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鐮狀細胞貧血
來源:互聯網

鐮狀細胞貧血癥(Sickle 細胞 Anemia,SCA),又稱血色素 S病(HbS),還也有人稱其鐮刀型細胞貧血病。它是所有鐮狀細胞疾病(SCD)中最常見、通常也是最嚴重的一種。它是一種常染色體隱性基因遺傳病。患者子女有 50% 的發病幾率。主要發生在黑色人種中。它是一種因紅細胞異常而引起的貧血。由于基因變異,產生異常血紅蛋白S,造成紅細胞外形出現鐮刀樣改變,功能出現明顯異常。它以鐮刀形紅細胞為標志,以發燒、腿部潰瘍黃疸和關節痛為特征,是一種慢性、嚴重、有時甚至致命的疾病。它目前無法治愈,一般采取對癥治療,包括輸血及藥物治療,造血干細胞移植可能有望治愈本病。它可引起多種危象及并發癥,嚴重時可危及生命。

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