黃疸[dǎn]（英文名：jaundice）是因為血清中的膽紅素升高導致的皮膚、黏膜、鞏膜發(fā)生黃染的癥狀和體征。黃疸不是一種疾病，而是許多疾病的共同特征。血清的膽紅素的正常值為1.7~17.1μmol/L，膽紅素在17.1~34.2μmol/L時臨床上不易察覺，被稱為隱性黃疸（concealed jaundice），超過34.2μmol/L時臨床即可被發(fā)現(xiàn)，被稱為顯性黃疸（clinical jaundice）。
海洋性貧血、新生兒溶血性貧血、病毒性肝炎、寄生蟲病等多種疾病均可引起黃疸，根據(jù)病因不同，黃疸臨床可分為溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疸以及先天性非溶血性黃疸。新生兒黃疸是新生兒期最常見的臨床問題，超過80%的正常新生兒在出生后早期可有皮膚黃染的表現(xiàn)。不同類型的黃疸在病因、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)有所不同，可通過血常規(guī)、生化、凝血功能、B超確診并選擇適宜的檢查明確病情，選擇相應的注射白蛋白、激素，抗病毒藥物、手術(shù)等治療方法。部分重度黃疸的患者可能需要進行血液凈化治療。
定義
黃疸是指血清中膽紅素升高致使鞏膜、黏膜、皮膚發(fā)黃的癥狀和體征，其發(fā)生的主要原因是膽紅素的代謝障礙引起的血清內(nèi)膽紅素濃度升高。
血清總膽紅素濃度正常范圍為1.7～17.1μmol/L，以非結(jié)合膽紅素（unconjugated bilirubin，UCB）為主。若血清總膽紅素17.1~34.2μmol/L，而肉眼看不出黃疸稱隱性黃疸或亞臨床黃疸；若血清總膽紅素>34.2umol/L，臨床上即可發(fā)現(xiàn)黃疸，又稱顯性黃疸。
分類
1.按病因?qū)W分類
2.按膽紅素性質(zhì)分類
病因
黃疸可根據(jù)病理生理學分為溶血性、肝細胞性、膽汁淤積性3種類型與少見的先天性非溶血性黃疸，也是臨床最常用的分類方法，不同類型的黃疸病因簡介如下。
溶血性黃疸
肝細胞性黃疸
病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌、鉤端螺旋體病、敗血癥、傷寒等。
膽汁淤積性黃疸
先天性非溶血性黃疸
Gilbert綜合征、Crigler-Najiar綜合征、rotor綜合征、Dubin-Johnson綜合征。
膽紅素的正常代謝
膽紅素的代謝異常是黃疸的發(fā)病機制，因而有必要先了解膽紅素的正常代謝。膽紅素正常代謝代謝過程可分為非結(jié)合膽紅素的來源與形成、運輸，肝細胞對非結(jié)合膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄，膽紅素的腸肝循環(huán)及排泄四個過程。
膽紅素的來源與形成
正常人每天可生成膽紅素250～360mg，其中80~85%由正常血液循環(huán)中衰老的紅細胞降解、轉(zhuǎn)化、還原而成，另外15%～20%的膽紅素來源于其他途徑，如骨髓幼稚紅細胞的血色素和肝臟中含有亞鐵血紅素的蛋白質(zhì)，被稱為旁路性膽紅素（bypass 膽紅素）。
膽紅素的運輸
上述形成的膽紅素為游離膽紅素或非結(jié)合膽紅素，具有脂溶性，能透過細胞膜，對組織細胞特別是腦細胞有毒性作用，但不溶于水，不能從腎小球濾出，所以不會出現(xiàn)在尿中。非結(jié)合膽紅素可與血漿白蛋白結(jié)合，經(jīng)血液循運輸至肝臟。
肝臟對膽紅素的攝取、結(jié)合、排泄
到達肝臟的非結(jié)合膽紅素可被肝細胞攝取，進入肝細胞后，與胞漿載體蛋白Y和Z結(jié)合，并被運送到肝細胞光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的微粒體內(nèi)。在葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的作用下，與葡萄糖醛酸結(jié)合，形成結(jié)合膽紅素。結(jié)合膽紅素為水溶性，可通過腎小球，增多時可從腎小球濾過，從尿中排出。結(jié)合膽紅素可經(jīng)由肝細胞的毛細膽管排出，并隨膽汁進入膽道，最后排入腸道。
膽紅素的腸肝循環(huán)及排泄
結(jié)合膽紅素進入腸道后，在腸道細菌酶的作用下，分解還原為尿膽原。大部分尿膽原從糞便排出，稱為糞膽原。小部分（10%～20%）尿膽原經(jīng)腸道重吸收，通過門靜脈回到肝臟，其中大部分會再轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，又隨膽汁經(jīng)膽道排入腸內(nèi)，這一過程稱為“膽紅素的腸肝循環(huán)”。從腸道重吸收的小部分尿膽原進入體循環(huán)，經(jīng)腎臟排出體外。尿膽原被空氣氧化后生成尿膽素，成為尿液主要色素。
發(fā)病機制
膽紅素的代謝異常是黃疸的發(fā)病機制，依據(jù)膽紅素的正常代謝，不同病因類型黃疸的膽紅素異常代謝具有不同的特點。
溶血性黃疸
紅細胞破壞增多，非結(jié)合膽紅素形成增多，如果超出了肝細胞的攝取、結(jié)合和排泄的能力，最終會導致血液中的非結(jié)合膽紅素留，超出正常水平。此時血清結(jié)合膽紅素也可能有輕度增加，但其占比與正常血清結(jié)果相似?？偰懠t素的濃度通常低于85.5μmol/L。非結(jié)合膽紅素增多，結(jié)合膽紅素的形成會代償性增多，排泄到腸道的結(jié)合膽紅素也相應增多，從而尿膽原的形成增多。
肝細胞性黃疸
肝臟具有很強的代償能力，輕度損害時可不出現(xiàn)黃疸，當肝細胞廣泛損害時，則可發(fā)生黃疸。。
受損的肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合及排泄能力下降，血中非結(jié)合膽紅素潴留，超過正常水平。未受損的肝細胞仍能將非結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，結(jié)合膽紅素部分可從損傷的肝細胞反流入血中，部分由于肝內(nèi)小膽管阻塞而反流入血中，故血中結(jié)合膽紅素也增多，剩下的部分仍經(jīng)膽道排入腸道。。
從腸道重吸收的尿膽原因為肝臟損害而被轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素的部分減少，大部分經(jīng)損傷的肝臟進入體循環(huán)并從尿中排出，故尿中尿膽原常增多；但肝內(nèi)膽汁淤積較明顯時，進入腸道的膽紅素少，形成的尿膽原少，尿中尿膽原也可不增多，甚至減少。
膽汁淤積性黃疸
肝內(nèi)外梗阻造成梗阻以上的膽管壓力增高，膽管擴張，最終肝內(nèi)小膽管及毛細膽管破裂，膽紅素隨膽汁流入血液，故血中結(jié)合膽紅素增多，而非結(jié)合膽紅素一般不升高。除此之外，肝內(nèi)膽汁淤積是由于膽汁排泄障礙，毛細膽管的通透性增加，膽汁濃縮而流量減少，導致膽管內(nèi)膽鹽沉淀與膽栓形成。血中結(jié)合膽紅素增多，故尿膽紅素陽性。由于膽紅素腸肝循環(huán)部分或完全被阻斷，故尿膽原減少，甚至消失。
先天性非溶血性黃疸
主要與肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄有缺陷有關(guān)，臨床上較少見，，包括以下四種類型：
臨床表現(xiàn)
溶血性黃疸
皮膚粘膜多呈淺檸檬色，不伴瘙癢癥。急性溶血性貧血時可見發(fā)熱、寒戰(zhàn)、頭痛、嘔吐、腰痛等癥狀，并有不同程度的貧血和血色素尿（尿呈醬油色或茶色），嚴重者可出現(xiàn)急性腎衰竭；慢性溶血多為先天性，除伴貧血外尚有脾腫大。
肝細胞性黃疸
皮膚、黏膜呈淺黃至深黃色，可能伴有輕度皮膚瘙癢，其他為肝臟原發(fā)病的表現(xiàn)，如乏力、食欲減退，嚴重者可有出血傾向、腹腔積液、昏迷等等表現(xiàn)。
膽汁淤積性黃疸
皮膚粘膜多呈暗黃色，膽道完全阻塞者顏色呈深黃色，甚至呈黃綠、綠褐色，并伴有瘙癢癥及心動過緩，尿色深，糞便顏色變淺或呈白陶土色。
先天性非溶血性黃疸
黃疸癥狀較輕，一般呈波動性。
伴隨癥狀
診斷
診斷要點
檢查要點
排除食物或藥物所致的黃染
過多食用胡蘿卜、南瓜、柑橘等食物，或服阿的平、呋喃[fū nán]類等藥物，均引起皮膚黃染。但食物所致的黃染，主要發(fā)生在手掌或足底皮膚，一般不表現(xiàn)為鞏膜和口腔黏膜黃染；藥物所致的黃染可見鞏膜黃染，但以角膜緣周圍最明顯，離角膜緣越遠黃染越淺。
體格檢查
觀察患者的鞏膜、黏膜和皮膚黃疸的嚴重程度及分布，貧血面容等貧血的體征、有無蜘蛛痣、腹壁靜脈曲張等表現(xiàn)。重點對腹部進行檢查，注意肝臟、脾臟質(zhì)地有無異常，是否存在腫大、壓痛、結(jié)節(jié)等，膽囊有無腫大、壓痛及墨菲征陽性表現(xiàn)，注意有無移動性濁音。
實驗室及其他檢查
（1）血常規(guī)：明確患者是否存在溶血性疾病、紅細胞生成異常等血液系統(tǒng)疾病。
（2）生化檢查：鑒別膽紅素升高以非結(jié)合型為主還是以結(jié)合型為主，是否同時合并肝細胞損傷。肝細胞性黃疸應注意肝功能、甲胎蛋白等；膽汁淤積性黃疸應注意血清堿性磷酸酶、γ-谷氨轉(zhuǎn)移酶有無升高。
（3）凝血功能檢查：通過給予維生素k是否能夠糾正INR升高，判斷是否存在梗阻性黃疸或中至重度肝細胞疾病伴合成功能受損等情況。
（3）血涂片、Coombs試驗、血漿游離血色素檢查：檢查血液中是否存在破損紅細胞，用于溶血性疾病的診斷。
影像學檢查
（1）腹部超聲：評估肝膽形態(tài)、膽道是否存在占位及脾臟和胰腺的情況。
（2）腹部平片：了解是否存在膽管結(jié)石、胰腺鈣化等病變。
（3）膽道造影：了解是否存在膽道結(jié)石、狹窄、腫瘤等異常情況，判斷是否存在膽囊收縮功能異?；?a href="/hebeideji/8477211673772869184.html">膽管擴張。
（4）逆行胰膽管造影（ERCP）：觀察護膚去及乳頭部是否存在病變，明確膽管梗阻的具體部位，了解胰腺有無病變。
（5）經(jīng)皮肝穿刺膽道造影（PTC）：明確診斷肝外膽汁淤積性黃疸與肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸，了解膽管內(nèi)病變（包括阻塞）的部位、程度及范圍。
（6）腹部CT：了解是否存在腹部病變，有助于發(fā)現(xiàn)肝外梗阻。
（7）磁共振胰膽管成像（MRCP）：對于引起膽管擴張的膽管結(jié)石、腫瘤、胰腺腫瘤的診斷十分重要，同時可明確膽管系統(tǒng)的形態(tài)結(jié)構(gòu)及梗阻性黃疸的膽道擴張情況。尤其適合超聲或CT有陽性發(fā)現(xiàn)但不能明確診斷的患者。
（8）肝穿刺活檢：明確診斷黃疸及是夠存在浸潤性病變或腫瘤。
診斷指標
鑒別診斷
溶血性黃疸、肝細胞性黃疸、膽汁淤積性黃疸三種黃疸鑒別
按照病因?qū)W分類是臨床最實用的分類方法，三種黃疸鑒別要點如下表。
生理性黃疸與病理性黃疸
病理性黃疸，也稱真性黃疸，生理性黃疸，也稱假性黃疸；臨床上需要治療的是真性黃疸，即病理性黃疸，生理性黃痘始終是排除性診斷。
新生兒黃疸是新生兒期最常見的臨床問題，超過80%的正常新生兒在出生后早期可有皮膚黃染的表現(xiàn)。通常認為，一般情況良好，足月兒最晚不超過2周、早產(chǎn)最晚不超過3~4周可消退，每日血清膽紅素升高＜85μmol/L或尚未達到相應胎齡及相應危險因素下的光療干預標準者屬于生理性黃疸。病理性黃疸是血清膽紅素水平異常增高或膽紅素增高性質(zhì)的改變，出現(xiàn)以下情況時應考慮病理性黃疸：生后24小時內(nèi)出現(xiàn)黃疸；血清總膽紅素值已達到相應日齡及相應危險因素下的光療干預標準，或超過小時膽紅素風險曲線的第95百分位數(shù)，或膽紅素每日上升超過85μmol/L或每小時＞0.5mg/dl；黃疸持續(xù)時間長，足月兒＞2周，早產(chǎn)＞4周；黃疸退而復現(xiàn)；血清結(jié)合膽紅素＞34μmol/。
成人真假黃疸鑒別如下表。
就診科室
該癥狀多與消化內(nèi)科疾病有關(guān)，一般就診于消化內(nèi)科，肝膽外科或肝病科。若確定感染肝炎病毒應前往傳染病科就診?；颊卟∏閲乐鼐o急時亦可于急診就診。
若新生兒出現(xiàn)黃疸應在新生兒科就診。
治療
急癥治療
心電監(jiān)護、建立靜脈通路、采集血液化驗、腹部影像學膽道梗阻。
一般治療
2）無論何種原因所致黃疸，患者均需休息。向病人解釋有關(guān)黃疸的知識及注意事項，鼓勵病人樹立信心，度過黃疸期。
對因治療
預后
黃疸為不同疾病的共同癥狀及體征，不同疾病預后完全不同。
對于溶血性貧血患者來說，遺傳性溶血性貧血經(jīng)過治療大多可得到有效控制；獲得性溶血性貧血經(jīng)去除病因后可治愈或長期控制；藥物性及酒精性肝病，在去除病因及治療后一般可治愈；慢性病毒性肝炎通過抗病毒治療，可延緩或阻止疾病進展；自身免疫性肝炎得到有效治療后，可長期保持良好的生活質(zhì)量，10年生存率在90%以上；若肝臟疾病進展至肝硬化階段，則生存率隨著疾病進展逐年下降。遺傳性疾病所致黃疸，雖無法治愈，但多為良性疾病，無需治療。
流行病學
黃疸一般不具有傳染性，新生兒黃疸是新生兒期最常見的臨床問題，超過80%的正常新生兒在出生后早期可有皮膚黃染的表現(xiàn)。
歷史
《黃帝內(nèi)經(jīng)》（《素問·平人氣象論》）明確了黃疸主癥：溺黃赤、安臥者，黃疸。以食如饑者胃疸……目黃者，曰黃疸”。
《傷寒論》中把黃疸將作簡稱作“發(fā)黃”，對發(fā)黃出現(xiàn)的癥狀描述則為身黃、目黃、面黃、小便不利或難、腹微滿、不能食而脅下滿痛。且對小便不利尤其重視，如“小便不利者，必發(fā)黃”；“若小便自利者，不能發(fā)黃”。
光療作為預防重度高膽紅素血癥和膽紅素腦病有效且安全的方法，應用于新生兒黃疸治療已有長期的歷史。1956年英國護士Ward觀察到放置在陽光下患黃疸的早產(chǎn)兒，被照射區(qū)域的皮膚比被尿布遮擋的皮膚要白得多，從而引起了光照對新生兒黃疸的治療作用的關(guān)注。1957年Richard等人首次提出了血清膽紅素光敏感性，開啟了新生兒黃疸光生物學領(lǐng)域的研宄。1958年學者Cremer首次將光療應用于新生兒黃疸的治療。至此之后，光療逐漸被廣泛應用于新生兒重度高膽紅素血癥和膽紅素腦病的預防和治療中。
參考資料 >
黃疸.ICD-11編碼工具.2023-10-13