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特發性肺動脈高壓（IPAH）是一種不明原因的肺動脈高壓，過去被稱為原發性肺動脈高壓。是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持續性肺動脈高壓力升高。1981年美國研究數據顯示特發性肺動脈高壓的平均患病年齡為36歲，最近的研究統計其平均年齡為50～65歲。特發性肺動脈高壓病因不明，目前認為其發病與遺傳因素、自身免疫及肺血管內皮、平滑肌功能障礙等因素有關。病理上主要表現為“致叢性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。常見的初始癥狀有：呼吸困難、疲乏、胸痛、眩暈、水腫、暈厥、心悸。應用藥物后1～2年的生存率有所提高。生活質量也明顯改善。
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治療
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