隆突性皮膚去分化軟骨肉瘤是一種生長緩慢的局限性纖維肉瘤，低度惡性，局部復發率高，病程呈緩慢進展。關于隆突性皮膚纖維肉瘤的確切發病機制尚不清楚，細胞遺傳學分析認為隆突性皮膚纖維肉瘤存在17、22號常染色體易位。隆突性皮膚纖維肉瘤發病高峰年齡為20～50歲，少數發生于兒童，男性多見。多數患者發生于軀干，其次累及四肢近端，頭頸部較少見。隆突性皮膚纖維肉瘤起初多為單個無癥狀的小斑塊、結節，呈紫色、紅-藍色或者咖啡色。一般無自覺癥狀，個別有輕度或中度疼痛，隨著皮損生長，疼痛逐漸明顯。隆突性皮膚纖維肉瘤首選的治療方法是外科手術切除。病程緩慢進行性，本病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，雖然也有轉移至肺、腹、腦、骨骼或附近淋巴結者，但不常見。
臨床表現
為起源于真皮緩慢生長的腫瘤。開始為一硬性斑塊，以后在斑塊上發生多數結節。結節呈淺紅或淡藍色、性質堅實，緩慢增大，可形成潰瘍。病程緩慢進行性，隨著腫瘤增大而疼痛明顯。不經治療由于嚴重疼痛、攣縮和久病虧損，可使患者一般健康衰竭。
患者通常為中年人。該瘤可發生于身體任何部位，但多發于軀干及四肢，腹側多于背側，近心端多于遠心端，少見于頭面部、頸部，掌不受累。10%～20%病人訴發病前曾有創傷史。病程緩慢進展，開始為硬性斑塊，膚色或栗色，皮面微凹似萎縮狀，而瘤周圍皮膚淡藍紅，以后出現淡紅、暗紅或紫藍色單結節或大小不一的相鄰性多結節生長，呈隆突性外觀，大小自0.5～2cm，且可突然加速生長而表面破潰。少數瘤體見有點狀色素，被稱為色素性隆突性皮膚纖維肉瘤或Bednar瘤。隨著腫瘤增大而疼痛明顯。該病呈局部侵襲，偶有廣泛播散，但罕見轉移。
病理表現
瘤細胞和膠原蛋白纖維常呈席紋狀、車輪狀、編織狀、旋渦狀或束狀排列。上述比較特殊的細胞排列方式有助于DFSP的鑒別診斷，但是它們并非是DFSP所特有的，不能單獨作為確診依據。在DFSP中偶見巨細胞、黃色瘤細胞、泡沫細胞、炎癥細胞和出血壞死。目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、黏液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細胞纖維母細胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。由于DFSP的組織結構通常不典型，并且在較重或復發的DFSP中常見形態多樣性，其病理診斷，尤其是早期確診，是比較復雜和困難的。
近來研究表明，瘤細胞表達Vim及CD34，電鏡觀察瘤細胞既有成纖維細胞的特征，又見有一些神經鞘膜細胞的特點，個別病例中發現含有黑素小體的樹突細胞，提示腫瘤尚有可能起源于神經鞘膜細胞。
就診科室
病因
癥狀
典型癥狀
其他癥狀
檢查
診斷
鑒別診斷
治療
危害
預后
預防
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