肝血管瘤（liver hemangioma）是肝內血管內皮細胞異常增生形成的良性血管腫瘤，是肝臟最常見的良性實體腫瘤，發生率為1%~7%，約占肝良性腫瘤的74%。肝血管瘤的發病率約為1.5%，男女比例大約為1.3:1，高發年齡段為40至60歲，約占58%。
根據纖維組織的多少和發病年齡，可有不同分型，以海綿狀血管瘤最常見。肝海綿狀血管瘤多為單發，也可多發，左、右肝的發生率大致相等。既往的研究結果顯示，性激素可以促使血管內皮細胞增生、移行甚至形成毛細血管樣結構。例如，懷孕和口服避孕藥可使體內雌激素和孕激素水平升高，從而促使肝血管瘤的生長。這可能與女性發病較高有關。
需要注意的是，肝血管瘤多數情況下是良性的，且大部分患者無任何癥狀。但在極少數情況下，肝血管瘤可能會出現破裂出血或增大壓迫周圍組織等并發癥。
該病發展緩慢，病程可達數年至數十年之久。瘤體較小時無任何臨床癥狀，增大后主要表現為肝大或壓迫胃、十二指腸等鄰近器官，引起上腹部不適、腹脹、噯氣、腹痛等癥狀。根據臨床表現、超聲、CT、MRI或肝動脈造影等檢查，不難診斷。手術切除是治療肝海綿狀血管瘤的最有效的方法。但小的、無癥狀的肝海綿狀血管瘤不需治療，可每隔6~12個月作超聲檢查，以動態觀察其變化。
分型
血管瘤的臨床分型主要依據是其直徑和數目。中國多以5cm作為分界點。
根據腫瘤直徑，將肝血管瘤分為3級：小血管瘤（直徑<5.0cm)、大血管瘤（直徑為5.0~9.9cm）和巨大血管瘤（直徑≥10.0cm）。
病因
該病發生的確切病因尚不清楚。多數學者認為肝血管瘤是一種先天性發育異常，可能與血管發育迷路和血管內皮生長因子基因表達異常有關。尚有學者認為肝血管瘤的發生與激素刺激有關，服用糖皮質激素、避孕藥，婦女妊娠可使血管瘤的生長速度加快。肥大細胞貯積也可能與肝血管瘤發生有關。
流行病學
肝血管瘤是肝臟最常見的良性實體腫瘤，通常所謂肝血管瘤即指肝海綿狀血管瘤，可發生于任何年齡，以30~60歲居多。
其患病率為3%至20%，在成年女性中的發生率較高，可達10%。既往研究結果顯示：性激素可以促使血管內皮細胞的增生、移行乃至形成毛細血管樣結構。 如懷孕和口服避孕藥可使體內雌激素、孕激素水平升高，導致血管瘤生長，這可能與女性發病相關。血管瘤常常在影像學檢查中偶然發現，被描述為孤立性或多發性病變，可生長于肝臟各個部位，甚至向外形成帶蒂外生性血管瘤。在一項基于83181例行影像學檢查的回顧性研究中，2071例患者被診斷出血管瘤，發生率為2.5%，其中血管瘤攜帶者的平均年齡為59±15歲，而61.3%的血管瘤位于右肝。
病理
肝血管瘤由蜂窩狀薄壁血管腔構成，呈膨脹性生長，90%為單個，肝兩葉發生率相近。 表面呈分葉狀，紫紅或暗紅色，質地軟或有彈性感，有條索狀纖維包膜包裹，與正常肝組織分界清楚。腫瘤呈海綿狀或蜂窩狀，由大小不等的血管腔隙組成，腔內覆蓋單層扁平內皮細胞，血管腔之間為纖維性間隔，腔內可見新鮮或機化的血栓。偶見膽管或局灶性肝組織陷入其中。常可見大小不一的灰白色纖維硬化結節，偶伴鈣化。末期退行性變可形成纖維痕樣“硬化性血管瘤”和(或)完全鈣化。
臨床表現
主要癥狀
肝血管瘤通常無癥狀，常于腹部超聲時偶然發現。以單發病灶最為常見（61%），生長較慢，病程較長，且患者肝功能無明顯異常。臨床表現與腫瘤直徑、部位相關。當腫瘤直徑超過5厘米時，可能因壓迫鄰近組織和臟器而引發臨床癥狀。例如，壓迫食管下端可導致吞咽困難，壓迫門靜脈系統可能引起脾大及腹水，壓迫肺臟則可能出現呼吸困難等表現。
較大的海綿狀血管瘤(超過5cm)可能有腹部不適癥狀。腹部癥狀主要表現為右季肋區不適感或脹痛，偶有因左肝巨大血管瘤壓迫胃腸道產生消化不良、惡心、嘔吐等。
其他癥狀
肝血管瘤內可能反復血栓形成，造成腫瘤腫脹，牽拉脹痛。腫塊軟硬不一，有不同程度的可壓縮感，少數呈堅硬結節感。
并發癥
血管瘤破裂：海綿狀血管瘤很少自發破裂。極少數因自發破裂或外傷情況下破裂而并發腹腔出血，出現嚴重腹部癥狀。
血栓形成及壞死：腫瘤內若有血栓形成或壞死可致發熱及全身消耗性凝血等嚴重并發癥。
膽道梗阻：少數患者因為巨大血管瘤或肝門部血管瘤對膽道的壓迫引起膽道梗阻，出現黃疸，或壓迫肝靜脈和（或）下腔靜脈導致布加綜合征。
凝血功能障礙：肝功能一般正常，過大的血管瘤罕見的綜合征為消耗性凝血障礙、血小板減少及低纖維蛋白血癥。
檢查診斷
診斷原則
肝血管瘤的診斷目前主要依賴于影像學檢查。多種檢杳手段的聯合應用，可極大提高肝血管瘤診斷準確率。其中常規首選超聲檢查，再結合CT、MRI以及肝血管造影（DSA）等綜合判斷。肝血管瘤可有典型和不典型的影像學表現。超聲、CT和MRI檢查的肝血管瘤診斷準確率分別為61%、77%、92%。對疑似患者常規進行多普勒超聲加超聲造影、MI或CT檢查可提高診斷準確率。在有乙型肝炎病史或肝硬化的情況下尤其應注意不典型血管瘤與血供豐富肝癌的鑒別，以及不典型血管瘤與肝轉移瘤的鑒別。
檢查項目
超聲檢查
腹部超聲檢查診斷肝血管瘤有很高的靈敏度和特異度，是首選的影像學檢查方法。超聲檢查表現為：圓形或橢圓形、邊界清晰的高回聲，加壓變形。呈低回聲者多有網狀結構，較大的血管瘤呈混合回聲。內部回聲仍以高回聲為主，可呈管網狀或出現不規則的結節狀或條塊狀低回聲區，有時可出現鈣化強回聲及后方聲影，系血管腔內血栓形成、機化或鈣化所致。彩色多普勒超聲檢查通常為周邊型血流信號，大血管瘤內部以低速靜脈血流為主，很少見動脈頻譜，即使偶見，血流阻力指數均低下。對影像學表現不典型的患者，可考慮選擇肝臟超聲造影檢查。典型的血管瘤超聲造影表現為動脈期周邊結節狀或環狀強化，隨時間延長，增強范圍逐漸向中心擴展，病灶在門靜脈期及延遲期仍處于增強狀態，回聲≥鄰近正常肝組織，這種“快進慢出”的增強特點與CT檢查增強表現類似。有部分非典型肝血管瘤在超聲造影上表現為低回聲。
CT檢查
CT檢查常規采用平掃+增強掃描方式（常用對比劑為碘)。其檢出和診斷肝血管瘤的靈敏度和特異度略遜于MRI檢查。CT檢查表現為：
MRI檢查
MRI檢查常規采用平掃+增強掃描方式（常用對比劑為二乙烯三胺五乙酸)。其在肝血管瘤的診斷上靈敏度和特異度最高。T1加權成像呈低信號，T2加權成像呈高信號，且強度均勻，邊界清晰。隨回波時間延長，信號強度遞增，在重T2加權成像其信號更高，稱為“燈泡征”。瘤內的血栓、瘢痕組織在T1、T2加權成像均呈更低信號。MRI檢查動態掃描的增強模式與CT檢查相似，呈“快進慢出”。肝細胞特異性造影劑釓塞酸二鈉增強MRI檢查在肝膽期可發現直徑<1cm的血管瘤，并能提高其診斷準確率。T2加權成像時間的延長是成人肝血管瘤的特征。T1加權成像弱信號、T2加權成像高強度信號是與肝癌鑒別的重要特征。
DSA檢查
較少用于肝血管瘤診斷。若瘤體巨大則出現“樹上掛果征”。動脈期早期出現，持續時間長，可達20s甚至更長，呈現特征的“早出晚歸”。其在鑒別腫瘤性質或合并栓塞治療時有較好的應用價值。
鑒別診斷
肝惡性腫瘤：多數鑒別不難，但因誤診而耽誤治療者至今仍不少見。女性多，多無肝病背景，病程長，發展慢，一般情況好，肝功能異常少見，腫塊雖大而GGT多不高。超聲顯像小于3cm者常示高回聲光團，邊清而無暈圈；大于3cm者常為低回聲占位，無暈圈，有時可見血管進入；淺表者可壓陷。CT增強后期見由周邊開始向中央發展的、如水墨樣增強。核素血池掃描呈過度填充。大的血管瘤腹部平片有時可見鈣化。
繼發性肝癌：無原發癌史。女性較多，發展慢，病程長，臨床表現輕。CEA、AFP均陰性。乙肝和丙型肝炎標記常陰性，多無肝硬化背景。超聲顯像可單個或多個，小者常為高回聲光團；大者可呈低回聲灶，內有網狀結構。CT靜脈相常見自外向中心的水墨樣增強。核素肝血池掃描陽性。
治療
治療原則
肝血管瘤作為一種良性腫瘤，大多無癥狀，且無惡變傾向。不伴有危險因素的I、Ⅱ、Ⅲ型患者，無論腫瘤直徑、位置，原則上以隨訪觀察為主，建議半年或1年定期復查。直徑<5cm診斷明確的肝血管瘤絕大部分無癥狀，不應以治療風險小而輕易治療，原則上建議觀察。體積較大有明顯臨床癥狀的血管瘤，特別是伴有消耗性凝血障礙者應手術切除，如病變廣泛不能切除者可予肝動脈結扎術或栓塞治療。當血管瘤較大且合并以下危險因素時，建議酌情治療：
治療方式
手術切除
對于I、Ⅱ型肝血管瘤患者，原則上均可以行手術治療。手術切除治療肝血管瘤是目前認為最為確切的治療手段，但應嚴格把握切除指征，對于無癥狀，但強烈要求手術治療的患者不推薦手術。手術切除目前有開腹切除和腹腔鏡下切除兩種，可根據肝血管瘤的位置和直徑大小及各醫院的技術熟練情況選擇，以盡量降低創傷、達到治療目的、確保患者安全、有效。手術方式包括血管瘤剝除、不規則肝切除、肝段或半肝以及擴大的半肝切除。腫瘤直徑和位置、肝組織切除量、術中出血量以及輸血情況等是影響肝血管瘤術后并發癥的危險因素，但手術風險主要與術中出血量有關。已有的研究結果顯示：采用肝固有動脈持續阻斷下行巨大肝血管瘤剝除術，可減少術中出血量和手術并發癥發生率，安全、有效。肝移植術適用于Ⅲ型肝血管瘤伴有上述各種危險因素或巨大肝血管瘤伴嚴重肝功能損害的患者。因并發肝內多發動、靜脈短路的患者，也可行肝移植治療。
局部消融術（RFA）
局部消融術射頻消融是目前應用較多的肝血管瘤微創治療方法，其療效確切，并發癥發生率低，但應把握好以下指征。
治療方式包括經皮肝血管瘤RFA、腹腔鏡下或開腹肝血管瘤RFA。治療中采用預先毀損血管瘤主要動脈供血區的方法，盡可能徹底毀損血管瘤，減少病灶殘留。既往研究結果顯示：RFA治療效果滿意，腫瘤出現體積縮小，癥狀緩解。術后需密切注意有無出血傾向，壞死組織感染等并發癥發生。RFA易發生的嚴重并發癥包括出血、膿腫形成、胃腸道穿孔、肝功能衰竭、膽管損傷、門靜脈血栓、須要引流的血氣胸等，發生率為0.6%~8.9%。燒灼面積過大、時間過久易并發血紅蛋白尿，應積極有效預防和處理血紅蛋白尿對腎功能的損害。
肝動脈介入栓塞術（TAE）
介入治療具有創傷小、花費少、術后恢復快等優點，但復發率相對較高。手術指征包括：
目前常用的方法是碘油聯合平陽（或博萊）霉素。平陽霉素是一種抗腫瘤抗生素，同時也是血管硬化劑，具有破壞血管內皮細胞，抑制內皮細胞再生并產生纖維化的作用。乙碘油是碘與植物油的合成產物，黏稠度大，可沉積在肝血管瘤瘤體內，并且其在瘤體內的清除速度較正常肝細胞慢，可作為良好的載體將平陽霉素送達瘤體內，持續發揮作用。TAE是通過碘化油將平陽霉素帶入并聚集于血管瘤血竇內，使血管瘤內血竇持續栓塞，最終因血竇腔閉塞導致瘤體缺乏營養逐漸硬化纖維化。另外，碘化油可在X線檢查下顯影，利用這一特點可在透視下行栓塞劑釋放，并且術后可通過CT檢查隨訪復查。介入栓塞冶療能有效地使患者供血動脈末梢小分支閉塞，血管瘤纖維化，終止腫瘤生長，促使瘤體縮小，臨床癥狀改善，達到治療目的。但TAE也可能造成異位栓塞導致各種并發癥的發生。TAE的近期療效比較確切，但遠期復發率相對較高。當肝血管瘤內存在動脈和（或）靜脈短路、多支血管供血等情況時，介入治療應根據瘤體具體造影情況選擇栓塞血管，精準、全面的血管瘤供血血管的栓塞可能減少血管瘤復發率。
預后
絕大多數肝血管瘤生長緩慢，無惡變，預后良好。少數妊娠期或更年期婦女的肝血管瘤可在短期內明顯增大，可能與機體雌激素水平變化有關。肝血管瘤自發性破裂罕見，一旦破裂出血，搶救成功率較低。
歷史
早在1980年，中國科學院院士、中國肝膽外科之父吳孟超教授主張對單發或局限于肝一葉的肝血管瘤采取手術切除治療，對多發性肝血管瘤或病變侵犯大部分肝組織、無法手術切除者做肝動脈結扎。手術在當時被認為是最安全有效的治療方法。
參考資料 >
ICD-10 Version:2019.WHO.2023-10-18
ICD-11 for Mortality and Morbidity Statistics.WHO.2023-10-18