神經(jīng)節(jié)脂ganglioside含有唾液酸的鞘脂類(lèi)。克倫克（E.Klenk，1935）首先發(fā)現(xiàn)在患Tay－sachs病（泰薩氏幼年型黑白癡病）的小兒腦中有蓄積（Tag－Sachs gangli-oside），在腦灰白質(zhì)中含量很多，所以對(duì)這類(lèi)糖脂命名為神經(jīng)節(jié)苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基葡萄糖、唾液酸組成的腦神經(jīng)節(jié)苷脂有8種以上。
概念
糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂，常稱(chēng)為神經(jīng)節(jié)苷脂（ganglioside）。
發(fā)現(xiàn)
由山川民夫（1951）在馬血細(xì)胞基質(zhì)中找到的非神經(jīng)系統(tǒng)的神經(jīng)節(jié)苷脂——主要是血苷脂[hematoside，結(jié)構(gòu)為神經(jīng)胺（1←1β）GLc（4←1β）Gal（3←2α）唾液酸]。神經(jīng)節(jié)苷脂較多地存在于細(xì)胞膜，以其與膜功能的關(guān)系被引起重視。破傷風(fēng)菌和霍亂菌的外毒素可與特定的神經(jīng)節(jié)苷脂分子特異性結(jié)合。在水和有機(jī)溶劑中可溶。在水中是以數(shù)百萬(wàn)個(gè)分子聚合的微團(tuán)狀態(tài)存在。
作用
神經(jīng)節(jié)苷脂是最重要的鞘糖脂，在神經(jīng)系統(tǒng)特別是神經(jīng)末梢中含量豐富，種類(lèi)很多。它們可能在神經(jīng)沖動(dòng)傳遞中起重要作用。
許多遺傳性疾病涉及特異鞘糖脂的積累，例如一種叫Tay-sachs病，癥狀表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)育阻滯、麻痹、失明，出生后的3~4年內(nèi)死亡。其病因是由于溶酶體內(nèi)先天性缺乏β-N-乙酰己糖胺酶A（β-N-acetylhexamindase A)，因而不能水解神經(jīng)節(jié)苷脂極性頭基中GalNAc和Gal殘基之間的糖苷而引起Gm2在腦中的非常積累。
神經(jīng)節(jié)苷脂對(duì)神經(jīng)再生有重大促進(jìn)作用。加拿大金爵集團(tuán)腦科學(xué)研究室首席科學(xué)家Gatte Walker博士進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)，神經(jīng)生長(zhǎng)因子（NGF）和神經(jīng)節(jié)苷脂（GM）是腦神經(jīng)再生發(fā)育必需物質(zhì)，GM介導(dǎo)NGF數(shù)十倍增強(qiáng)其活性，形成新的豐富的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，修復(fù)并促使腦神經(jīng)再次發(fā)育。
GM能夠介導(dǎo)神經(jīng)生長(zhǎng)因子NGF促進(jìn)腦神經(jīng)細(xì)胞再生，表現(xiàn)出良好的生物效應(yīng)。——《西安交通醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)》
NGF和GM目前無(wú)論在試驗(yàn)中，還是臨床實(shí)踐里都顯示出對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)促進(jìn)恢復(fù)效果，已成為研究的熱點(diǎn)。如這兩種藥物協(xié)同作用能得到充分應(yīng)用，必將能為中樞神經(jīng)疾病患者帶來(lái)更大希望。——山東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)外科
結(jié)構(gòu)
命名
唾液酸鞘糖脂的命名是，用字母G代表神經(jīng)節(jié)苷脂，
右下標(biāo)M\D\T分別表示含1、2、3個(gè)唾液酸的神經(jīng)節(jié)苷脂，
下標(biāo)1，2，3是指與神經(jīng)酰胺相連的糖鏈順序：
1是Gal-GalNAC布雷達(dá)Gal-Glc-Cer；
2是GalNAc-Gal-Glc-Cer
3是Gal-Glc-Cer。
結(jié)構(gòu)
在人體內(nèi)的神經(jīng)節(jié)苷脂中幾乎去都是N-乙酰神經(jīng)氨酸。它們往往以α2→3連接于低聚糖鏈內(nèi)部的或末端的半乳糖殘基上或以α2→6連接在N-乙酰半乳糖胺殘基上，或以α2→8連接在另一個(gè)唾液酸殘基上。
參考資料 >
單唾液酸四己糖神經(jīng)節(jié)苷脂鈉注射液_齊魯制藥有限公司-藥源網(wǎng).藥源網(wǎng).2021-08-20