膽管炎（cholangitis）是肝內(nèi)外膽管的炎癥性疾病，多發(fā)生在膽道梗阻的基礎(chǔ)上，由細菌感染引起，根據(jù)臨床表現(xiàn)及病理特點可分為急性膽管炎和慢性膽管炎。其中急性梗阻性化膿性膽管炎最常見。
急性膽管炎（acute cholangitis）是外科急腹癥中死亡率較高的一種疾病，多數(shù)繼發(fā)于膽管結(jié)石、膽管良性或惡性狹窄等。膽管長期梗阻或不完全性阻塞，使膽汁淤積，繼發(fā)細菌感染還會導(dǎo)致急性梗阻性化膿性膽管炎（acute obstructive suppurative cholangitis，AOSC）。致病菌幾乎都來自腸道，主要為大腸桿菌、克雷白桿菌屬、糞腸球菌和某些厭氧菌。
臨床表現(xiàn)除有急性膽管炎的Charcot三聯(lián)征（腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸）外，如膽道梗阻未解除、膽管內(nèi)細菌引起的感染沒有得到控制，逐漸發(fā)展至急性梗阻性化膿性膽管炎還會有休克、神經(jīng)中樞系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)，稱為Reynolds五聯(lián)征。
急性膽管炎的治療方式應(yīng)依據(jù)嚴(yán)重程度決定，應(yīng)注意治療過程中病情進展情況，及時調(diào)整治療策略。急性膽管炎治療方案包括抗菌藥物、全身支持治療、膽管引流及病因治療等。
流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，在中國10%~15%的人群患有膽管結(jié)石，其中1%~3%每年發(fā)生急性膽囊炎或急性膽管炎。中國膽石癥的發(fā)病率隨年齡增加而上升，在同一年齡組中，女性的發(fā)病率高于男性。
分型
急性膽管炎
急性膽管炎（acute cholangitis）即急性梗阻性化膿性膽管炎，是膽管的細菌性炎癥，并合并有膽管梗阻的病理改變。
急性梗阻性化膿性膽管炎（acute obstructive suppurative cholangitis，AOSC）是急性膽管炎的嚴(yán)重階段，也稱急性重癥膽管炎（acute cholangits of severe type，ACST）。
慢性膽管炎
反復(fù)的膽管炎使管壁纖維化并增厚、狹窄，近端膽管擴張等，形成慢性膽管炎（chronic cholangitis）。
病因
急性膽管炎
多數(shù)繼發(fā)于膽管結(jié)石、膽管良性或惡性狹窄、膽管內(nèi)放置支撐管、經(jīng)導(dǎo)管膽管內(nèi)造影和ERCP術(shù)后、膽道蟲癥等。膽管長期梗阻或不完全性阻塞，使膽汁淤積，繼發(fā)細菌感染導(dǎo)致急性梗阻性化膿性膽管炎。
繼發(fā)細菌感染的致病菌幾乎都來自腸道，經(jīng)乏特壺腹、經(jīng)膽腸吻合的通道或經(jīng)各類導(dǎo)管逆行進入膽道，亦可通過門靜脈系統(tǒng)進入肝臟，然后進入膽道。致病菌主要為大腸桿菌、克雷白桿菌屬、糞腸球菌和某些厭氧菌。
在中國，最常見的病因是肝內(nèi)外膽管結(jié)石，其次為膽道寄生昆蟲和膽管狹窄。在歐美等發(fā)達國家常見的原因是惡性腫瘤、膽道良性病變引起的狹窄。隨著手術(shù)及介入治療的增加，由膽腸吻合口狹窄、經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）、ERCP置放內(nèi)支架等引起者逐漸多。
慢性膽管炎
結(jié)石引起膽道阻塞，膽汁淤滯、感染造成膽管壁黏膜充血、水腫，加重膽管梗阻。
流行病學(xué)
膽石癥的發(fā)病率在不同國家、不同人種之間都存在差異，可能與遺傳因素有關(guān)。不同國家間膽結(jié)石的類型也存在差異，在西方國家，75%以上的膽結(jié)石為膽固醇型，通常發(fā)生在膽囊內(nèi)；在非洲和亞洲，以膽紅素結(jié)石為主并多見于膽管內(nèi)。生活方式如飲食習(xí)慣也是導(dǎo)致差異的原因之一。中國膽結(jié)石的發(fā)病率隨年齡增加而上升，在同一年齡組中，女性的發(fā)病率高于男性。
流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，在中國10%~15%的人群患有膽管結(jié)石，其中1%~3%每年發(fā)生急性膽囊炎或急性膽管炎。如未及時治療易導(dǎo)致感染加重，甚至發(fā)展為膿毒血癥、感染性休克或多器官功能衰竭，并危及生命。
隨著診療技術(shù)和抗菌藥物的發(fā)展，急性膽管炎的病死率逐漸下降（1980年以前>50%，1981~1990年為10%~30%，2000年以后為2.7%~10%），致死因素多為感染所致的感染性休克及多器官功能衰竭。
病理生理學(xué)
急性膽管炎
繼發(fā)于膽道梗阻性疾病的急性膽管感染，均有肝內(nèi)和（或）肝外膽管以及膽管周圍組織的急性、亞急性和（或）慢性彌漫性化膿性炎癥改變。主要表現(xiàn)為膽管黏膜充血、水腫、出血，加重膽管的梗阻，膽汁逐漸變成膿性，膽管內(nèi)的壓力不斷增高，梗阻近側(cè)的膽管逐漸擴大。在含有膿性膽汁的膽管高壓的作用下，肝臟可腫大，肝內(nèi)小膽管及其周圍的肝實質(zhì)細胞亦可發(fā)生炎性改變、肝細胞大片壞死，形成肝內(nèi)多發(fā)性小膿腫。膽管也可因感染化膿造成黏膜糜爛、壞死、潰瘍和膽道出血。膽管內(nèi)高壓造成肝內(nèi)毛細膽管破潰，膿性膽汁甚至膽栓即由此經(jīng)肝內(nèi)血竇進入血液循環(huán)，造成菌血癥和敗血癥。少數(shù)還可發(fā)生肺部膿性栓塞。
在后期，可出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀、發(fā)生感染性休克、肝腎衰竭或彌散性血管內(nèi)凝血等一系列病理生理變化，此即為急性梗阻性化膿性膽管炎，又稱重癥型膽管炎，或稱急性中毒性膽管炎。
實驗證明，當(dāng)膽道因梗阻壓力>15cmH20時，放射性核素標(biāo)記的細菌即可在外周血中出現(xiàn)；而膽汁及淋巴液培養(yǎng)在膽道壓力<20cmH20時為陰性，但>25cmH20時則迅速變?yōu)殛栃浴Ｔ诠Ｗ璧那闆r下經(jīng)膽汁進入肝內(nèi)的細菌大部分被單核吞噬細胞系統(tǒng)吞噬，約10%的細菌可逆行人血，形成菌血癥。門靜脈血及淋巴管內(nèi)發(fā)現(xiàn)膽砂說明，帶有細菌的膽汁也可直接反流進入血液，稱為膽血反流。其途徑包括經(jīng)毛細膽管—肝竇瘺進入肝靜脈，膽源性肝膿腫穿破到血管，經(jīng)膽小管黏膜炎癥潰爛至相鄰的門靜脈分支，經(jīng)肝內(nèi)淋巴管等。細菌或感染膽汁進入循環(huán)，引起全身化膿性感染，大量的細菌毒素引起全身炎癥反應(yīng)、血流動力學(xué)改變和多器官功能障礙綜合征（MODS）。
慢性膽管炎
慢性膽管炎大多是急性膽管炎遷延轉(zhuǎn)為慢性的結(jié)果。反復(fù)的膽管炎使管壁纖維化并增厚、狹窄，近端膽管擴張等，形成慢性膽管炎。
臨床表現(xiàn)
臨床表現(xiàn)除有急性膽管炎的Charcot三聯(lián)征（腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸）外，如膽道梗阻未解除、膽管內(nèi)細菌引起的感染沒有得到控制，逐漸發(fā)展至急性梗阻性化膿性膽管炎還會有休克、神經(jīng)中樞系統(tǒng)受抑制表現(xiàn)，稱為Reynolds五聯(lián)征。
起病常急驟，突然發(fā)生劍突下或右上腹劇烈疼痛，一般呈持續(xù)性。繼而發(fā)生寒戰(zhàn)和弛張型高熱，體溫可超過40℃，常伴惡心和嘔吐。約80%的患者可出現(xiàn)顯著黃疸，但黃疸的深淺與病情的嚴(yán)重性可不一致。
當(dāng)患者出現(xiàn)煩躁不安、意識障礙、昏睡乃至昏迷等中樞神經(jīng)系統(tǒng)抑制表現(xiàn)，同時有血壓下降現(xiàn)象時，往往提示患者已發(fā)生敗血癥和感染性休克，是病情危重的一種表現(xiàn)，已進入梗阻性化膿性膽管炎（AOSC）階段，此時，體溫升高，脈率增快可超過120次/分，脈搏微弱，劍突下和右上腹有明顯壓痛和肌緊張。
并發(fā)癥
長期的梗阻可造成肝實質(zhì)的損害，形成繼發(fā)性膽汁性肝硬化，平均時間為5年。膽總管內(nèi)的淤泥可誘發(fā)急性胰腺炎。
檢查診斷
診斷標(biāo)準(zhǔn)
檢查項目
實驗室檢查
血常規(guī)
血生化
影像學(xué)檢查
超聲、CT、MRI等影像學(xué)檢查通常難以直接確診膽管的細菌性炎癥，可通過膽管擴張、膽道積氣等證明存在膽道梗阻和（或）發(fā)現(xiàn)其他病因?qū)W證據(jù)（腫瘤、膽管結(jié)石、寄生昆蟲等），間接支持急性膽管炎的診斷。
相比于CT檢查，超聲檢查特異度高，但靈敏度較低，影響因素較多，包括有無禁食、腸道內(nèi)氣體等因素干擾診斷。但超聲檢查具有無創(chuàng)、費用低、易獲得等優(yōu)點，可用于膽管炎的初步檢查。
能診斷膽管陽性結(jié)石，靈敏度較高，可清楚地顯示膽管擴張，且有助于判斷膽管狹窄的原因，推薦作為急性膽管炎的首選影像學(xué)檢查。
可清晰顯示膽管擴張，對惡性腫瘤或膽管結(jié)石引起的膽道梗阻成像清晰，可作為腹部超聲或CT檢查診斷困難時的替代選擇。
鑒別診斷
典型的膽絞痛應(yīng)通過影像學(xué)的檢查進一步證實。發(fā)現(xiàn)膽石癥并不能排除其他能引起相似臨床表現(xiàn)的疾病，應(yīng)通過適當(dāng)?shù)臋z查，排除其他內(nèi)臟包括上消化道、結(jié)腸、腎臟和胰腺的疾病。
治療
一旦確診為急性膽管炎，首先要評估患者的一般情況及嚴(yán)重程度。急性膽管炎治療方式應(yīng)依據(jù)嚴(yán)重程度決定，應(yīng)注意治療過程中病情進展情況，及時調(diào)整治療策略。急性膽管炎治療包括抗菌藥物、全身支持治療、膽管引流及病因治療等。對于懷疑急性膽管炎的患者，建議行血液培養(yǎng)，如進行膽道引流則需進行膽汁培養(yǎng)，早期應(yīng)用抗菌藥物。
輕度
多數(shù)僅需全身支持治療和抗菌藥物治療即可控制，然后再針對病因治療；如果抗菌藥物治療效果不佳（24h），可視具體情況進行膽管引流，待感染控制后再行病因治療。
中度
建議行抗菌藥物治療及全身支持治療，同時盡早行膽管引流（經(jīng)內(nèi)鏡逆行性胰膽管造影術(shù)或經(jīng)皮經(jīng)肝穿刺膽道引流術(shù)）。如果引起膽管梗阻的原因需要手術(shù)處理，待病情好轉(zhuǎn)后再進行病因治療。
重度
多數(shù)病情嚴(yán)重，應(yīng)強調(diào)盡早行膽管引流，同時行全身器官功能支持治療。必須盡早給予足夠的器官支持治療，改善器官功能不全，一旦患者能耐受，盡早行或PTCD，同時結(jié)合廣譜抗菌藥物治療，待患者全身情況好轉(zhuǎn)后二期再處理引起梗阻的病因。
預(yù)后
急性膽管炎病情輕者癥狀緩解迅速，預(yù)后較好；重者可能發(fā)展為膿毒血癥、感染性休克、多器官功能障礙綜合征。
急性梗阻性化膿性膽管炎在立即解除膽道梗阻并引流，膽管內(nèi)壓降低后，病人情況常能暫時改善，有利于爭取時間繼續(xù)進一步治療。
歷史
自古代以來膽道疾病就困擾著人類，在兩千多年前的埃及木乃伊就發(fā)現(xiàn)了膽石；公元5世紀(jì)解剖學(xué)家發(fā)現(xiàn)膽囊的存在，但直到近代才闡明膽道的功能并對其開展治療。
1733年，一位巴黎外科醫(yī)生讓·路易斯佩蒂（Jean—Louis Petit）觀察到膽石癥可以并發(fā)膿腫，并表示當(dāng)腹部皮膚紅腫伴隨膽絞痛發(fā)生時，外科醫(yī)生應(yīng)該穿刺該區(qū)域，清除膽結(jié)石并留下瘺口，1743年他成功地進行了該項手術(shù)。
1924年，沃倫科爾（Warren Cole）和埃瓦茨·格雷厄姆（Evarts Graham）發(fā)現(xiàn)了膽囊造影的診斷程序，即經(jīng)十二指腸內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（）是在內(nèi)鏡下經(jīng)十二指腸乳頭插管注入造影劑，從而逆行顯示胰膽管的造影技術(shù)。
1931年，阿根廷的巴勃羅米里齊（Pablo Mirizzi）第一次實施膽管造影術(shù)。這些研究發(fā)現(xiàn)對于醫(yī)生診斷膽道疾病提供了巨大幫助，醫(yī)生可以根據(jù)造影準(zhǔn)確判斷膽道梗阻的程度及占位病變的位置。但隨著影像診斷技術(shù)迅速的發(fā)展，CT、MRI和超聲診斷技術(shù)的進步，ERCP被取代。
1970年，德國索亨達拉（Soehendara）教授設(shè)計了塑料膽管支架，首次報告采用內(nèi)鏡下膽管內(nèi)引流術(shù)（endoscopic retrogradebiliary 排水法，ERBD）治療膽管梗阻。
1973年，日本專家開展了首例內(nèi)鏡下十二指腸乳頭括約肌切開術(shù)（endoscopic sphincterotomy，EST）。
1975年，日本內(nèi)鏡專家川井和永井等成功完成首例經(jīng)十二指腸鼻膽管引流術(shù)（endoscopic nasobilisry drainage，ENBD），這些技術(shù)特別適于數(shù)量少、直徑小，嵌頓于膽總管下段、壺腹或乳頭部的結(jié)石。
近代，膽道外科學(xué)取得的巨大成績主要是依靠基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)理論研究的突破，如1887年，意大利的解剖學(xué)家Ruggero Oddi（魯杰羅·奧狄，1864年~1913年）最早將膽總管末端和胰管末端的環(huán)形平滑肌與肝胰壺腹周圍的環(huán)形平滑肌一起合稱為Oddi括約肌。完整的Oddi括約肌結(jié)構(gòu)和正常的運動對調(diào)節(jié)膽汁分泌、預(yù)防膽道感染是至關(guān)重要的。
膽道微創(chuàng)技術(shù)大部分是對該解剖結(jié)構(gòu)進行操作（如ERCP、ERBD、ENBD、EST技術(shù)等）。其次，從膽道外科發(fā)展史的回顧中看到，早期是沒有專門手術(shù)器械，隨著技術(shù)深入發(fā)展，許多醫(yī)學(xué)專家和眾多新器械的研發(fā)人員開展合作，如ERC配件之一——乳頭括約肌切開刀發(fā)明人為美國Peter Cotton，在他之后又有研究人員發(fā)明了弓形切開刀、針狀刀、鯊魚鰭切開刀等類型。
參考資料 >
膽囊和膽管疾病概述.默沙東診療手冊.2024-02-17
膽管炎.ICD-10 Version:2019.2024-02-18
死因與疾病統(tǒng)計.ICD-11編碼工具.2024-02-18