杵狀指（趾）（Acropachy）是與潛在肺部、心血管、腫瘤、肝膽、內分泌系統和胃腸道疾病相關的系統性疾病的一項重要指（趾）甲病理體征。早在公元前400年前就已被希臘著名醫學先驅希波克拉底（Hippocrates）所記載。主要表現為手指或足趾末端軟組織增生、肥厚、增寬、增厚，指甲從根部到末端拱形隆起呈杵狀。根據杵狀指的癥狀分布，可以分為單側和雙側杵狀指。杵狀指作為慢性疾病的早期或晚期指征之一，常見于肺癌、感染性心內膜炎、支氣管擴張、慢性肺膿腫、發紺[gàn]型先天性心臟病等慢性疾病。對杵狀指的發生機制較為復雜，但是杵狀指通常和慢性缺氧、代謝障礙和中毒性損害有關，其他風險因素還包括遺傳、血管擴張和迷走神經功能異常。
作為疾病體征，杵狀指不具有傳染性，但它可能是體內其他疾病如肺癌、心臟病等的早期體征。因此杵狀指的診斷主要包括體格檢查、血液檢查和影像檢查等方式排查疾病。杵狀指的治療主要通過對病因的排查和對癥治療得到改善。具體治療手段包括氧療、手術，以及針對原發病的治療，如改善因心肺疾病導致的缺氧癥狀，或者對肺癌、心臟病等疾病進行治療。
杵狀指多發于心肺部位，在肺部疾病的患者中可占到75%～80%，在心血管疾病中可占到10%～15%。在成年人中多見于腸道炎癥、心肺部疾病、肝臟疾病。在未成年中多見于艾滋病、血紅蛋白病、肺部囊性纖維化、肺結核等。
命名
杵狀指又名槌狀指、鼓指，是由病理因素導致的手指或足趾末端畸形膨大，因形似呈杵狀，名為杵狀指。
發生機制
杵狀指的發病機制尚未完全清楚，但是杵狀指的發生通常與肢體末端缺氧、代謝障礙和中毒性損害有關。
病因
肢端組織的慢性缺氧為杵狀指最常見的病因。當組織發生缺氧時，機體中以血管內皮生長因子（vascularendothelialgrowthfactor，VEGF）為主要作用基因的表達增加，進而促進毛細血管的增生；另外，由于缺氧時能量來源三磷酸腺苷（ATP）生成減少，導致腺增多刺激血管的生成。因此，為了起到代償性增加組織供氧量，組織中的毛細血管增生、密度增大，水腫、成纖維細胞和成骨細胞增值，導致末端發生異常膨大。引起杵狀指的疾病有多種分支，如心血管疾病、呼吸系統疾病、消化系統疾病和其他疾病，但其致病因素通常為直接或間接引起的組織缺氧。
風險因素
遺傳因素 先天性杵狀指的發生是因為15-羥基前列腺素脫氫酶（Hydroxyprostaglandin Dehydrogenase, HPGD）突變或缺乏，進一步引起15-PGDH酶功能失調，導致前列腺素缺乏代謝，從而會引起繼發性心肺疾病，因此使血管的通透性增加，結締組織改變，杵狀指組織變化。先天性杵狀指（也發生在單個手指）多被認為與遺傳性疾病中的原發性肥大性骨關節病有關，該疾病為常染色體隱性遺傳。
血管擴張 對于患有青紫型先天性心臟病的人，靜脈血沒有經過肺部直接進入心臟。由于患者手指和腳趾灌注的血液沒有經過肺部滅活，因此可能會出現杵狀指。如果進行動脈一肺動脈吻合的手術，可以減少右向左分流，減輕右心壓力，增加血氧，從而改善杵狀指。在肺疾病時，血管擴張劑會直接進入大循環，未經滅活就到達手指。這些血管擴張劑包括正常組織或在低氧條件下的代謝產物，它們作用于甲床下的動靜脈吻合支。
迷走神經功能異常 單側或局限性杵狀指的發生以及杵狀指作為一種疾病表現時，與迷走神經傳入沖動反射有關。比如，潰瘍性結腸炎發生杵狀指與其病變在腸道迷走神經分布區相關。這一機制主要見于活動性炎癥性腸病，此時，迷走神經支配的腸道區域伴活動性疾病的黏膜顯示自發性VEGF、VEGF-A及其受體的表達產生高于正常黏膜。因此，VEGF與迷走神經相關聯，作為腸道疾病中血管生成和炎癥的促進劑。
病理生理學
血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor, VEGF）是關鍵。這一血小板源性生長因子受到缺氧刺激，并在影響循環的多種惡性腫瘤和疾病中生成。VEGF 在外周水平上誘導指（趾）甲處發生血管增生、水腫、成纖維細胞和成骨細胞增殖。在肺癌等原發性肺病中，這是杵狀指的形成機制。當存在血液肺外分流（例如，發紺型心臟?。r，大量巨核細胞碎片得以進入體循環并累及遠端部位，例如指（趾）甲。在此處，這些碎片釋放生長因子，包括 VEGF。
繼發于局部疾病（如腋動脈瘤）的單側杵狀指不是由于肺循環缺陷所致。在支氣管原癌病例中，生長激素被認為是發生杵狀指（趾）的一個原因。在肥大性骨關節病患者中，一個額外的未知因素被認為是產生這一綜合征的必要因素；發紺也可能是必要的。
血小板衍生生長因子 (platelet derived growth factor, PDGF) 可能起作用。血小板在指尖血管釋放 PDGF。PDGF 刺激生長、血管通透性以及單核細胞和中性粒細胞的趨藥性，并導致血管平滑肌細胞和成纖維細胞增殖，正如在杵狀指（趾）中所見。此外，神經循環性刺激引起的局部動靜脈吻合也可以導致杵狀指（趾）。 引起慢性血小板增多癥的疾?。ㄈ?a href="/hebeideji/5351968564877196687.html">炎癥性腸病）會導致血小板困在外周并釋放PDGF。
分型
臨床表現
杵狀指表現為手指或足趾末端軟組織增生、肥厚、增寬、增厚，指甲從根部到末端拱形隆起呈杵狀，通常無痛感。杵狀指（趾）一般發生在雙側，部分疾病中單側手指或足趾也有發生。杵狀指的初期表現為靜脈和毛細血管擴張、組織水腫（表現為甲周紅斑和甲床變軟，觸摸時較為柔軟），正常情況下末節指骨與指甲基部之間軟組織厚度小于2ｍｍ，而杵狀指時可達3～4ｍｍ。一般認為軟組織增生主要原因為血容量增多和間質水腫所致；隨著癥狀的加重（晚期），出現組織增生，近端指甲皺襞[bì]和甲板之間的角度（Lovibond角）增加。最終遠端指骨增厚，遠端指間關節可能過伸。
就診指征
杵狀指主要的病因為缺氧，且多與一些疾病相關，因此若出現杵狀指并伴有呼吸系統、心血管系統、消化系統等一系列的相關癥狀，如長期或反復咳嗽、咳痰、咯血、心悸病、胸悶、氣短；伴口唇發紫、胸廓似圓桶狀；勞動耐力下降；伴發熱、虛弱、乏力、消瘦、食欲下降等全身癥狀時應及時就診；杵狀指的發現通常伴隨著其他疾病的發生。如果疑似手指或足趾末端出現腫脹、增生或肥厚，或者指甲從根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮膚與指（趾）甲所構成的基底角等于或大于180°，則應該及時就診。
杵狀指也可能與肺性肥大性骨關節病相關，此時腕關節、踝關節、膝關節和肘關節會出現關節周圍疼痛和腫脹。如果出現這些癥狀，也應該就診。
就診科室
當出現手指或足趾末端增生、肥厚等杵狀指相關癥狀，并無其他伴隨癥狀，建議前往皮膚科就診。
診斷
病史診斷
體格檢查
Lovibond角
由印度皮膚科醫生穆里達爾·拉賈戈帕蘭（MurlidharRajagopalan）提出的Lovibond角是一種通過肉眼觀察的檢測杵狀指方法，具體指近端指甲皺襞和甲板之間的角度。如果此角>180°，說明確實存在杵狀指。若角度在160°-180°之間，則可能是杵狀指的早期表現或假性杵狀指。
Schamroth窗口試驗
Schamroth窗口試驗可用于發現或確診杵狀指。如果2個相對的手指彼此背對背固定，正常情況下2個手指的甲床與指甲之間應當出現一個菱形空間。如果是杵狀指，則沒有這個空間（或窗口）。
血液檢查
血液檢查是一種常用的醫學檢查，用于檢測患者體內的化學物質、細胞和微生物。常見的血液檢查包括血常規、肝功能、血氣分析和腫瘤標志物等。杵狀指的體征配合血液檢查能夠更加精準地確定疾病。
腫瘤標志物如鈣和堿性磷酸酶水平的升高可提示癌癥的骨轉移。血氣分析中氧氣水平低可能是特發性肺纖維化、發紺型心臟病的一個表現。血色素、還原血紅蛋白指標異常也提示了血氧值存在異常，組織存在缺氧的可能性。
輔助檢查
心電圖、動脈血氣分析、支氣管鏡檢查、ECT檢查、縱隔鏡檢查及腫大淋巴結活組織檢查等。心臟超聲檢查可明確診斷有無心臟疾病。胸部影像學檢查有助于排除肺部疾病。
選擇性檢查
鑒別診斷
杵狀指是一種體征而非疾病，其發生通常和其他疾病，尤其是心肺部相關疾病的發生有關，所以要對患者進行相關疾病的詢問和排查。包括但不限于以下疾病的排查：
呼吸系統疾病
杵狀指為肺癌最常見的早期肺外體征，其特點是短期內出現并迅速發展，可伴有明顯疼痛。在肺癌早中期可作為首發癥狀出現，患者通常缺乏呼吸道癥狀和體征。
支氣管擴張癥包括彌漫性支氣管擴張和局灶性支氣管擴張，前者通常發生在小型和中型氣道，誘因為觸發氣道炎癥紊亂，管腔內中性粒細胞釋放炎癥介質。炎癥引發后，氣道壁增厚導致氣道阻塞。隨著病情進展，炎癥蔓延超出了氣道，導致周圍肺實質的纖維化。后者通常發生于大氣道被阻塞時。由于無法清除分泌物可導致感染，炎癥和氣道壁損傷的惡性循環。兩者病情進一步發展后，引起慢性缺氧，造成杵狀指。
慢性支氣管炎或支氣管哮喘反復發作所引起的慢性阻塞性肺氣腫，常伴有肺功能明顯降低，后期可致慢性肺源性心臟病。杵狀指、呼氣性呼吸困難、桶狀胸、發紺是本病常見體征。
循環系統疾病
感染性心內膜炎是指心臟內膜受到細菌、真菌等病原體的感染，通常也累及心臟瓣膜。此時病原體通過血流播散、附著并侵及以前受損的瓣膜而發生感染性心內膜炎?；颊唧w內尤其是肺部發生栓塞，慢性缺氧后容易造成杵狀指的發生。
法洛四聯癥是一種較嚴重的先天性心臟畸形，由四種缺陷組成，這些缺陷通常會導致身體缺少富氧血液。杵狀指是法洛四聯癥的一個常見癥狀。發病可能機制是由于血管代償性增生、擴張，造成軟組織增生，引起末端膨大。
由于血液通道異常，一部分未經過肺氧合的血液進入了人體循環動脈，導致分流量大于心輸出量。心臟負荷過載，引起組織部分缺氧，缺氧后肢端軟組織增生，引起杵狀指；發紺伴隨杵狀指通常為發紺型先天性心臟病的病癥之一。
治療
杵狀指的治療通常通過相關疾病的治療進行改善，遵循對癥治療的原則，隨著原發疾病治愈，杵狀指也會隨之改善或者消失?；颊咄ㄟ^吸入氧分壓較高的空氣或純氧改善存在的組織慢性缺氧，吸氧能夠有效促進氧在肺部的彌散和交換對于肺通氣功能和（或）換氣功能障礙引起的缺氧非常有效。但對于組織性缺氧的治療效果有限，因為此時組織供氧正常，主要問題是細胞對氧的利用出現障礙。
呼吸系統疾病
對于肺膿腫引起的杵狀指的患者，治療首要選擇抗生素(如青霉素、先鋒霉素、丁胺卡那霉素等)，同時加以體位引流、藥物霧化吸入等，必要時作手術切除。
循環系統疾病
對于法洛氏四聯癥患者，通過動脈一肺動脈吻合手術減少血液從右心房向左心房分流，可改善杵狀指；對于心臟疾病患者，應根據不同的心臟病類型，進行相對的心臟手術，當手術成功后杵狀指的癥狀也會逐漸緩解。
歷史沿革
杵狀指在古代形態以杵狀為主，因此得名杵狀指；據醫史記載，在2500年前在一位肺膿腫病人出現了杵狀指，而這一體征正是希波克拉底（Hippocrates）最先發現并記錄，但這一體征經過了幾千年的研究才得到了臨床醫師的關注。布勞威爾（Brouwers）等人認為改變血液中的激素水平，激活“休眠”基因并導致杵狀指的發生，他們認為這些荷爾蒙可能實際上是細胞因子，但其確切病理改變尚不清楚。而在1987年迪金森（Dickinson）和馬?。∕artin）提出了較有價值的學說，即細胞因子學說，他們認為巨核細胞和血小板集聚位于杵手指的外周血管中，釋放的血小板衍生生長因子（PDGF）而導致血管的通透性和結締組織增加，發生血管再狹窄導致缺氧的積累，從而導致杵狀指的形成。然而福克斯（Fox SB）等人發現了血管內皮生長因子（VEGF），他們提出杵狀指的病理改變，VEGF占有重要地位，但是具體的病理改變仍不清楚。
流行病學
研究進展
臨床上用于診斷杵狀指的方法仍存在缺點，探索新的方法有助于杵狀指的臨床診斷。王志剛等人初步探索超聲對杵狀指的診斷價值的研究結果，研究表明超聲成像術可給我們提供更多形態學和量化信息來診斷杵狀指，且高頻率超聲（高達1000 MHz，也被稱超聲顯微鏡）可顯示出細胞的超微結構，這也許會為今后研究杵狀指的真正發病機制提供有效的手段。
相關人物
希波克拉底
希波克拉底（Hippocrates，460BCE—375BCE）是希臘著名的醫生，被稱為“西方醫學之父”。他注意到并記載了杵狀指的癥狀，將其和眾多慢性疾病聯系起來作為慢性疾病最古老的指征之一，后世為紀念希波拉希波拉克底的發現，又將杵狀指稱為“希氏指”。
穆里達爾·拉賈戈帕蘭
穆里達爾·拉賈戈帕蘭（MurlidharRajagopalan）博士是印度金奈Apollo醫院皮膚科、性病學和麻風病科的高級顧問和部門主管。他發明了用于診斷杵狀指的快速方法——Lovibond角檢查法。
參考資料 >
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