原發性漿細胞白血病是一種罕見且侵襲性強的惡性漿細胞腫瘤,臨床上可合并髓外病變。既往無明確漿細胞腫瘤,以白血病狀態起病的稱為原發性漿細胞白血病。本病定義為外周血單克隆漿細胞≥20%,和(或)外周血中漿細胞絕對值≥2×10?/L。原發性漿細胞白血病常見臨床表現有嚴重貧血、出血、感染、高鈣血癥、腎功能不全等。無標準治療方案,總體治療預后較差,硼替佐米、來那度胺等新藥的應用給漿細胞白血病的治療帶來了新的前景。硼替佐米為基礎的化療聯合造血干細胞移植,可以改善患者生存期。
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