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卵巢無性細胞瘤
來源:互聯網

卵巢無性細胞瘤(dysgerminoma)是卵巢常見的配子惡性腫瘤,腫瘤起源于有性分化前的原始生殖細胞,因此得名無性細胞瘤,在男性中則稱為精原細胞瘤。多見于青春期及青年期女性,75%發生于10-30歲,惡性程度中等。病因及發病機制尚不清楚。

卵巢無性細胞瘤主要癥狀包括下腹包塊、腹脹、慢性盆腔痛等,扭轉或破裂時出現急腹痛。在嚴重情況下,可影響生育功能,晚期可發生轉移,甚至危及生命。

卵巢無性細胞瘤治療方法包括手術治療、化療和放療。其對放療和化療敏感,預后較好。通過積極治療,卵巢無性細胞瘤患者的生存率可達92%至100%

分型

卵巢無性細胞瘤病理上分為單純型和混合型兩種。前者無內分泌表現,后者合并卵黃囊或絨毛膜癌成分,可出現血清甲胎蛋白或HCG尿促卵泡素)升高,或者出現性早熟或男性化表現。肉眼觀察,瘤體大小不一,呈圓形或卵圓形。有包膜,質地硬,切面質地致密,灰白色,均勻如魚肉狀。顯微鏡下觀察,腫瘤細胞呈團狀或索狀排列,團索之間為纖維血管間隔,在間隔內常有散在或灶狀淋巴樣細胞浸潤。

病因

卵巢無性細胞瘤的病因尚不明確,屬于尚未分化以前的原始配子,可能與先天性卵巢發育不全、Turner綜合征、睪丸女性化、3X綜合征等因素有關。

流行病學

發病指標

卵巢無性細胞瘤發生率約占卵巢生殖細胞腫瘤的2%,占卵巢惡性腫瘤的5%。

疾病的分布

卵巢無性細胞瘤可發生于任何年齡,多見于青春期及青年期女性,75%發生于10—30歲,5歲以下及絕經期之后罕見。

病理

卵巢無性細胞瘤的瘤體通常為中等大小,實質性,單側多見,觸之如橡皮樣切面分葉狀,淡棕色。鏡下腫瘤細胞呈圓形或多角形,核大胞質豐富,呈片狀或條索狀排列,由少量纖維組織分隔。

臨床表現

卵巢無性細胞瘤的癥狀與其它實性卵巢腫瘤類似。包括下腹包塊、腹脹、慢性盆腔痛等,扭轉或破裂時出現急腹痛。年滿18周歲或第二性征發育成熟2年以上仍無月經來潮,或第二性征發育差合并卵巢包塊,極少數合成尿促卵泡素的無性細胞瘤可引起月經紊亂、不規則陰道出血,臨床癥狀類似異位妊娠。

檢查診斷

初步診斷

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實驗室檢查

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影像學檢查

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病理檢查

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其他檢查

腹腔鏡檢查:直接觀察腫塊和腹腔情況,進行多點活檢,并抽取腹腔積液進行細胞學檢查。

鑒別診斷

卵巢無性細胞瘤需與盆腔非卵巢源性惡性腫瘤、卵巢上皮源性惡性腫瘤和其他配子腫瘤鑒別。

囊腺癌是卵巢最常見的惡性腫瘤,屬上皮源性腫瘤,沒有包膜,多呈囊實混合性腫塊。卵巢轉移癌多有乳腺癌或消化道癌等原發灶史,大多雙側發生。生殖細胞腫瘤中內胚竇瘤也多呈囊實性。包膜常破裂并腹膜播散種植,血清甲胎蛋白升高是其特點。良性畸胎瘤惡變和未成熟畸胎瘤以含脂肪和鈣化為特征,其中畸胎瘤惡變發病年齡較大、多為絕經期婦女。與非卵巢源性惡性腫瘤鑒別時應借助多方位全面觀察病灶與子宮及附件的關系來推測腫瘤的來源。

治療

卵巢無性細胞瘤原則以手術為主,輔以化療或放療。

手術治療

(1)腫瘤局限于一例卵巢,包膜完整、無粘連、無破裂。

(2)腫瘤直徑小于10cm。

(3)純無性細胞瘤。

(4)無腹水,腹腔沖洗液未找到惡性細胞

(5)無卵巢外腫瘤證據。

(6)無淋巴結轉移,對側卵巢剖視正常。

(7)無先天性卵巢發育不全

(8)要求保留生育功能,且有隨訪條件者。

參考資料:

化學治療

卵巢無性細胞瘤對化療十分敏感,根據腫瘤分期、類型和腫瘤標志物的水平,術后可采用3~6個療程的聯合化療。常用聯合化療方案為博來霉素+依托泊苷+順鉑方案(BEP)、博來霉素+長春新堿+順鉑方案(BVP)及長春新堿+放線菌素D+環磷酰胺方案(VAC)。

放射治療

放療為手術和化療的輔助治療方法。卵巢無性細胞瘤對放射線高度敏感,且放療可治愈。手術后加放療,可使存活率達到100%。但由于卵巢無性細胞瘤患者多處于青春期及生育期,盆腔部的放療將對生理及生育功能產生影響,因此已較少應用。但對已生育面腫瘤又為晚期,轉移或復發瘤較多的患者,可在手術后輔以放療。

預防

由于卵巢無性細胞瘤病因尚未明確,所以難以預防。如果能積極采取措施對高危人群嚴密監測隨訪,早期診治可改善預后。對卵巢實性腫瘤或囊腫直徑>5cm者,應及時手術切除。青春期及生育年齡婦女發現卵巢腫大,應及時明確診斷盆腔腫塊診斷不清或治療無效者、應及早行腹腔鏡檢查或剖腹探查早期診治。

預后

單純型卵巢無性細胞瘤的5年存活率可達90%;混合型(含絨毛膜癌、內胚實等成分)預后差。

參考資料 >

卵巢無性細胞瘤.中國醫藥信息查詢平臺.2024-12-09

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