囊性腎病是指在腎臟出現(xiàn)單個(gè)或多個(gè)內(nèi)含液體的良性囊腫性腎臟疾病。自B超和CT應(yīng)用以來,囊性腎病稱為臨床上常見的一種腎臟疾病。以單純性腎囊腫最常見,其次為多囊腎,后者病變廣泛可導(dǎo)致腎功能受損。囊性腎病致使腎臟體積增大,壓迫和破壞腎實(shí)質(zhì)組織,產(chǎn)生腎功能不全。
臨床分類
臨床上可將本病分為嬰兒型和成人型。
臨床癥狀
癥狀通常在30~40歲出現(xiàn),也可以從兒童時(shí)期開始。大多數(shù)囊性腎病早期沒有癥狀,常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。有多囊腎遺傳病史者,定期檢查可以發(fā)現(xiàn)。少數(shù)人有癥狀,但都不是典型的癥狀,屬于非特異性的癥狀,容易被誤診為其他疾病。常見腹部腫塊、腎結(jié)石、尿路感染、血尿、肝臟和胰臟囊腫等。腎功能不全時(shí)可以出現(xiàn),食欲下降、乏力、貧血等癥狀。
就診科室
泌尿外科或外科、腎內(nèi)科。
病因
囊性腎病包括多種腎囊性疾病,最常見的是單純性腎囊腫,另外還包括多囊腎、腎髓質(zhì)囊性病、囊腫性腎發(fā)育不良、獲得性腎囊腫等。
單純性腎囊腫,屬于后天形成,隨著年齡的增加,發(fā)病率增加。
多囊腎,屬于先天性的遺傳性腎病,成年型多囊腎是常染色體顯性遺傳,嬰兒型多囊腎是常染色體隱性遺傳。
腎髓質(zhì)囊性病,與先天性發(fā)育異常或者遺傳有關(guān)。
獲得性腎囊腫,是由于腎衰竭,長期血液透析導(dǎo)致。
相關(guān)檢查
確診囊性腎病,主要依靠影像學(xué)檢查。
超聲檢查
是囊性腎病首選的檢查方法,對(duì)囊性病變的診斷具有特異性。
CT檢查
主要用于囊性腎病的鑒別診斷。
X線檢查
包括泌尿系平片,靜脈腎盂造影等,主要用于腎髓質(zhì)囊性病的診斷。
分子遺傳學(xué)檢查
鑒別診斷
囊性腎病包含多種類型,因都表現(xiàn)為囊性病變,所以各類型之間需要加以鑒別。單純性囊腫,需要與囊性腎癌做鑒別。
腎髓質(zhì)囊性病,需要與腎髓質(zhì)壞死及多囊腎相鑒別。如伴有腎絞痛者,還需要和其他疾病相鑒別,比如急性膽囊炎、膽囊結(jié)石、急性闌尾炎、消化道潰瘍穿孔、腸梗阻等。如果出現(xiàn)腰腹部疼痛、血尿等表現(xiàn),需要及時(shí)去醫(yī)院就診,請(qǐng)醫(yī)生進(jìn)行檢查和診斷。
治療
手術(shù)治療
適用于體積較大的單純性腎囊腫和伴有癥狀的多囊腎。具有創(chuàng)傷小、痛苦少、術(shù)后恢復(fù)快、遺留痕小等優(yōu)點(diǎn)。
開腹腎囊腫取經(jīng)減壓術(shù)
對(duì)于沒有腹腔鏡設(shè)備的醫(yī)院或較為復(fù)雜的病情,也可以行開腹腎囊腫去頂減壓術(shù)。
其他治療
抗高血壓治療
抗感染治療
合并尿道結(jié)石的治療
血液透析治療,適用于腎功能不全,進(jìn)展到中末期者。
危害
可以引起腰腹部不適,腎絞痛等,會(huì)影響生活和工作。
囊性腎病會(huì)合并或繼發(fā)并發(fā)癥,如高血壓、腎功能不全、囊腫合并感染、甲狀旁腺功能亢進(jìn)癥、腎性骨營養(yǎng)不良、尿毒癥等。
預(yù)后
囊性腎病的預(yù)后與其類型有關(guān)。總體來說,早期、規(guī)范治療,對(duì)于取得滿意的治療效果有重要意義。
單純性腎囊腫,經(jīng)治療后可以治愈。
多囊腎,患者腎功能呈漸進(jìn)性減退,經(jīng)積極治療后,可以延緩病情的發(fā)展,但最終進(jìn)入腎功能衰竭期,出現(xiàn)尿毒癥。
腎髓質(zhì)囊性病,預(yù)后良好,很少發(fā)生腎功能不全。
預(yù)防
長期血液透析所導(dǎo)致的獲得性腎囊腫,盡早施行腎移植手術(shù),可以有效的預(yù)防囊性腎病的發(fā)生。
對(duì)于其他類型的囊性腎病,目前沒有有效的預(yù)防方法。
參考資料 >