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膽管炎
來源:互聯網

膽管炎(cholangitis)是肝內外膽管的炎癥性疾病,多發生在膽道梗阻的基礎上,由細菌感染引起,根據臨床表現及病理特點可分為急性膽管炎和慢性膽管炎。其中急性梗阻性化膿性膽管炎最常見。

急性膽管炎(acute cholangitis)是外科急腹癥中死亡率較高的一種疾病,多數繼發于膽管結石、膽管良性或惡性狹窄等。膽管長期梗阻或不完全性阻塞,使膽汁淤積,繼發細菌感染還會導致急性梗阻性化膿性膽管炎(acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)。致病菌幾乎都來自腸道,主要為大腸桿菌、克雷白桿菌屬、糞腸球菌和某些厭氧菌

臨床表現除有急性膽管炎的Charcot三聯征(腹痛、寒戰高熱、黃疸)外,如膽道梗阻未解除、膽管內細菌引起的感染沒有得到控制,逐漸發展至急性梗阻性化膿性膽管炎還會有休克、神經中樞系統受抑制表現,稱為Reynolds五聯征。

急性膽管炎的治療方式應依據嚴重程度決定,應注意治療過程中病情進展情況,及時調整治療策略。急性膽管炎治療方案包括抗菌藥物、全身支持治療、膽管引流及病因治療等。

流行病學調查結果顯示,在中國10%~15%的人群患有膽管結石,其中1%~3%每年發生急性膽囊炎或急性膽管炎。中國膽石癥的發病率隨年齡增加而上升,在同一年齡組中,女性的發病率高于男性。

分型

急性膽管炎

急性膽管炎(acute cholangitis)即急性梗阻性化膿性膽管炎,是膽管的細菌性炎癥,并合并有膽管梗阻的病理改變。

急性梗阻性化膿性膽管炎(acute obstructive suppurative cholangitis,AOSC)是急性膽管炎的嚴重階段,也稱急性重癥膽管炎(acute cholangits of severe type,ACST)。

慢性膽管炎

反復的膽管炎使管壁纖維化并增厚、狹窄,近端膽管擴張等,形成慢性膽管炎(chronic cholangitis)。

病因

急性膽管炎

多數繼發于膽管結石、膽管良性或惡性狹窄、膽管內放置支撐管、經導管膽管內造影和ERCP術后、膽道蟲癥等。膽管長期梗阻或不完全性阻塞,使膽汁淤積,繼發細菌感染導致急性梗阻性化膿性膽管炎

繼發細菌感染的致病菌幾乎都來自腸道,經乏特壺腹、經膽腸吻合的通道或經各類導管逆行進入膽道,亦可通過門靜脈系統進入肝臟,然后進入膽道。致病菌主要為大腸桿菌、克雷白桿菌屬、糞腸球菌和某些厭氧菌

在中國,最常見的病因是肝內外膽管結石,其次為膽道寄生昆蟲膽管狹窄。在歐美等發達國家常見的原因是惡性腫瘤、膽道良性病變引起的狹窄。隨著手術及介入治療的增加,由膽腸吻合口狹窄、經皮肝穿刺膽道造影(PTC)、ERCP置放內支架等引起者逐漸多。

慢性膽管炎

結石引起膽道阻塞,膽汁淤滯、感染造成膽管壁黏膜充血、水腫,加重膽管梗阻

流行病學

膽石癥的發病率在不同國家、不同人種之間都存在差異,可能與遺傳因素有關。不同國家間膽結石的類型也存在差異,在西方國家,75%以上的膽結石為膽固醇型,通常發生在膽囊內;在非洲和亞洲,以膽紅素結石為主并多見于膽管內。生活方式如飲食習慣也是導致差異的原因之一。中國膽結石的發病率隨年齡增加而上升,在同一年齡組中,女性的發病率高于男性。

流行病學調查結果顯示,在中國10%~15%的人群患有膽管結石,其中1%~3%每年發生急性膽囊炎或急性膽管炎。如未及時治療易導致感染加重,甚至發展為膿毒血癥、感染性休克多器官功能衰竭,并危及生命。

隨著診療技術和抗菌藥物的發展,急性膽管炎的病死率逐漸下降(1980年以前>50%,1981~1990年為10%~30%,2000年以后為2.7%~10%),致死因素多為感染所致的感染性休克及多器官功能衰竭。

病理生理學

急性膽管炎

繼發于膽道梗阻性疾病的急性膽管感染,均有肝內和(或)肝外膽管以及膽管周圍組織的急性、亞急性和(或)慢性彌漫性化膿性炎癥改變。主要表現為膽管黏膜充血、水腫、出血,加重膽管的梗阻,膽汁逐漸變成膿性,膽管內的壓力不斷增高,梗阻近側的膽管逐漸擴大。在含有膿性膽汁的膽管高壓的作用下,肝臟可腫大,肝內小膽管及其周圍的肝實質細胞亦可發生炎性改變、肝細胞大片壞死,形成肝內多發性小膿腫。膽管也可因感染化膿造成黏膜糜爛、壞死、潰瘍和膽道出血。膽管內高壓造成肝內毛細膽管破潰,膿性膽汁甚至膽栓即由此經肝內血竇進入血液循環,造成菌血癥和敗血癥。少數還可發生肺部膿性栓塞。

在后期,可出現神經精神癥狀、發生感染性休克、肝腎衰竭或彌散性血管內凝血等一系列病理生理變化,此即為急性梗阻性化膿性膽管炎,又稱重癥型膽管炎,或稱急性中毒性膽管炎。

實驗證明,當膽道因梗阻壓力>15cmH20時,放射性核素標記的細菌即可在外周血中出現;而膽汁及淋巴液培養在膽道壓力<20cmH20時為陰性,但>25cmH20時則迅速變為陽性。在梗阻的情況下經膽汁進入肝內的細菌大部分被單核吞噬細胞系統吞噬,約10%的細菌可逆行人血,形成菌血癥。門靜脈血及淋巴管內發現膽砂說明,帶有細菌的膽汁也可直接反流進入血液,稱為膽血反流。其途徑包括經毛細膽管—肝竇瘺進入肝靜脈,膽源性肝膿腫穿破到血管,經膽小管黏膜炎癥潰爛至相鄰的門靜脈分支,經肝內淋巴管等。細菌或感染膽汁進入循環,引起全身化膿性感染,大量的細菌毒素引起全身炎癥反應、血流動力學改變和多器官功能障礙綜合征(MODS)。

慢性膽管炎

慢性膽管炎大多是急性膽管炎遷延轉為慢性的結果。反復的膽管炎使管壁纖維化并增厚、狹窄,近端膽管擴張等,形成慢性膽管炎。

臨床表現

臨床表現除有急性膽管炎的Charcot三聯征(腹痛、寒戰高熱、黃疸)外,如膽道梗阻未解除、膽管內細菌引起的感染沒有得到控制,逐漸發展至急性梗阻性化膿性膽管炎還會有休克、神經中樞系統受抑制表現,稱為Reynolds五聯征。

起病常急驟,突然發生劍突下或右上腹劇烈疼痛,一般呈持續性。繼而發生寒戰和弛張型高熱,體溫可超過40℃,常伴惡心和嘔吐。約80%的患者可出現顯著黃疸,但黃疸的深淺與病情的嚴重性可不一致。

當患者出現煩躁不安、意識障礙、昏睡乃至昏迷中樞神經系統抑制表現,同時有血壓下降現象時,往往提示患者已發生敗血癥和感染性休克,是病情危重的一種表現,已進入梗阻性化膿性膽管炎(AOSC)階段,此時,體溫升高,脈率增快可超過120次/分,脈搏微弱,劍突下和右上腹有明顯壓痛和肌緊張。

并發癥

長期的梗阻可造成肝實質的損害,形成繼發性膽汁性肝硬化,平均時間為5年。膽總管內的淤泥可誘發急性胰腺炎

檢查診斷

診斷標準

檢查項目

實驗室檢查

血常規
血生化

影像學檢查

超聲、CT、MRI等影像學檢查通常難以直接確診膽管的細菌性炎癥,可通過膽管擴張、膽道積氣等證明存在膽道梗阻和(或)發現其他病因學證據(腫瘤、膽管結石寄生昆蟲等),間接支持急性膽管炎的診斷。

相比于CT檢查,超聲檢查特異度高,但靈敏度較低,影響因素較多,包括有無禁食、腸道內氣體等因素干擾診斷。但超聲檢查具有無創、費用低、易獲得等優點,可用于膽管炎的初步檢查。

能診斷膽管陽性結石,靈敏度較高,可清楚地顯示膽管擴張,且有助于判斷膽管狹窄的原因,推薦作為急性膽管炎的首選影像學檢查。

可清晰顯示膽管擴張,對惡性腫瘤或膽管結石引起的膽道梗阻成像清晰,可作為腹部超聲或CT檢查診斷困難時的替代選擇。

鑒別診斷

典型的膽絞痛應通過影像學的檢查進一步證實。發現膽石癥并不能排除其他能引起相似臨床表現的疾病,應通過適當的檢查,排除其他內臟包括上消化道、結腸、腎臟和胰腺的疾病。

治療

一旦確診為急性膽管炎,首先要評估患者的一般情況及嚴重程度。急性膽管炎治療方式應依據嚴重程度決定,應注意治療過程中病情進展情況,及時調整治療策略。急性膽管炎治療包括抗菌藥物、全身支持治療、膽管引流及病因治療等。對于懷疑急性膽管炎的患者,建議行血液培養,如進行膽道引流則需進行膽汁培養,早期應用抗菌藥物。

輕度

多數僅需全身支持治療和抗菌藥物治療即可控制,然后再針對病因治療;如果抗菌藥物治療效果不佳(24h),可視具體情況進行膽管引流,待感染控制后再行病因治療。

中度

建議行抗菌藥物治療及全身支持治療,同時盡早行膽管引流(經內鏡逆行性胰膽管造影術或經皮經肝穿刺膽道引流術)。如果引起膽管梗阻的原因需要手術處理,待病情好轉后再進行病因治療。

重度

多數病情嚴重,應強調盡早行膽管引流,同時行全身器官功能支持治療。必須盡早給予足夠的器官支持治療,改善器官功能不全,一旦患者能耐受,盡早行或PTCD,同時結合廣譜抗菌藥物治療,待患者全身情況好轉后二期再處理引起梗阻的病因。

預后

急性膽管炎病情輕者癥狀緩解迅速,預后較好;重者可能發展為膿毒血癥、感染性休克多器官功能障礙綜合征

急性梗阻性化膿性膽管炎在立即解除膽道梗阻并引流,膽管內壓降低后,病人情況常能暫時改善,有利于爭取時間繼續進一步治療。

歷史

自古代以來膽道疾病就困擾著人類,在兩千多年前的埃及木乃伊就發現了膽石;公元5世紀解剖學家發現膽囊的存在,但直到近代才闡明膽道的功能并對其開展治療。

1733年,一位巴黎外科醫生讓·路易斯佩蒂(Jean—Louis Petit)觀察到膽石癥可以并發膿腫,并表示當腹部皮膚紅腫伴隨膽絞痛發生時,外科醫生應該穿刺該區域,清除膽結石并留下瘺口,1743年他成功地進行了該項手術。

1924年,沃倫科爾(Warren Cole)和埃瓦茨·格雷厄姆(Evarts Graham)發現了膽囊造影的診斷程序,即經十二指腸內鏡逆行胰膽管造影()是在內鏡下經十二指腸乳頭插管注入造影劑,從而逆行顯示胰膽管的造影技術。

1931年,阿根廷的巴勃羅米里齊(Pablo Mirizzi)第一次實施膽管造影術。這些研究發現對于醫生診斷膽道疾病提供了巨大幫助,醫生可以根據造影準確判斷膽道梗阻的程度及占位病變的位置。但隨著影像診斷技術迅速的發展,CT、MRI和超聲診斷技術的進步,ERCP被取代。

1970年,德國索亨達拉(Soehendara)教授設計了塑料膽管支架,首次報告采用內鏡下膽管內引流術(endoscopic retrogradebiliary 排水法,ERBD)治療膽管梗阻

1973年,日本專家開展了首例內鏡下十二指腸乳頭括約肌切開術(endoscopic sphincterotomy,EST)。

1975年,日本內鏡專家川井和永井等成功完成首例經十二指腸鼻膽管引流術(endoscopic nasobilisry drainage,ENBD),這些技術特別適于數量少、直徑小,嵌頓于膽總管下段、壺腹或乳頭部的結石。

近代,膽道外科學取得的巨大成績主要是依靠基礎醫學理論研究的突破,如1887年,意大利解剖學家Ruggero Oddi(魯杰羅·奧狄,1864年~1913年)最早將膽總管末端和胰管末端的環形平滑肌與肝胰壺腹周圍的環形平滑肌一起合稱為Oddi括約肌。完整的Oddi括約肌結構和正常的運動對調節膽汁分泌、預防膽道感染是至關重要的。

膽道微創技術大部分是對該解剖結構進行操作(如ERCP、ERBD、ENBD、EST技術等)。其次,從膽道外科發展史的回顧中看到,早期是沒有專門手術器械,隨著技術深入發展,許多醫學專家和眾多新器械的研發人員開展合作,如ERC配件之一——乳頭括約肌切開刀發明人為美國Peter Cotton,在他之后又有研究人員發明了弓形切開刀、針狀刀、鯊魚鰭切開刀等類型。

參考資料 >

膽囊和膽管疾病概述.默沙東診療手冊.2024-02-17

膽管炎.ICD-10 Version:2019.2024-02-18

死因與疾病統計.ICD-11編碼工具.2024-02-18

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