縮窄性心包炎（英文名：constrictive 心包炎）是指心臟被致密增厚的纖維化或鈣化心包所包圍，使心室舒張期充盈受限而產(chǎn)生一系列循環(huán)障礙的疾病，多為慢性。
在中國，縮窄性心包炎的病因以結(jié)核性為主，其次為急性特發(fā)性心包炎、化膿性心包炎和創(chuàng)傷性心包炎。縮窄性心包炎患者常有急性心包炎、復(fù)發(fā)性心包炎或心包積液等病史。臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、活動耐量下降、疲乏等，以及肝腫大、胸腔積液和周圍水腫等。查體可見頸靜脈怒張、腹水、下肢水腫。縮窄性心包炎的輔助檢查包括X線、心電圖、超聲心動圖、計算機(jī)斷層掃描（CT）/心臟磁共振成像（CMR）及右心導(dǎo)管檢查；診斷需結(jié)合急性心包炎病史、右心衰臨床表現(xiàn)及影像學(xué)證據(jù)。縮窄性心包炎的治療主要是手術(shù)治療，即心包剝離術(shù)或心包切除術(shù)，并可結(jié)合利尿劑、β受體阻滯劑、強(qiáng)心苷類藥物等內(nèi)科治療手段。
積極防治急性特發(fā)性心包炎可以避免發(fā)展至心包縮窄。縮窄性心包炎如能及早進(jìn)行徹底的心包剝離手術(shù)，大部分患者可取得滿意的效果。少數(shù)患者因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預(yù)后不佳。縮窄性心包炎的發(fā)病率占心臟病的1.5%，老年多見，男女之比為1.5：1。
病因
中國縮窄性心包炎的病因以結(jié)核性為最常見，其次為急性非特異性心包炎、化膿性或由創(chuàng)傷性心包炎后演變而來。放射性心包炎和心臟手術(shù)后引起者逐漸增多。其他少見的病因包括自體免疫性疾病、惡性腫瘤、尿毒癥、藥物等。
流行病學(xué)
縮窄性心包炎的發(fā)病率占心臟病的1.5%，老年多見，男女之比為1.5：1。
病理生理學(xué)
心包縮窄使心室舒張期擴(kuò)張受阻，充盈減少，心搏量下降，為維持心排血量，心率必然代償性增快。由于回流受阻，可出現(xiàn)靜脈壓升高、頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫等。由于吸氣時周圍靜脈回流增多，而已縮窄的心包使心室無法適應(yīng)性擴(kuò)張，致使吸氣時頸靜脈壓進(jìn)一步升高，靜脈擴(kuò)張更明顯，稱為庫斯莫爾征。
臨床表現(xiàn)
縮窄性心包炎患者常有急性特發(fā)性心包炎、復(fù)發(fā)性心包炎或心包積液等病史，主要癥狀與心排血量下降和體循環(huán)淤血有關(guān)。
勞力性呼吸困難為縮窄性心包炎的最早期癥狀，是由于心排血量相對固定，在活動時不能相應(yīng)增加所致的。后期可因大量的胸腔積液、腹水使膈肌上抬，以致休息時也發(fā)生呼吸困難并伴有咳嗽、咳痰，甚至出現(xiàn)端坐呼吸。由于心排血量降低、大量腹水壓迫腹腔內(nèi)臟器或肝大，患者可呈慢性病容，有軟弱乏力、體重減輕、食欲缺乏、上腹膨脹及疼痛等。
心尖搏動減弱或消失，多數(shù)患者收縮期心尖呈負(fù)性搏動，心濁音界可不增大或稍增大，心音輕而遙遠(yuǎn)，通常無雜音，可聞及心包叩擊音，后者系額外心音，發(fā)生在第二心音后，呈拍擊樣，因舒張期血流突然涌入舒張受限的心室引起心室壁振動所致。心率常較快，心律可為竇性，也可為房性、室性或有期前收縮。可有庫斯莫爾征。可見頸靜脈怒張、肝腫大、腹水、下肢水腫。縮窄性心包炎的腹水常較下肢水腫出現(xiàn)早且程度重，此與一般的心力衰竭患者不同，產(chǎn)生的機(jī)制不明確。
檢查診斷
輔助檢查
可見心影偏小、正常或輕度增大，左右心緣變直，主動脈弓小或難以辨認(rèn)，上腔靜脈常擴(kuò)張，多數(shù)患者可見心包鈣化。
可見心電圖（QRS）低電壓、T波低平或倒置。有時可見房顫等心律失常，尤其是在病程長和高齡患者中。
超聲心動圖診斷縮窄性心包炎的敏感性較低。典型的超聲表現(xiàn)為心包增厚，室壁活動減弱，室間隔的異常運(yùn)動，即室間隔抖動征，下腔靜脈增寬且不隨呼吸變化。
計算機(jī)斷層掃描（CT）和心臟磁共振成像（CMR）對慢性縮窄性心包炎的診斷價值優(yōu)于超聲心動圖，前者可用于定位積液，定量心包增厚程度和部位，了解是否存在心包腫瘤。
特征性表現(xiàn)為肺毛細(xì)血管壓力、肺動脈舒張壓力、右心室舒張末期壓力、右心房壓力和腔靜脈壓均顯著升高且趨于同一水平，右心房壓力曲線呈M或W波形，右心室收縮壓輕度升高，呈舒張早期下陷及高原形曲線。
診斷
1、具有急性特發(fā)性心包炎的病史，數(shù)月或1~2年逐漸出現(xiàn)右心衰癥狀。
2、具有體靜脈淤血臨床表現(xiàn)，而無顯著的心臟擴(kuò)大或心臟瓣膜病雜音。
3、具有右心衰表現(xiàn)，同時聞及心包叩擊音或捫及奇脈。
4、具有右心衰表現(xiàn)，庫斯莫爾征顯著，腹水首先出現(xiàn)且較重，而下肢水腫較輕。
5、具有右心衰表現(xiàn)，心電圖檢查顯示QRS波低電壓（尤其是肢體導(dǎo)聯(lián)）并伴有T波低平或倒置。
6、具有右心衰表現(xiàn)，同時發(fā)現(xiàn)心包鈣化影像。超聲心動圖檢查常能明確診斷，個別診斷困難者須做心臟CT或MRI檢查，必要時實(shí)施心導(dǎo)管檢查，心內(nèi)膜心肌和心包活組織檢查有利于明確病因。診斷時應(yīng)注意排除引起右心衰的其他疾病，特別是限制型心肌病、浸潤型心肌病等。
鑒別診斷
1、與各種原因引起的右心衰和大量腹水相鑒別，后者如肝硬化、腎病綜合征、結(jié)核性腹膜炎和惡性腫瘤等所致的大量腹水。
2、縮窄性心包炎與限制型心肌病的臨床表現(xiàn)極其相似，鑒別常很困難。
縮窄性心包炎與限制型心肌病的鑒別診斷：
參考資料：
治療
縮窄性心包炎的治療主要是外科手術(shù)治療，即心包剝離術(shù)或心包切除術(shù)。手術(shù)宜在病程相對早期施行，病程過久，患者營養(yǎng)及一般情況不佳，心肌常有萎縮和纖維變性，即使心包剝離成功，也可因心肌不健全而影響手術(shù)效果，甚至因變性心肌不能適應(yīng)進(jìn)入心臟血流的增加而發(fā)生心力衰竭。內(nèi)科治療只能作為減輕患者痛苦及手術(shù)前準(zhǔn)備的措施。
1、通常在心包感染被控制、結(jié)核活動已靜止時即應(yīng)手術(shù)，并在術(shù)后繼續(xù)用藥1年。已知或疑為結(jié)核性縮窄性心包炎，術(shù)前應(yīng)抗結(jié)核治療1～4周，如診斷肯定，在心包切除術(shù)后應(yīng)繼續(xù)服藥6～12個月。有學(xué)者認(rèn)為術(shù)前應(yīng)用毛地黃可減少心律失常和心衰發(fā)生率，降低死亡率。
1、利尿劑加鹽以緩解液體潴留和外周水腫，但水腫最終會變?yōu)殡y治性。
2、竇性心動過速為代償性機(jī)制，避免應(yīng)用β受體阻滯藥。
3、房顫伴快速心室率：地高辛為首選，并應(yīng)在β受體阻滯藥和鈣通道阻滯藥應(yīng)用之前使用，總體上心室率在80~90次/分鐘。
4、對不能手術(shù)治療者，主要是利尿和支持治療，必要時抽除胸、腹腔積液。
預(yù)防
積極防治急性特發(fā)性心包炎可以避免發(fā)展至心包縮窄，如化膿性心包炎早期切開引流，結(jié)核性心包炎正規(guī)抗結(jié)核治療，放射治療中加強(qiáng)對心臟的防護(hù)等。一旦發(fā)展為縮窄性心包炎則應(yīng)在積極治療原發(fā)疾病的基礎(chǔ)上爭取盡早手術(shù)。
預(yù)后
縮窄性心包炎是一種進(jìn)行性加重的慢性疾病，多因衰竭、腹腔積液及周圍水腫或嚴(yán)重心臟并發(fā)癥而致殘或死亡，如能及早進(jìn)行徹底的心包剝離手術(shù)，大部分患者可取得滿意的效果。少數(shù)患者因病程較久，有明顯心肌萎縮和心源性肝硬化而預(yù)后不佳。
參考資料 >