脊髓栓系綜合征（英文：tethered cord 綜合征，TCS）是指由于先天或后天的因素使脊髓受牽拉、圓錐低位、造成脊髓出現缺血、缺氧、神經組織變性等病理改變，臨床上出現下肢感覺、運動功能障礙或畸形、大小便障礙等神經損害的癥候群。TCS可以發生在嬰幼兒、兒童和成年人上，以兒童多見。
先天性脊柱裂是TCS的原發病，隨著小兒生長并受脊柱裂伴隨的病理因素的影響，使脊髓被栓系、固定，不能相應生長、拉長，而造成的脊髓受壓迫牽拉等一系列表現。馬尾的終絲逐漸變粗，最大直徑可>0.6cm，脊髓被拉向下、向后，呈高度緊張狀態。TCS的診斷是基于詳細的病史、徹底的臨床評估和詳細的MRI檢查。在兒童中，典型的影像學特征如脊髓低位和終絲增粗，可以通過MRI或CT掃描和超聲檢查得到證實。成人TCS的MRI表現為脊髓圓錐位置低（L2以下）和終絲增粗。
TCS的治療比較困難，手術操作很復雜，往往效果不理想。隨著顯微外科的臨床開展以及臨床研究的不斷深入，已能在顯微外科技術及肌電圖監視下、誘發電位檢測下進行脊髓馬尾終絲切斷、脊神經松解、脂肪瘤切除等手術，術后再適當進行肢體運動和排尿功能訓練，可使患兒下肢運動與感覺功能漸漸恢復。
分類
TCS根據發病年齡分為小兒型及成年型。成年人TCS分為如下5類：脊髓脊膜膨出修復術后型，終絲緊張型，脂肪瘤型，脊髓縱裂畸形型，蛛網膜粘連型。通過回顧性分析根據病因學分為脊髓脊膜膨出修補術后，終絲增粗及終絲脂肪瘤型，脂肪脊髓脊膜膨出及圓錐脂肪瘤型，脊髓縱裂，該分型對患者手術療效判斷有一定的幫助，為較多國外學者所采用。
病因
關于TCS的病因及分型各家報道不一。有學者根據發病年齡及是否有手術史分為原發性及繼發性。原發性病因不甚明確，一般認為與終絲粗大、椎管內脂肪瘤、畸胎瘤、表皮樣囊腫、脊髓縱裂等有關，常見于新生兒及小兒，常伴有不同程度的脊柱裂。繼發性常與手術，炎癥，外傷后椎管內瘢痕形成，粘連有關，它好發于成年人，常見于脊髓脊膜膨出修補術后及蛛網膜炎。
先天性脊柱裂是TCS的原發病，隨著小兒生長并受脊柱裂伴隨的病理因素的影響，使脊髓被栓系、固定，不能相應生長、拉長，而造成的脊髓受壓迫牽拉等一系列表現。馬尾的終絲逐漸變粗，最大直徑可>0.6cm，脊髓被拉向下、向后，呈高度緊張狀態。
流行病學
發病率
TCS在神經外科疾患中所占比例較小，發病率小于1%。
常見人群
TCS可以發生在嬰幼兒、兒童和成年人上，以兒童多見。
病理學
TCS可能是由于脊髓末端發育不良引起。脊髓脊膜膨出的患兒腰部神經數量明顯減少，周圍神經元體積變小。有報道腰骸部脊髓外翻胎兒脊髓結構中僅有灰質，不見白質，灰質中神經元的胞體和神經纖維都明顯減少，后角區域內無神經元胞體。但關于脊髓發育不良學說的證據尚少，僅見少數個案報道。
隨著動物模型的成功構建，人們對其發病機制有了更深入的了解，關于脊髓受牽拉，壓迫學說也越來越受廣大學者認同。TCS是由于脊髓受到異常牽拉、缺血性脊髓血管病、缺氧、氧化代謝作用受損從而引起神經功能障礙，臨床手術所見也證實了這一觀點。在外科手術中觀察到脊髓背側血管變細，表面蒼白，搏動明顯減弱。利用彩色多普勒測量了兒童患者術前術后脊髓遠端血流量的變化并與對照組比較，發現外科松解后局部血流量有顯著增加，而對照組則無明顯變化。
臨床表現
TCS臨床表現以雙下肢運動障礙為主，嚴重者可出現癱瘓。有雙下肢感覺遲鈍或喪失，大小便失控等表現。
檢查診斷
輔助檢查
MRI檢查
MRI檢查是診斷TCS最佳和首選的檢查手段。它不僅能發現低位的脊髓圓錐，而且能明確引起TCS的病因。MRI診斷TCS的優點：
CT椎管成像
CT椎管成像能顯示脂肪瘤、脊髓圓錐、馬尾神經和硬脊膜之間的關系，并能精確顯示術后蛛網膜粘連的位置n對制訂手術入路有指導作用。另外CT能顯示骨骼畸形、脊柱裂、SCM、椎管內腫瘤等。但是CT診斷TCS的敏感性和可靠性不如MRI，CT椎管成像又屬有創性檢查，因此，對典型TCS患者，MRI診斷已足夠。由于MRI和CT各有其優缺點，對復雜TCS或MRI診斷可疑者，還需聯合應用MRI和CT椎管成像。
X線平片
由于MRI和CT椎管造影已成為TCS的主要診斷方法，X線平片和常規椎管造影已少應用。X線平片檢查僅用于了解有否脊椎側彎畸形和術前椎體定位。
其他檢查
神經電生理檢查：可作為診斷TCS和判斷術后神經功能恢復的一種手段。Hanson等測定TCS患者反射的電生理情況，發現甑反射潛伏期的縮短是TCS的電生理特征之一。Boor測定繼發性TCS患者的脛后神經體感誘發電勢（SSEP），發現SSEP降低或陰性，再次手術松解后，脛后神經的SSEP升高，證實終絲松解術后神經功能的恢復。Leung測定脛后神經SSEP，發現P37的波幅有助于明確診斷和判斷手術效果。
B超：對于年齡小于1歲的患者，因其椎管后部結構尚未完全成熟和骨化，B超可顯示脊髓圓錐，并且可根據脊髓搏動情況來判斷術后有否再栓系。
膀胱功能檢查：可與泌尿科醫生共同完成，包括膀胱內壓測定、膀胱鏡檢查和尿道括約肌肌電圖檢查。TCS患者可出現括約肌-逼尿肌脊髓小腦性共濟失調、膀胱內壓升高（痙攣性）或降低（低張性）及膀胱殘余尿量改變等異常。術前術后分別行膀胱功能檢查有助于判定手術療效，尤其在術后定期評價逼尿肌的功能可以及時發現是否再栓系，被認為是最有意義的預測指標。
診斷
TCS的診斷是基于詳細的病史、徹底的臨床評估和詳細的MRI檢查。通過臨床癥狀和體征可以對該病進行初步診斷。X線、CT、脊髓造影、MRI等影像學檢查對成人TCS診斷有很大的幫助。MRI是診斷TCS的有效方法，可以出現以下表現：1、終絲粗大（直徑>2 mm），蛛網膜下腔阻塞，提示尾部脊髓或神經根粘連；2、低位、變細的脊髓圓錐；3、脊髓圓錐或終絲移位；4、骶管內蛛網膜下腔擴張；5、造成栓系的因素，如脂肪瘤、皮樣囊腫等；6、脊髓脊膜膨出以及修復術后的改變。
在兒童中，典型的影像學特征如脊髓低位和終絲增粗，可以通過MRI或CT掃描和超聲檢查得到證實。成人TCS的MRI表現為脊髓圓錐位置低（L2以下）和終絲增粗。影像學檢查在診斷TCS時有一定局限性。因此，只有根據患者病史、癥狀和體征，仔細的觀察神經癥狀，結合影像學檢查，才能對成人TCS做出正確的診斷。
鑒別診斷
TCS需與以下病癥相鑒別：
治療
治療原則
針對3個核心病理改變（脊髓栓系、包塊、神經發育不良）給予神經外科治療，徹底松解脊髓栓系、盡量切除脂肪瘤等包塊，以阻止或緩解神經損害進一步加重，修復神經功能；預防和處理脊柱裂并發癥和后遺癥；終身康復，提高生存質量。脊髓栓系及其并發癥治療涉及神經外科、泌尿外科、矯形外科、脊柱外科、理療康復科、消化科、整形修復科等，因此倡導多學科合作診治。
手術治療
手術是治療TCS的唯一手段。
手術目的
1、松解栓系。2、去除引起栓系的原因。3、矯正合并的畸形。4、保護神經功能。
手術指征
1、有癥狀TCS。2、無癥狀TCS（有爭論）。
手術時機
手術宜早，在不可逆神經功能喪失前手術。
手術方式
神經外科手術方式包括脊髓栓系松解、脂肪瘤全部或次全切除、脊髓縱裂分隔物切除等。如存在下列情況，脊髓栓系松解手術風險會明顯增加：診治過晚并已出現癥狀或成人患者，術前短期內運動功能迅速惡化者，既往有脊髓栓系松解手術史者，復雜性脂肪瘤型脊髓栓系（包括脂肪脊髓脊膜膨出），明顯不對稱型脊髓縱裂。脊髓栓系松解手術需在顯微鏡下操作，術中神經電生理監測下進行為佳。對于脂肪瘤型脊髓栓系（包括脊髓脂肪瘤和脂肪脊髓脊膜膨出），脂肪瘤切除宜沿“白板”（脂肪瘤-脊髓交界面的纖維板）操作。在保護脊髓神經根前提下，盡量切除脂肪瘤以縮小髓-囊比（即脊髓直徑與硬膜囊直徑的比值）、神經基板重建和硬膜擴大成形手術，是預防再栓系的重要手段。對于Ⅰ型脊髓縱裂，除了切除骨性（或軟骨性）分隔外，尚需切除縱裂間有栓系作用的全部軟組織，包括骨膜、硬脊膜、纖維系帶、向內發出的“迷行神經”和血管。
對于與脊柱裂相伴的骶神經發育不良，常表現為二便功能障礙，大多無需行外科手術，而需給予對癥治療、理療、針灸及骶神經調控治療等（見下文“神經源性膀胱”、“神經源性直腸”）。
處理并發癥
神經源性膀胱
患者可表現為尿頻、尿急、尿失禁，也可以表現為排尿困難、尿潴留，或二者兼而有之。神經源性膀胱可引起多種長期并發癥，如尿路感染、膀胱輸尿管返流、腎積水等，最嚴重的是上尿路損害、腎功能衰竭。因此，早期診斷和預防并發癥具有重要意義。
泌尿外科治療的理想目標和原則：首先，保持患者終生腎功能正常；盡早實現控尿，為社會所接受；最大限度提高排尿獨立自主性。其次，通過治療消除膀胱動力學障礙；減少或消除膀胱重建手術的必要性；盡量改善腎臟結果和功能，同時盡量減少檢查費用，注意泌尿學檢查（如尿流動力學檢查、上尿路影像和實驗室檢查）的時機和頻率；減少尿路感染和抗生素過度使用的影響；建立患者泌尿自我護理方案，如自家間歇性清潔導尿。再次，確定腎功能最佳測量標準；盡量減少尿毒癥的發生；確定手術干預是否長期有效。
基于以上目標和原則，泌尿外科醫生要根據泌尿系B超、影像尿流動力學檢查及實驗室檢查結果來評估膀胱結構和功能狀態，決定優化的個性化治療方案。治療方案包括生活方式、藥物、理療、康復護理、各種手術方式等。用于控制排尿的藥物主要有兩類：一類是競爭性毒堿受體拮抗劑（如琥珀酸索利那新），通過阻滯膀胱平滑肌的M3受體來抑制逼尿肌過度活動，緩解尿急、尿頻和急迫性尿失禁癥狀。另一類是α1受體亞型α1A的特異拮抗劑（如鹽酸坦索羅辛），通過對尿道、膀胱頸部及前列腺平滑肌α1A受體高選擇性阻斷作用，降低尿道內壓，改善排尿困難、尿潴留。
有二便失禁和排尿困難者，可作括約肌及盆底肌神經生物反饋康復訓練。根據病情可選擇相應的手術方式，包括膀胱或腎盂造瘺術、輸尿管膀胱再植術、膀胱擴大術、尿道吊帶術、膀胱頸切開術、人工括約肌植入術和尿流改道術等。需要強調的是，對于膀胱殘余尿量明顯增多、尿留，尤其是有輸尿管反流或腎積水患者，間歇性導尿極其重要。它既是膀胱訓練的一種重要方式，也是協助膀胱排空的有效方法。應教育和鼓勵患者或患兒家長學會并堅持長期甚至是終身進行規范的間歇性清潔導尿。
神經源性直腸
1、飲食調節：多進食蔬菜水果和雜糧食品等富含粗纖維的食物。2、藥物調節：可服用益生菌、潤腸通便藥。3、定時排便：多活動；腹部順時針按摩；養成定時排便生活習慣，早期可用開塞露刺激和輔助排便，建立條件反射、每天排1次大便的生物節律。
對于神經源性膀胱和神經源性直腸，均可應用經皮（或直腸）骶神經電刺激治療、經皮脛神經電刺激治療，調節骶神經功能、利于排尿排便。14歲以上患者，經尿流動力學檢查評估和體驗治療滿意后，可應用骶神經調控治療，研究表明部分患者效果良好。值得關注的是，有報道肖傳國等提出的重建膀胱反射弧理念，即吻合支配下肢的軀體運動神經與支配膀胱直腸的S3神經，臨床應用該理念治療神經源性膀胱并獲得了一定療效[47-51]。期待規范的前瞻性臨床試驗驗證其治療脊柱裂患者二便功能障礙的安全性和療效。
下肢畸形
下肢畸形多見于脂肪瘤型脊髓栓系和不對稱性脊髓縱裂。原則上，對于兒童非難復位足畸形、下肢短縮，應首先采用非手術療法，例如穿矯形鞋、足托、增高鞋墊、按摩等。對于無法通過手法復位達到中立位、伴嚴重骨骼變形或腱膜肌肉痙攣的下肢畸形，則需手術矯正。對于病情穩定的成人脊柱裂患者，可采用手術矯正下肢畸形。根據不同畸形及嚴重程度選擇恰當的手術方式，包括Ilizarov技術矯正術、三關節融合術、小腿延長術、髁上截骨術、肌腱轉移術、跟腱延長術或底筋膜切斷等。
脊柱側彎
伴脊柱裂的脊柱側彎根據病因可主要分為4種類型：特發性脊柱側彎（病因不明），神經肌肉病因性脊柱側彎（脊髓神經病變導致脊柱兩側肌力不平衡），先天性脊柱椎體發育畸形（如半椎體）導致的脊柱側彎，脊髓縱裂、脂肪瘤型脊髓栓系后遺癥之脊柱側彎（下肢不等長、骨盆傾斜導致的脊柱側彎）。脊柱側彎的病因和側彎程度不同，治療策略和時機也不同。比如，部分脊髓縱裂伴脊柱側彎患兒接受神經外科手術后，脊柱側彎可能停止進展甚至改善，則無需行骨科矯形手術；下肢不等長導致的脊椎側彎，必須先調整至下肢等長（譬如短肢側加用增高鞋墊或行小腿延長手術）、骨盆平衡后，才能進行脊柱側彎矯正；而半椎體導致的脊柱側彎，則應先切除半椎體才能開始矯正側彎。脊柱側彎Cobb角<25°的患兒，可先選擇密切觀察，若Cobb角每年持續增大則需佩戴支具矯正，每3～6個月隨訪1次，必要時更換支具；若Cobb角逐年增大且角度>40°，則應考慮手術治療。
壓瘡
壓瘡治療包括消除病因、全身治療、局部治療和手術治療。脊柱裂壓瘡常為開放性神經性潰瘍，這是由于感覺神經功能障礙、缺乏傳遞疼痛信號的自我保護機制，當承重區受到長時間壓迫時，可能發生血運循環受阻，從而導致皮膚壓瘡，甚至神經性潰瘍持續存在。因此，患者應避免久站久坐，預防壓瘡形成。足踝畸形、站立時足底受力面積變小也是壓瘡發生的重要原因。矯正足踝畸形是增大足底受力面積、減小壓強、預防和改善足底壓瘡的重要手段。全身治療包括抗感染、加強營養支持等。局部治療包括換藥治療和負壓治療。負壓吸引是近年來治療壓瘡深部潰爛、促進創面愈合的新技術。對于有深部感染潰爛，尤其是已形成骨髓炎者，需要徹底清創；創口缺損較大者需行皮瓣移植術。
預防
隨訪旨在發現有無脊髓再栓系、并發癥和后遺癥（如神經源性膀胱、腎積水及骨科畸形、壓瘡及骨髓炎等）是否新發或加重。除觀察癥狀、體征外，輔助檢查至少包括泌尿系B超、膀胱殘余尿量測定和脊柱MRI。懷疑有神經源性膀胱新發或加重，需要附加尿流動力學檢查；若下肢癥狀新發或加重，則需附加下肢神經電生理檢查。隨訪時間：術后前3次隨訪時間是術后3、6、12個月；3次隨訪病情均無惡化表現，則隨訪間隔增加為6～12個月；繼續3次復查病情仍無進展，則隨訪間隔再增加為12～24個月。
若隨訪期間有病情惡化趨勢，應考慮可能有再栓系。病情加重表現：1、新發或原有疼痛加重。可表現為腰骶、臀部、會陰和/或下肢疼痛、麻木。2、二便控制能力變差，或B超顯示殘余尿量增多、尿潴留加重，或尿流動力學檢查指標惡化。3、下肢感覺運動功能下降，畸形加重。4、MRI顯示新發或原有脊髓空洞增大。5、雙下肢神經電生理檢查（包括體感誘發電勢）或盆底電生理檢查指標惡化。存在以上其中1項表現者，即提示病情可能進展；存在1項以上者，即可明確再栓系造成的神經損害加重，應再次行脊髓栓系松解手術。
需要注意的是，兒童下肢癥狀（尤其是單側癥狀）可隨著年齡增長越來越明顯，因此要注意甄別癥狀加重是再栓系造成，還是一側神經根發育不良造成。可通過定期神經電生理復查和感覺誘發電位輔助鑒別，其中脊髓栓系引起的脊髓損害通常表現為雙側神經損害癥狀，一般呈加重趨勢；而神經發育不良僅表現為受累神經根癥狀，多為不對稱性損害，進展幅度小而緩慢。
對于開放性脊柱裂（脊髓脊膜膨出）或巨大囊性膨出型脊柱裂，因常伴有Chiari畸形、腦積水，需要密切隨訪觀察患者手術后有無相關癥狀（腦干癥狀、后組顱神經癥狀等）、腦部MRI有無腦室增大。開放性脊柱裂術后再栓系的可能性較大，隨訪間隔需縮短。
預后
脊髓栓系綜合征是致殘性疾病，手術方法的進步，使預后有很大改觀。
歷史
1953年Garcean等提出了假說，認為緊張的終絲會牽拉脊髓，因為他們發現部分有大小便功能障礙和其他下肢神經源性損害的患者在切斷終絲后這些癥狀得到了恢復。1976年Hoffman提出了脊髓栓系（Tethered Spinal Cord）這個名詞，其中這些患者均有下肢神經功能不全的表現和脊椎側彎、大小便功能障礙等表現，并認為這些臨床癥狀都是由增粗的終絲引起的。1981年由Yamada等提出了脊髓栓系綜合征（tethered cord syn?drome，TCS）這個臨床術語，他們認為TCS除了可由Hoffman等提出的增粗的終絲引起以外，還包括由于椎管內腫瘤、骨幡、纖維條索、蛛網膜炎、瘢痕及先天性脊髓脊膜膨出等引起的脊髓牽拉受損，而引起下肢感覺運動和大小便功能障礙。
參考資料 >
ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.ICD-11.2024-04-09
脊柱裂診治專家共識.PMC.2024-03-13