色素細胞痣,男性則平均擁有兩個黑色素細胞痣。而在20至29歲期間,女性和男性的平均黑色素細胞痣數量分別達到33個和22個。之后,黑色素細胞痣的數量會逐漸減少,到了60至69歲時,女性和男性的平均黑色素細胞痣數量分別為6個和4個。男性和女性之間在黑色素細胞痣數量上并沒有實質性的區別。
相比于較黑膚色的人種(如非洲裔美國人和亞洲人),高加索人群通常擁有更多的黑色素細胞痣。在白種人中,黑色素細胞痣的患病率較高。此外,黑色素細胞痣在掌跖、甲床和黏膜部位的發病率與種族有關,這些部位的黑色素細胞痣在黑人和亞洲人中比白種人更為常見。例如,在烏干達的非洲人中,肢端的黑色素細胞痣平均有11個,而非洲裔美國人則平均有2至8個黑色素細胞痣。
Clark痣
Clark痣的發病率統計存在較大差異,因為對Clark痣的定義尚未達成一致意見。大多數人估計Clark痣在人群中的發病率約為5%左右,但也有人估計在美國人群中發病率高達53%。
Clark痣可以是單發或多發的,與有Clark痣和(或)惡性黑素瘤家族史的患者相比,在一般沒有家族黑色素瘤史的人群中,Clark痣可能會散發出現。對于有黑色素瘤家族史的患者,他們患黑色素瘤的風險會增加,但對于沒有家族史的患者,是否存在黑色素瘤的風險增加仍存在爭議。散發性Clark痣可以在任何年齡出現,而具有Clark痣和(或)黑色素瘤家族史的患者,非典型損害通常會在20歲之前出現。普通獲得性痣傾向于在青春期發生,相反,Clark痣可以在60歲時遲發,甚至以發疹的形式出現。
Spitz痣
Spitz痣在正常人群中的發病率尚無確切統計數據。然而,在所有經手術切除的黑色素細胞性損害中,約有1%為Spitz痣。根據一項在澳大利亞進行的統計,每十萬人中Spitz痣的患病率為1.4例,而惡性黑素瘤的患病率為25.4例。Spitz痣大多是獲得性的,約占總數的7%,而僅有約7%是先天性的。Spitz痣可見于任何年齡段,但超過40~50歲后變得不常見。據Weedon和Little的研究顯示,33%的患者在10~20歲之間發病,31%的患者超過20歲。男性和女性的發病率相當。
生理病理學
先天性黑色素細胞痣
先天性黑色素細胞痣可以有或沒有表皮乳頭狀增生。淺層部分類似于獲得性色素痣。然而,先天性色素痣中的黑色素細胞通常向真皮網狀層浸潤。與后天性色素痣相比,先天性色素痣中的黑色素細胞更常累及附屬器結構,例如小汗腺導管、毛囊皮脂腺單位。還可以觀察到黑色素細胞累及平滑肌和周圍神經干。在部分先天性色素痣中,黑色素細胞可出現在血管壁上。巨大型先天性色素痣可能顯示明顯的神經鞘瘤/神經纖維瘤特征,并含有異源性成分,如軟骨。
獲得性黑色素細胞痣
常見的黑色素痣通常是小而邊界清楚的,呈對稱性生長。在一些情況下,可能會出現黑色素細胞增生形成交界處。大部分黑色素細胞巢位于上皮腳頂部,而單個黑色素細胞則較為罕見。皮膚痣的組織成分顯示有成熟現象的證據,通常呈整齊的巢狀生長結構,生長方式可以是對稱性或斑塊樣的。它們缺乏明顯的非典型和核分裂特征。黑色素痣可能伴隨以下特征:表皮增生伴角化過度(稱為角化痣)、乳頭瘤樣表皮增生(稱為乳頭瘤樣痣)、氣球細胞改變(稱為氣球細胞痣)、炎癥和退化(如暈痣)、真皮間質內脂肪化生以及其他特征(如鈣化、嗜酸性改變等)。
交界痣
痣細胞位于真皮與表皮交界處,可同時累及外毛根鞘、皮脂腺或汗腺等。表皮輕度棘層肥厚和角化過度,表皮突可伸長,除有外傷、感染或惡變時外,真皮內無炎癥細胞浸潤。
復合痣
具有交界痣和皮內痣兩者特點,痣細胞群見于真皮內和表皮內,其較低部位的痣細胞可呈梭形,埋于膠原蛋白組織中,不含或含很少黑素,真皮內很少或無炎癥。
皮內痣
痣細胞呈巢或索條狀,位于真皮的不同層次內。真皮內很少或無炎癥。
Clark痣
Clark痣,又叫異型增生性黑色素細胞痣,不但結構異常,而且有細胞異型性。常伴有間質改變。結構異常指的是它的生長模式與典型普通色素痣的黑色素細胞不同。這包括輕度不對稱性,單個黑色素細胞沿著上皮腳或在上皮腳之間灶性雀斑樣增生,交界處細胞巢融合或形成"橋連",痣細胞巢的大小和位置各異,邊緣不規則。另外,肩帶現象也是其中的特征,即復合痣的交界處黑色素細胞增生,并延伸到真皮內痣細胞成分的邊緣之外。
Spitz痣
pitz痣的顯著特征是由大而肥胖的梭形和上皮樣黑色素細胞組成。與其他良性黑色素細胞痣一樣,Spitz痣具有清晰的邊緣界限、對稱性生長和成熟現象。復合性和真皮內的Spitz痣通常呈楔形。常見的繼發特征包括表皮增生、表皮-真皮交界處暗淡的粉紅色小球(Kamino小體),以及間質水腫和血管擴張。在病變中可以看到散在的淋巴細胞聚集。細胞呈現從大的上皮樣細胞到梭形細胞的譜系變化。某些病變以上皮樣細胞為主,而其他病變則以梭形細胞為主。
臨床表現
先天性黑色素細胞痣
先天性色素痣是指出生時即存在的黑色素細胞病變。這種色素痣通常比大多數普通的獲得性色素痣更大。根據病變大小,先天性色素痣被分為小型(直徑<1.5cm)、中型(1.5~20cm)和巨大型(≥20cm)三種類型。先天性色素痣可能發生在神經黑變病的背景中,后者是一種綜合征,其特征是黑色素細胞痣合并軟腦膜黑色素細胞增多癥或惡性黑素瘤。先天性色素痣,尤其是巨大型,主要影響美觀,但也存在發展成黑色素瘤的風險。大部分的先天性巨大黑色素痣都是良性的,不過先天性巨大黑色素痣通常比后天性巨大黑色素痣要來得復雜。
獲得性黑色素細胞痣
黑色素細胞痣常對稱、境界清楚。病變可扁平或隆起。顏色可與周圍皮膚一致, 也可不同于周圍皮膚(從粉紅色、紅色到淺棕色或深棕色)常較小,但在一個病變內常一致。
交界痣
多見于兒童,直徑為幾毫米至1.0cm,呈淡褐色、深褐色或黑色斑疹。一般與皮面平或略高于皮面,表面光滑無毛,掌、跖及女性外生殖器部位的色素痣常屬于此類,無性別差異。交界痣有惡變的可能性,臨床上局部常有輕度疼痛、灼熱或刺痛,邊緣處出現衛星小點,如突然增大,顏色加深,有炎癥反應、破潰或出血時,應提高警惕。
復合痣
多見于青少年,外觀類似交界痣,但可能更高起,有時可有細毛發穿出。
皮內痣
為成年人最常見的色素痣,多發生于頭頸部,不發生于掌跖或生殖器部位。皮損形態呈半球形、乳頭瘤樣或帶蒂,可呈深淺不同的褐色或黑灰色,邊緣規則,表面可有毛發,較正常粗。皮內痣一般不大,較少發生惡變。
Clark痣
臨床上異型增生痣常比普通痣大,直徑常大于4mm。常有多種顏色(褐色、棕色和粉紅色的混合),形狀輕度不規則,界限欠清楚。
Spitz痣
Spitz痣好發于兒童和青少年的面部和下肢,但也可出現在成人及身體的其他任何部位。這種病變通常呈現為紅色、粉紅色或膚色的圓頂狀丘疹。Spitz痣可以有扁平型、色素型和纖維化型等不同變異形式。在臨床上,Spitz痣可能與一些非黑色素細胞病變相混淆,例如血管瘤、化膿性肉芽腫、纖維瘤和附屬器腫瘤等。
診斷
臨床檢查
對于大多數黑色素細胞痣,臨床皮膚科醫生通常可以通過簡單的臨床檢查輕松做出診斷。然而,對于那些需要與惡性黑素瘤進行鑒別的可疑病例,皮膚鏡可以提高診斷的準確性。但是需要注意的是,皮膚鏡并非百分之百準確。如果存在任何診斷上的疑問,建議切除皮損并進行組織病理學檢查以確認診斷。在某些情況下,當皮損較大時,可以部分切取組織進行活檢。
皮膚鏡檢查
皮膚鏡是一種非侵入性技術,可以使觀察者觀察到肉眼無法察覺到的皮損形態學特征。在專家的指導下,相較于肉眼觀察,皮膚鏡幾乎可以提高所有色素性皮損的診斷準確率。
電子皮膚鏡還可以記錄特殊皮損的電子圖像。這有助于記錄皮損的自然病程,用于研究目的,或者追蹤可疑皮損以明確早期惡變表現。然而,對于可疑皮損,何時進行數字化隨訪仍存在爭議。用數字化隨訪替代即刻的切除活檢存在小概率風險,即如果沒有及時切除惡性黑素瘤,可能會造成嚴重后果。如果患者不按時進行隨訪檢查,這個風險將大大增加。
為驗證皮膚鏡在黑色素瘤篩查中的重要性,一項隨機對照試驗發現相對于傳統只用肉眼觀察的對照組,使用皮膚鏡顯著降低了活檢率(比值比為0.54,95%CI為0.30~0.88)。因此,廣泛使用皮膚鏡篩查黑色素瘤有助于提高黑色素瘤診斷的特異性,降低假陽性率,并減少為了明確診斷而進行的手術切除。
鑒別診斷
先天性色素痣
先天性色素痣與后天色素痣的鑒別主要依靠臨床。盡管大而深的先天性色素痣組織學上有特征性,但小的先天性色素痣的許多真皮淺層的特征同樣也見于后天色素痣。因為先天性色素痣可有良性Paget樣黑色素細胞,所以有可能與原位惡性黑素瘤混淆。注意臨床和組織學表現(如病變穩定,其他良性色素痣特征、棘層中有細胞學溫和的黑色素細胞),從而避免診斷錯誤。診斷原位黑色素瘤,最好有細胞異典型性Paget樣黑色素細胞,并且這種細胞向周圍不對稱擴散并超過真皮內色素痣成分的范圍。
先天性色素痣的真皮內或皮下成分,可含有高度富于細胞的區域不伴和(或)伴有核分裂活躍的黑色素細胞,前者稱為富細胞性結節,后者稱為增生性結節。此時需與黑色素瘤相鑒別。結節性惡性黑素瘤的特征是具有細胞異型性,明顯不同于周圍的良性黑色素細胞,并且黑色素瘤與色素痣有相當截然的界限。結節性黑色素瘤缺乏成熟現象,常見分裂象。相反,富細胞性或增生性結節有成熟現象,與周圍痣細胞交織在一起,缺乏多形性。
獲得性黑色素細胞痣
除了罕見的痣樣黑色素瘤外,普通色素痣和黑色素瘤的鑒別一般不存在問題。皮內痣上方表皮內,單個黑色素細胞的細胞密度可增加,這一組織學表現可使人擔心原位黑色素瘤的可能性,特別是從面部光損害皮膚上削除的活檢小標本。如果表皮內黑色素細胞數量增多局限在病變中央的一小片區域,仍然是良性色素痣。如果彌漫分布且擴展到活檢組織邊緣,則需要進一步取材以鑒別原位惡性黑素瘤和黑色素細胞增生。如果黑色素細胞明顯呈Paget樣擴散,單個散在分布的黑色素細胞融合,或不典型雀斑樣黑色素細胞增生超出色素痣邊緣,則診斷原位黑色素瘤較為可靠。
廣泛的潰瘍也能引起診斷問題,這是因為潰瘍阻礙了對創傷去除的病變部分進行評估,皮內痣潰瘍下方的黑色素細胞出現核分裂象不應考慮為反應性,而應視為可能為黑色素瘤的一個標志,必須進一步仔細檢查,尋找其他提示黑色素瘤的線索。
無色素性黑色素細胞痣也可與各種良性非黑色素細胞增生性疾病混淆,如神經纖維瘤、富細胞性神經鞘黏液瘤或組織細胞腫瘤。后兩種疾病通過免疫組化染色易與色素痣鑒別。富細胞性神經鞘黏液瘤S-100蛋白陰性,皮膚纖維瘤不表達黑色素細胞標志物(如Melan-A、酪氨酸酶)。神經纖維瘤樣色素痣完全神經化時,與神經纖維瘤鑒別很困難。出現極少的上皮樣細胞及小的細胞巢都提示是黑色素細胞痣。除了色素性神經纖維瘤,任何黑色素細胞標志物免疫組化染色陽性都支持診斷色素痣。
Clark痣
與Clark痣相比,惡性黑素瘤一般更不對稱,界限更不清。它們沿著表皮-真皮交界處顯示更復雜的生長模式,并伴有表皮更大的變形(上皮腳消失或表皮缺失)。表皮內黑色素細胞呈Paget樣擴散,這有助于識別原位黑色素瘤。但Paget樣擴散不是黑色素瘤所特有。色素痣,包括Clark痣,都可出現局灶性Paget樣擴散,但常在病變中央或與外傷有關。顯著的和(或)雜亂的Paget樣擴散或病變邊緣Paget樣黑色素細胞提示存在原位黑色素瘤。與大部分惡性黑素瘤不同,Clark痣真皮內的痣細胞有成熟現象。
由于Clark痣特征可與黑色素瘤重疊,或黑色素瘤可伴有Clark痣,在小的活檢組織標本中或許不可能區分Clark痣和黑色素瘤,這是因為有些參數不能評估(總體對稱性、病變邊緣特征),對于這樣的病例,最好行病變完整切除進行評估并得出最終診斷。
Spitz痣
Spitz痣的非典型變異型或少見變異型很難與Spitz痣樣黑色素瘤相鑒別,該病存在診斷爭議、術語不明確和誤診。對于Spitz痣與Spitz樣惡性黑素瘤的鑒別診斷,出現以下特征支持黑色素瘤的診斷:體積大、不對稱、復雜性生長方式、真皮深部黑色素細胞出現核分裂象、非典型核分裂象、表皮變薄伴上皮腳消失、缺乏成熟現象以及無Kamino小體。然而上述特征中沒有一項是黑色素瘤所特有,其中每一項都可見于色素痣。Spitz痣比黑色素瘤更常見的特征也可見于完全惡性的腫瘤,如Kamino小體。然而黑色素瘤中Kamino小體罕見且體積較小。Kamino小體大而多,強烈提示為良性病變。
治療
手術治療
黑色素細胞痣的處理是一個復雜的問題,其本身對健康影響不大,多可以不予處理,但研究證明先天性色痣較易惡變,無論是出于美容需求還是預防惡變之目的,預防性切除先天性色痣都是必要的。資料顯示,手術是治療色痣的最好方法,其療效肯定,后遺癥少,美容效果好,復發率低,切除的組織還可以行病理檢查,可以避免術前診斷錯誤,使早期惡性惡性黑素瘤得以及時處理。
適應證
黑色素細胞痣較大、影響美觀的求美者;黑色素細胞痣有惡變傾向,諸如:黑色素細胞痣突然顏色變深;痣周圍出現衛星灶;黑色素細胞痣出現感染、出血、瘙癢、疼痛以及突然變大者。如果黑色素細胞痣出現上述情況需要及時手術治療并送病理檢查。
禁忌證
痕體質、精神疾病及嚴重肝腎功能不全者。
手術方法
不同部位的黑色素細胞痣,可以分別根據具體情況采取直接手術切除、部分切除、局部皮瓣、植皮以及皮膚軟組織擴張器等方法治療:
(1)黑色素細胞痣直接切除縫合:黑色素細胞痣直接切除是一種常用的方法,主要看黑色素細胞痣周圍是否有可以利用的皮膚,切除之后不能有過大的張力,沿張力線或色素痣的長軸切除。優點是一次切除干凈,缺點是所遺留的瘢痕相對較長。
(2)應用皮膚軟組織擴張器修復黑色素細胞痣切除后的創面:采用軟組織擴張器擴張色素痣周圍的皮膚來修復缺損,修復后的皮膚與周圍接近,特別是頭面部的黑色素細胞痣效果更好。
(3)黑色素細胞痣分次切除:面部黑色素細胞痣分次切除主要是針對黑色素細胞痣不易一次切除的特殊部位患者或不愿采用皮瓣方法修復留下較多切口瘢痕引起頭面部器官外形、功能部分改變的患者。
(4)黑色素細胞痣切除后皮瓣修復:黑色素細胞痣切除后創面皮瓣修復也是外科常用手段之一,修復方法靈活,術前根據黑色素細胞痣所在的部位、形狀、大小,選擇局部旋轉皮瓣、滑行皮瓣、皮下蒂皮瓣、A-T皮瓣等。
(5)黑色素細胞痣切除后皮膚移植:治療之前要有一個全盤考慮,分階段實施,主要從美容以及患者要求的角度入手,可以采用皮膚軟組織擴張器治療,也可以采用常規植皮的手術治療或者兩者相結合的手段治療。由于巨大色素痣一般較肥厚,皮下組織粘連,術中出血多,手術前要充分考慮到這一點,必要時術前備血以防不測。
非手術治療
激光治療
皮損害小而表淺者,可不麻醉,直接用CO?激光凝固、碳化即可達到治療目的。
化學藥物腐蝕法
由于藥物對局部的刺激腐蝕與藥物的濃度及劑量有關,操作人員較難控制,治療中往往不能完全消除痣細胞,反而造成惡性刺激,誘發惡變或遺留有明顯瘢痕。故此法一般不用。
液氮冷凍、電離子、微波電烙等治療
臨床上有不少應用報道,但都存在著治療后色素痣復發或留有瘢痕的可能,現在臨床上已少用。
預防
環境中的紫外線照射、藥物、外傷等均有可能導致日常生活中出現獲得性黑色素細胞痣,注意做好防曬,同時避免濫用藥物,保護好自己不受外傷。發生在掌、腰圍、腋窩、腹股溝和肩部等易摩擦或受傷部位的黑色素細胞痣應考慮手術切除。有惡變傾向者應及早切除,同時做組織病理檢查。
預后
黑色素細胞痣的自然病程尚未完全闡明。獲得性黑色素細胞痣通常在10多歲到30多歲之間發生,黑色素細胞痣密度逐漸增大,隨后會進入一個平臺期。在年齡較大時,黑色素細胞痣的密度可能會減小,這可能是部分黑色素細胞痣自然消退的結果。黑色素細胞痣有時還可以在兒童期和青春期自然消退。這種未成熟就消退常常是由于免疫機制造成的,常可以觀察到黑色素細胞痣周圍有環狀的色素脫失(稱為最痣或Sutton痣)。某些類型的痣出現在特定的年齡段。例如,典型的Spitz痣發生在兒童期,而Reed梭形細胞痣通常在女性30多歲時出現。
歷史與爭議
Clark痣,又叫發育不良痣,是指在組織學上具有潛在成為惡性黑素瘤的黑色素細胞痣。這個概念最早由Greene等人于1980年提出,用于支持逐漸演變的多步驟理論。該理論的基本觀點源自Leslie Foulds的理論,即腫瘤形成和發展是從組織學正常的黑色素細胞經過不典型增生色素痣逐漸轉變為發育不良痣,最終形成黑色素瘤。類似地,有觀點認為發育不良痣非常符合增生肥大-不典型增生-腫瘤形成的病程,這一病程已在許多實驗和人體上皮腫瘤系統中得到確認。然而,該理論存在爭議,因為一些已發表的研究缺乏經驗性數據來支持多步驟演變的理論,而多數只是基于假設而非實證數據。
對于是否使用“Clark痣”取代“發育不良痣”的稱謂也存在爭議。Wallace H. Clark首次描述了發育不良痣,但關于這個問題的爭議從未停止過。盡管如此,皮膚病學家至今仍未就適當的命名達成一致,發育不良痣這個術語仍被廣泛用于描述惡變前的病變。此外,發育不良痣可根據其演變為惡性黑素瘤的潛力分為輕度、中度和重度。更糟糕的是,文獻中的發育不良痣和不典型痣通常被視為同義詞,但研究表明這兩個概念實際上并非完全相同,區分它們是非常必要的。發育不良痣是基于組織學上的發現,而不典型痣則基于臨床描述。
許多研究表明,具有發育不良痣的患者患黑色素瘤的風險較普通人群更高。然而,大多數發育不良痣并不會發展為黑色素瘤。研究還表明,與一般黑色素細胞痣患者相比,發育不良痣患者患惡性黑色素瘤的風險并沒有顯著增加。
參考資料 >
ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.ICD-11.2023-09-24