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髓鞘發育不良
來源:互聯網

髓鞘發育不良是一類以髓鞘形成異常為特征的疾病。主要發生于嬰兒期和兒童時期。病因尚不明確,可能與基因突變缺血性腦血管病缺氧、腦出血、腦代謝異常等相關。主要表現為發育停滯、智能進行性障礙、驚厥及肌陣攣、進行性癱瘓脊髓小腦性共濟失調視神經萎縮、視野缺損、耳聾等。目前尚缺乏有效的治療方法,主要以減少并發癥、延緩疾病進展、控制抽搐發作等為主。本病為先天性疾病,預后較差,常遺留智力低下、肢體癱瘓等多種后遺癥。

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